概述
淋巴瘤細胞白血病流行病學
國內文獻報導淋巴瘤白血病占NHL的11.9%～15.7%男性多於女性，患病年齡偏小，中位發病年齡30歲左右。霍奇金淋巴瘤細胞白血病(HDCL)極為罕見，國內自1963～1998年僅報導6例這可能有兩方面的原因：①國內霍奇金淋巴瘤明顯低於NHLHDCL確實罕見；②國內霍奇金淋巴瘤患者骨髓塗片和活檢檢查不普及，部分病例漏診HDCL的診斷條件和LCL相似。
病因
淋巴瘤病程後階段淋巴瘤細胞廣泛播散至骨髓並出現在外周血。
發病機制
白細胞淋巴瘤細胞白血病的病理類型屬低中度惡性的小細胞型及小裂細胞型高度惡性中原始淋巴細胞型為多見低度惡性B細胞小淋巴細胞型最多見。淋巴母細胞白血病占66%～82%。免疫分型T細胞較B細胞更易合併白血病。
由於淋巴瘤細胞浸潤骨髓，因此可出現貧血和血小板減少，白細胞數增高有數量不等的淋巴瘤細胞。骨髓可顯示淋巴瘤細胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸潤的方式可分為4種：①間質型：幼稚的淋巴瘤細胞散在於粒、紅、巨三系正常造血細胞之間；②結節型：瘤細胞呈結節狀分布於骨小梁旁或之間，結節與結節之間為正常造血組織；③混合型：結節及間質型同時存在於一張切片中。④瀰漫均一型：淋巴瘤細胞瀰漫均一性浸潤，粒、紅巨三系細胞顯著減少或缺乏。①及②型化療緩解率高預後較好尤其①型療效最好此型在臨床上未見伴發脾大及淋巴瘤細胞白血病②型絕大多數為B-細胞性淋巴瘤最容易合併脾大。④型化療緩解率最低，最容易合併淋巴瘤細胞白血病，預後最差。淋巴瘤累及骨髓的過程是由間質型→結節型→向瀰漫均一型發展的。通過半定量觀察把淋巴瘤細胞在骨髓中的容量分為“輕中、重度浸潤”，淋巴瘤累及骨髓越輕並發淋巴瘤細胞白血病發生率越低，療效越好反之累及越重越易並發淋巴瘤細胞白血病，療效越差。
臨床表現
本病常表現為淋巴結進行性腫大、肝脾腫大偶爾有巨脾縱隔淋巴結腫大可並發上腔靜脈壓迫症。貧血進一步加重皮膚黏膜出血發熱，尚可累及皮膚、骨關節神經系統可出現胸腔積液腹水及心包積液等表現
併發症： 1.感染、發熱是常見的併發症。
2.合併漿膜腔積液可出現胸腔積液、腹水、心包積液等症狀
診斷
病理學診斷NHL或HD的患者，外周血出現10%以上或骨髓象見到≥20%的淋巴瘤細胞即可診斷。
鑑別診斷：
LCL主要需與急性淋巴細胞白血病(ALL)鑑別①LCL血象和臨床不符起病時血象多正常而ALL起病時多伴血象異常；②LCL和ALL淋巴結腫大的特點不同，LCL某一部位淋巴結腫大明顯，ALL淋巴結多均勻腫大LCL胸膜浸潤和縱隔腫大多見；③LCL細胞胞體大小不一胞質嗜酸性，染色質較粗核仁清晰深藍色。
檢查
實驗室檢查：
1.血象 白細胞數常增高分類時淋巴瘤細胞常＞10%血紅蛋白、紅細胞、血小板計數多呈不同程度的減少。
2.骨髓象 增生明顯或極度活躍淋巴瘤細胞達20%～95%核分裂象易見。
籃狀細胞增多。紅系粒系、巨核系呈相應的不同程度減低。
3.免疫學檢測 分別具有T或B淋巴細胞表面標誌。
其它輔助檢查：
根據臨床表現、症狀體徵選擇做X線、CT、MRI、B超心電圖等檢查。
治療
LCL的治療較困難，預後(尤其是遠期療效)較差儘管目前的治療有效率可達70%～85%(完全緩解率僅為40%左右)，但長生存很難LCL的預後和治療強度顯著相關，採用較強的治療方案有條件者進行造血幹細胞移植治療可明顯改善預後。值得注意的是LCL的治療(尤其是誘導治療)應以ALL治療相似的長療程為主單純採用NHL的COPCHOP等短療程方案效果較差。
預後預防
預後：
本病是淋巴瘤晚期播散的表現，預後差有報導生存期為8天～44個月平均生存期T細胞淋巴瘤白血病為6.7個月B細胞淋巴瘤細胞白血病為11個月。
預防：
由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確所以預防的方法不外：①儘可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物；②適當鍛鍊增強體質提高自身的抗病能力。
