海綿狀腦病

海綿狀腦病（spongiform encephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacob disease、CJD）、枯顱病（kuru）、致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）和Gerstmann-Straussler綜合徵（Gerstmann-Straussler Syndrome, GSS）以及動物的瘋牛病、貓抓病、羊搔癢症等。其致病因子稱為prion的糖酯蛋白，又稱朊蛋白（prion protein, PrP），因此又稱為PrP（朊蛋白）病。發病率很低，其明確的特徵是急速、進行性痴呆。

海綿狀腦病（spongiform encephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacob disease、CJD）、枯顱病（kuru）、
致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）和Gerstmann-Straussler綜合徵（Gerstmann-Straussler Syndrome, GSS）以及動物的瘋牛病、貓抓病、羊搔癢症等。
其致病因子稱為prion的糖酯蛋白，又稱朊蛋白（prion protein, PrP），因此又稱為PrP（朊蛋白）病。正常的PrP為神經細胞的穿膜蛋白，分子量為30KD，如果其蛋白構型自螺旋構型變成摺疊構型，這種異常的PrP不能被降解且具有傳染性。所有的FFI 和GSS及10%—15%CJD為全基因突變所致。
克雅病發病率很低，其明確的特徵是急速、進行性痴呆。自然界其病原體的感染途徑不明，少數為醫源性感染（例如：角膜移植、從腦垂體抽取生長激素 ），但也有家族性發生。該疾病進展迅速。神經細胞缺失，但肉眼腦萎縮不明顯。鏡下見神經氈（Neuropil），即神經突起構成網狀結構和神經細胞內出現大量空泡呈現海綿狀外觀。高度神經細胞缺失及反應性膠質細胞增生是共有的特徵，但無炎性滲出物。該疾患100％死亡，平均壽命存活期僅為數月，但有的可生存數年。
Gerstmann-Straussler綜合徵臨床以慢性小腦共濟失調為特徵，伴進行性痴呆，病程為數年。
致死性家族性失眠症臨床表現為失眠，小腦共濟失調，植物神經紊亂，病程為數月至數年。