兒童急性腎小球疾病的臨床分類

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中華醫學會兒童科學會腎臟病學組於2000年11月對1981年修訂的關於兒童腎小球疾病臨床分類再次修訂如下:

(一)原發性腎小球疾病

(primary glomerular diseases)

1.腎小球腎炎

(giomerulonephritis) (1)急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis,AGN):急性起病,多有前驅感染,以血尿為主,伴不同程度蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在1年內。可分為:①急性鏈球菌感染後腎小球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN):有鏈球菌感染的血清學證據,起病6~8周內有血補體低下;②非鏈球菌感染後腎小球腎炎(non-poststreptococcal glomerulonephritis)。
(2)急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN):起病急,有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫,並常有持續性少尿或無尿,進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施,預後嚴重。
(3)遷延性腎小球腎炎(persistent glomerulonephritis):有明確急性腎炎病史,血尿和(或)蛋白尿遷延達1年以上;或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓。
(4)慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis):病程超過1年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。

2.腎病綜合徵

(nephrotic syndrome,NS)‍ 診斷標準:大量蛋白尿(尿蛋白+++~++++,1周內3次,24小時尿蛋白定量≥50mg/kg);血漿白蛋白低於30g/L;血漿膽固醇高於5.7mmol/L;不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血症為必要條件。
(1)依臨床表現分為兩型:單純型腎病(simple type NS)和腎炎型腎病(nephritic type NS)。
凡具有以下四項之一或多項者屬於腎炎型腎病:①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF,並證實為腎小球源性血尿者;②反覆或持續高血壓,學齡兒童≥130/90mmHg,學齡前兒童≥120/80mmHg,並除外糖皮質激素等原因所致;③腎功能不全,並排除由於血容量不足等所致;④持續低補體血症。
(2)按糖皮質激素反應分為:①激素敏感型腎病(steroid-responsive NS):以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉陰者;②激素耐藥型腎病(steroid-resistant NS):以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者;③激素依賴型腎病(steroid-dependent NS):對激素敏感,但減量或停藥1個月內復發,重複2次以上者;④腎病復發與頻復發(relapse and frequently relapse):復發(包括反覆)是指尿蛋白由陰轉陽〉‍2周;頻復發是指腎病病程中半年內復發≥2次;或1年內復發≥3次。

3.孤立性血尿或蛋白尿

(isolated hematuria or proteinuria):指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床症狀、化驗改變及腎功能改變者。
(1)孤立性血尿(isolated hematuria):指腎小球源性血尿,分為持續性和再發性。
(2)孤立性蛋白尿(isolated protrinuria):分為體位性和非體位性。

(二)繼發性腎小球疾病

(secondary glomerular diseases)

1.紫癜性腎炎

(purpura nephritis)

2.狼瘡性腎炎

lupus nephritis)

3.B肝病毒相關性腎炎

(HBV-associated glomerulonephritis)

4.其他

毒物、藥物中毒或其他全身性疾患所致的腎炎及相關性腎炎。

(三)遺傳性腎小球疾病

(hereditary glomerular diseases)

1.先天性腎病綜合徵

congenital nephrotic syndrome):指生後3個月內發病,臨床表現符合腎病綜合徵,可除外繼發所致者(如TORCH或先天性梅毒等),分為:
(1)遺傳性:芬蘭型,法國型(瀰漫性系膜硬化)。
(2)原發性:指生後早期發生的原發性腎病綜合徵。

2.遺傳性進行性腎炎

(Alport綜合徵)

3.家族性再發性血尿

(familial recurrent hematuria)

4.其他

如甲-臏綜合徵。‍

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