乳頭狀汗管囊腺瘤

乳頭狀汗管囊腺瘤的來源尚有爭論,目前傾向大多數來源於頂泌汗腺,有些來源於小汗腺分化。乳頭狀汗管囊腺瘤又名乳頭狀汗管囊腺瘤痣,系向汗腺導管或腺體方向分化的一種腫瘤。初為單個丘疹或斑塊,後漸增大,表面光滑無毛髮,中央可有臍凹,可破潰,直徑約2~10mm ,呈紅至褐色,有皮脂腺成分時呈黃色,可發生惡變。病理上表現為表皮基底層肥厚,表面呈乳頭瘤樣隆起,真皮乳頭樣增生,中有數個極度擴張的導管,襯以復層角質形成細胞,呈汗管樣結構。

臨床表現

好發於頭部,也可見於面、頸和軀幹部。出生時即有或幼兒期發病,皮損為單個疣狀斑塊和結節,發育期增大變成乳頭瘤樣,大小為2~3cm,表面常濕潤、滲液和結痂,常與皮脂腺痣伴發,也可合併毛鞘瘤或黑頭粉刺痣。

拼音

rǔ tóu zhuàng hàn guǎn náng xiàn liú

疾病概述

乳頭狀汗管囊腺瘤又名乳頭狀汗管囊腺瘤痣,系向汗腺導管或腺體方向分化的一種腫瘤。嬰兒期發病,發育期增大,好發於頭面部,胸部。初為單個丘疹或斑塊,後漸增大,表面光滑無毛髮,中央可有臍凹,可破潰,直徑約2~10mm ,呈紅至褐色,有皮脂腺成分時呈黃色,可發生惡變。病理上表現為表皮基底層肥厚,表面呈乳頭瘤樣隆起,真皮乳頭樣增生,中有數個極度擴張的導管,襯以復層角質形成細胞,呈汗管樣結構。

疾病描述

又稱乳頭狀汗管囊腺瘤痣。

症狀體徵

本病少見,通常表現為單發的斑塊或結節。半數以上發生在頭皮,也有發生於面、頸、肩、腋、軀幹、大腿及生殖器部位。通常發生於初生兒或兒童早期,但往往在青春期顯著增大,其表面開始光滑,以後隆起呈疣狀。單個皮損臨床變化很大,可為浸潤斑塊、乳頭瘤狀、疣狀或角化性結節(中央伴有角栓)。仔細觀察,可見斑塊系由小囊性損害及帶有臍窩的丘疹融合而成。斑塊直徑可達4 cm。斑塊有時呈帶狀排列。如發生於頭皮,通常表面無毛。其顏色可為紅色乃至棕褐色,但由於具有皮脂腺成分,故可見黃點。斑塊通常類似肉芽腫,表面有結痂,由血液、水樣或粘液樣物質自囊內滲出乾涸而成。梳頭時容易外傷、刺激出血並形成結痂。此瘤常與皮脂腺痣或毛髮上皮瘤並發。

病理生理

通常表皮呈不同程度的乳頭瘤樣增生,有一或數個囊狀凹陷,從表皮向下延伸,凹陷的上部或大部分襯以鱗狀、角化的細胞,與表皮表面的細胞相似,在囊狀凹陷的下部則有許多乳頭狀突起延伸到凹陷的腔內,這種乳頭狀突起和凹陷的下部皆襯以腺上皮,常由兩行細胞組成,腔內面的一行由高柱狀細胞組成,其核呈卵圓形,胞質弱嗜酸性,有時這些細胞可見頂質分泌,並在腔內發現細胞碎片。在有些區域內,腔內面的一行細胞排列成多層而形成花邊狀的圖案,甚至構成多數小管腔。外側的一行細胞呈立方形,核圓形,胞質甚少。間質明顯水腫,毛細血管擴張,並可見到密集的漿細胞浸潤。有時在鏡下同時可見皮脂腺痣,此種情況可能表明此種腫瘤是向頂泌汗腺分化。連續切片可見瘤體下部有頂泌汗腺,可與上方的囊腔相連。

診斷檢查

本病常因出血、滲出、結痂,易誤診為深在性膿皰瘡、膿癬、真菌感染;有些表面呈疣狀,易誤為疣狀痣及皮脂腺痣。有時還要排除基底細胞瘤,因此本病的診斷與鑑別診斷需要作活檢。

治療方案

一般採用切除或電乾燥、電凝固,治療不徹底可復發。對放射線不敏感。

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