小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵

昏迷 口唇發紺 嗜睡

基本信息

概述

腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵即華-佛綜合徵(Waterhouse-Friderichsensyndrome),亦就是指暴髮型休克型流腦,又稱暴髮型紫癜性腦膜炎球菌血症,急性腎上腺皮質功能衰竭、急性腎上腺皮質功能減退症、急性腎上腺危象等。

病因

(一)發病原因
本綜合徵病因很多,可由於嚴重感染,出血,創傷,手術,長期使用大劑量激素而驟停,皮質應激反應差所誘發。
(二)發病機制
過去認為本病徵的發病機制是雙側腎上腺皮質出血或栓塞造成急性腎上腺皮質激素急劇減少所出現的皮質功能衰竭狀態,近年來認為這不是主要或必須的因素,而是由於腦膜炎雙球菌釋放內毒素引起微循環障礙,初期內小血管痙攣,微循環缺血,組織血流灌注量減少,發生細胞缺氧和酸中毒,臨床出現輕型休克症狀,如缺氧持續,酸性代謝產物聚集,則使毛細血管大部分擴張,大量血液停滯在毛細血管床內,有效循環血量急驟減少,引起一系列重症休克症狀,由於微循環中血流緩慢,血液濃縮,血管內酸性產物集聚,均可促發瀰漫性血管內凝血(DIC)使微循環通路障礙,組織缺氧和酸中毒加重,器官功能減退,而休克不易恢復,發生DIC後消耗了大量的凝血因子,使患者有出血傾向,因缺氧時纖維蛋白溶酶增加,血管內纖維蛋白溶解,出現纖維蛋白溶解亢進,重要臟器微循環障礙所致的組織缺氧缺血,可引起心,肺,腎,肝功能不全或衰竭,缺氧性腦水腫。

症狀

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵的症狀:
發紺呼吸急促昏迷口唇發紺脈搏細速面色蒼白嗜睡無尿
起病急,病情進展迅速,患兒於短期內出現遍及全身的廣泛瘀點,並迅速擴大,融合成大片瘀斑,循環衰竭症狀很快發生,早期輕者表現為面色蒼白,唇周,肢端輕度發紺,皮膚潮濕發花,手足發涼,脈搏細速,呼吸急促,血壓下降,尿量減少,神志清楚或嗜睡,若不及時搶救,周圍循環衰竭症狀加重,血壓顯著下降或測不出,尿量顯著減少或無尿,神志昏迷。
此型瘀點塗片及血培養多為陽性,腦膜刺激征多陰性,腦脊液亦可正常。
腦脊液檢查:典型變化為壓力增高,外觀混濁如米湯樣,細胞數量顯著增高(1000×106/L以上),以中性粒細胞為主,蛋白增高,糖及氯化物含量減低,敗血症型患者腦脊液改變可不明顯,腦脊液中C反應蛋白,乳酸,免疫球蛋白,乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶,鱟珠溶解物試驗及TNF等檢測均有利於診斷或預後觀察。

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