原發性側索硬化病情概述
原發性側索硬化 是一種以皮質脊髓束受累為主的，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇，乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31～60歲男性；起病隱襲，進展緩慢。原發性側索硬化症狀
1、中年或更晚起病；首發症狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進展，漸波及雙上肢，出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常。
2、皮質延髓束變性出現假性球麻痹，伴情緒不穩、強哭強笑。
3、多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。
原發性側索硬化診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。2、肌肉活檢：有助於診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑑別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
原發性側索硬化臨床表現
1、痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
2、無肌肉萎縮和肌束顫動。
3、客觀感覺正常，無意識智慧型改變。
