嬰兒期橄欖腦橋小腦變性伴耳聾

eration in deafn

嬰兒期橄欖腦橋小腦變性伴耳聾(olivopontocerebellar degeneration in infancy with deafness)
由Pratap-Chand等於1995年報導。他們發現在阿曼的阿拉伯人中有些近親結婚的家庭出生本病患兒。
表現：在嬰兒期出現進行性共濟失調、構音障礙，大多數伴有神經性耳聾(經腦幹誘發電位證實)，有些病例伴錐體束征。CT或MRI檢查可見小腦蚓部、半球和腦橋變小。