原發性血小板減少性紫癜
【發病機制】 目前認為ITP是一種自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血小板相關抗體所介導。急性ITP主要是由IgM型血小板相關抗體所介導。後者屬暫時性
自身免疫過程，疾病經過呈自限性。血小板相關抗體（相關自身抗體）與血小板結合導
致單核-巨噬系統對血小板吞噬、破壞增加、壽命縮短，從而引起血小板減少。此外，巨
核細胞結構破壞及活性下降，可能影響正常血小板生成，在血小板減少的機制中起一定
作用。血小板數量減少是導致出血的主要原因。患者血小板的功能減低。毛細血管脆性
及通透性增加，是出血的促進因素。
【臨床表現】 按病程及發作形式可分為急性、慢性、復發性三型。兒童中以急性型
占多數。大多數患兒在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自發性皮膚黏膜出血起病。
表現為皮膚瘀點、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢較多。常有鼻衄、牙齦出血。偶見便
血、嘔血、尿血和顱內出血、失血重者伴貧血。血小板計數常低於 50X109/L，甚至低於
20X 109/L。急性型病例在4～6個月內痊癒。約 20％的病例病程超過半年轉為慢性或復
髮型。
【治療原則】 注意防止創傷出血，忌用具有抑制血小板功能的藥物，如阿司匹林、吲
哚美辛。起病急、出血輕、血小板計數大於50X109/L者，不需藥物治療。出血嚴重者，
首選潑尼鬆口服，也可給予地塞米松2mg/kg和（或）大劑量丙種球蛋白（400mg/kg）靜
脈輸注。嚴重出血危及生命者，輸注血小板。因反覆輸注血小板可產生抗血小板抗體，影
響療效，故應儘量少輸。慢性難治病例可給予免疫抑制治療或行脾切除。
【常見護理診斷】
1.潛在併發症，出血與血小板減少有關。
2．有感染的危險與套用皮質激素，免疫功能下降有關。
3．恐懼與嚴重出血有關。
【護理措施】
1．密切觀察病情，及時發現出血所致的危急情況 ①觀察皮膚瘀點（斑）變化。②觀察血小板數量變化。當外周血小板<20X 109/L時，常有自發性出血。血小板數量愈少出
血現象愈重，故對血小板數量極低者需密切觀察有無出血情況發生。③嚴重出血時，如
鼻衄、內臟出血、顱內出血，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。如
面色蒼白加重，呼吸脈搏增快，出汗、血壓下降提示失血性休克。若有煩躁不安、嗜睡、
頭痛、嘔吐、甚至驚厥，頸抵抗，提示顱內出血。顱內出血時出現呼吸變慢不規則、雙
側瞳孔大小不等，提示合併腦疝。顱內出血常危及生命。消化道出血時常有腹痛、便血。
血尿、腰痛提示腎出血。
2．止血鼻、口黏膜出血可用浸有1％麻黃素或0．1％腎上腺素的紗條、棉球或明膠
海綿壓迫局部。如上述壓迫止血無效，立即採用其它止血措施。對嚴重出血者需配血，輸
注同血型血小板。
3．消除恐懼心理患兒對出血及止血技術操作可能產生懼怕，表現哭鬧、躁動、不
合作使出血加重。故術前需講明道理，儘量消除恐懼心理，爭取患兒配合。
4．避免損傷 ①床頭床欄用軟塑膠製品包紮，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免
碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②儘量減少肌內注射，以免引起深部血腫。③禁食堅硬和
多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發顱內出血。
5．預防感染患兒病室應與感染病室分開。注意保持出血部位清潔。
6．健康教育①指導壓迫止血方法。②指導自我保護方法。如服藥期間不與感染患
者接觸，去公共場所需戴口罩，衣著適度，儘可能避免感染，以免引起病情加重或復發。
③指導預防外傷方法。如不使用硬質牙刷、不挖鼻孔、不玩銳利的玩具和工具，不做易
發生外傷的運動。④本病預後多數良好。但少數可轉為慢性或復髮型。故應指導家長識
別出血徵象，如瘀點、黑便，一旦發現出血立即回院複查及治療。⑤脾切除治療的患兒
易患呼吸道及皮膚化膿性感染，甚至敗血症。在術後2年內，患兒應定期隨診，每月口
服青黴素數日或肌內注射長效青黴素1次，酌情注射丙種球蛋白，以增強抗感染能力。
