簡介
分單發性和多發性兩種，兩者組織像相似，然前者分化更好。重要病理改變
a 瘤團由基底樣細胞組成；b 有角質囊腫；
c 瘤團周圍纖維組織增生明顯。
一般病理改變
a 腫瘤位於真皮，界清，表皮基本正常；b 由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀，周圍細胞呈柵欄狀排列；
c 瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔；
d 角質囊腫常見中央角化突然而完全，破裂時，可出現異物肉芽腫反應；
e 核絲分裂相及壞死細胞少見或無；
f 多發性毛髮上皮瘤可伴發圓柱瘤、小汗腺螺鏇腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細胞癌。
臨床表現
多發性毛髮上皮瘤
a 女性多見，幼年發病，隨年齡增大，數目逐漸增多；b 系常染色體顯性遺傳性疾病；
c腫瘤好發於面部，以鼻唇溝為主，但病情嚴重者，其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀幹四肢也可出現損害；
d損害為多數膚色或黃色丘疹或結節，直徑3mm～10mm，較大的損害表面可有毛細血管擴張，表面光滑，球形或圓錐形，質硬。
單發性毛髮上皮瘤
a 成年發病，非遺傳性疾病；b 腫瘤幾乎都發生於面部；
c 皮損與多發性相似，但瘤體生長較緩慢。
