陰道斜隔

陰道斜隔

陰道斜隔隔膜起於兩個宮頸之間,向遠側端偏離中線斜行,與陰道外側壁融合,形成一側陰道腔為盲端。多半有雙子宮雙宮頸畸形。一般在隔的遠側端有一個直徑數毫米的小孔,經血引流不暢,以至常有黑色血液通過小孔溢出,淋漓不斷,易誤診為月經不調。也有隔膜完全閉鎖,隔後的子宮與外界及對側子宮完全隔離,經血聚集在隔後的陰道腔內。因該側子宮常伴發育不全,經血較少積聚緩慢,隔後陰道腔漸漸隆起,可在陰道側壁觸到囊性腫物,易誤診為陰道囊腫。

基本信息

概述

陰道斜隔陰道斜隔
陰道斜隔是一種並非十分罕見的生殖道畸形臨床表現奇特往往會造成診斷及治療的延誤。而在一般的教科書沒有或很少介紹陰道斜隔的定義主要包括如下幾個方面:

1.雙子宮雙宮頸,個別的可有單宮頸合併子宮縱隔。

2.陰道斜隔既不同於把陰道分為兩側的陰道縱隔也不同於把陰道分為上下兩節的陰道橫隔。陰道斜隔表現為一片兩面均附蓋陰道上皮的膜狀組織,起源於兩個宮頸之間斜升附著於一側的陰道壁,形成一個盲管把該側的宮頸遮蔽在內隔的後方與宮頸之間有一個腔為“隔後腔”。

3.泌尿系畸形幾乎無一例外的合併與斜隔處於同一側的腎臟及輸尿管的缺如。

1992年文獻首次報導這種病例但並沒有一個合適的命名有的命名為“雙子宮合併一側陰道不通(uterusdidelphyswithunilateralimperforatevagina)”由於這種畸形突出表現在於陰道有一個斜行附著的隔,稱之為陰道斜隔綜合徵最為恰當。

內容介紹

陰道斜隔隔膜起於兩個宮頸之間,向遠側端偏離中線斜行,與陰道外側壁融合,形成一側陰道腔為盲端。多半有雙子宮雙宮頸畸形。一般在隔的遠側端有一個直徑數毫米的小孔,經血引流不暢,以至常有黑色血液通過小孔溢出,淋漓不斷,易誤診為月經不調。也有隔膜完全閉鎖,隔後的子宮與外界及對側子宮完全隔離,經血聚集在隔後的陰道腔內。因該側子宮常伴發育不全,經血較少積聚緩慢,隔後陰道腔漸漸隆起,可在陰道側壁觸到囊性腫物,易誤診為陰道囊腫。

流行病學

陰道斜隔臨床常到能見在陰道斜隔的3個類型中以Ⅱ型的發病率最高,占50%左右。

病因

胚胎時期,女性生殖道的前身——米勒管屬於左右對稱的雙側性管道,以後通過中線融合,中隔吸收等一系列步驟最終在中線上形成單一的子宮體子宮頸和陰道而仍保持左右各一的輸卵管。這一過程大約從胚胎5周起,直至16周完成。在此期間,如果由於致畸因素的影響,妨礙上述過程的進展,即可導致不同程度的雙子宮雙宮頸及陰道畸形的發生。

發病機制

陰道斜隔的非對稱性畸形的發生具體的機制尚不明了米勒管與中腎管的發生密切聯繫米勒管的發育有賴於中腎管的發育中腎管發育受阻,米勒管的發育也會異常,從而形成腎臟輸尿管和陰道發育的一系列非對稱畸形陰道斜隔的病變分為以下3種類型:

1.Ⅰ型無孔型斜隔斜隔上沒有孔(圖1)

陰道斜隔陰道斜隔

2.Ⅱ型有孔型斜隔斜隔上有一個小孔往往會有隔後腔的引流不暢(圖2)。

陰道斜隔陰道斜隔

3.Ⅲ型無孔斜隔合併宮頸瘺管,兩側宮頸之間或隔後腔與對側宮頸之間有瘺管形成,也會有引流不暢(圖3)。

陰道斜隔陰道斜隔

發病機會以Ⅱ型為最高,占50%左右。

臨床表現

1.症狀發病年齡屬於青少年從初潮至主要臨床症狀出現平均時間為1.7年。以Ⅰ型就診時間較早大多數未婚育痛經是主要的臨床症狀是嚴重的脹墜、憋的痛經此外還會有陰道流膿等感染的症狀。

2.體徵一般患者多為處女,罕行陰道檢查一般如行陰道檢查可見一側陰道有小孔可有膿液流出,可捫及陰道壁腫物,這類腫物一般位置較低,不同於常見的盆腔腫物,固定在一側陰道壁和穹隆上。

併發症:1.盆腔感染常見Ⅱ型、Ⅲ型患者因隔後腔內長期積膿,當抵抗力下降時會引起急性炎症,盆腔膿腫

2.子宮內膜異位症多見於Ⅰ型患者,經血倒流引起子宮內膜異位症。

診斷

診斷要點在於對本病的認識如果對陰道斜隔綜合徵沒有一個概念,則術前診斷幾乎不可能診斷的難點在於症狀上的矛盾這類畸形存在不同程度的梗阻,但因為有一側正常的子宮及陰道,會有正常的月經周期從而掩蔽了梗阻的存在1985年以前文獻報導的病例誤診率很高,大約80%誤診而行開腹探查手術如果對此病有充分的認識診斷並不困難。加之B超檢查的精細準確可提示雙子宮雙宮頸及一側子宮頸的擴張積血,並提示同側腎臟的缺如。這些對於確診非常重要。

鑑別診斷

主要是和陰道壁囊腫穿孔感染及盆腔腫物相鑑別。流膿的陰道壁囊腫和Ⅱ型斜隔局部症狀相同但通過B超檢查泌尿系腎臟情況不難鑑別。卵巢腫物也會嵌頓在盆腔底部但不同與斜隔引起的腫物那樣和陰道壁連成一體並可造成陰道移位變形

檢查

陰道斜隔檢查儀器

實驗室檢查

陰道分泌物檢查、CA125檢查

其它輔助檢查:

1.B超檢查可提示雙子宮及一側的子宮積血宮頸擴張,對診斷有很大的幫助並可同時提示一側腎臟的缺如。

2.碘油造影Ⅰ型造影見單角子宮及單輸卵管畸形Ⅱ型造影可見相同的單角子宮及單側輸卵管但如從斜隔孔打入造影劑可見隔後腔一般隔後子宮很難顯影Ⅲ型從宮頸打入造影劑可顯影同側子宮及與之相連的對側隔後腔。

3.腹腔鏡檢查發現雙子宮畸形

4.泌尿系影像檢查發現一側腎臟及輸尿管的缺如。

治療

手術治療是本病的惟一有效的方法有文獻報導經腹切除一側子宮雖可緩解症狀但手術創傷大並犧牲了一側有功能的正常子宮,已不採用經陰道斜隔切開引流是最理想的手術治療。

預後預防

預後:

經過陰道斜隔切開如沒有感染手術症狀迅速消失近期效果一般良好。但重要的是遠期效果

1.局部情況症狀緩解很快斜隔後子宮頸都能暴露,少有再次粘連狹窄及閉鎖。

2.生育情況斜隔一側的子宮有正常生育能力,保留這一側的子宮是很有意義的。

預防:

孕婦應注意避免致畸因素早期診斷早期治療。

綜合徵

陰道斜隔腹腔鏡檢查
1.根據臨床表現,有正常的月經周期,有嚴重的痛經及一側下腹痛,或有周期中流血流膿或經期延長,檢查可們及陰道旁囊腫及子宮旁腫塊,即可高度懷疑陰道斜隔綜合證。

2.陰道側旁囊腫穿刺:陰道充分消毒後,於囊腫的下部穿刺,可抽得粘稠的陳舊血液,診斷基本肯定。

3.超聲檢查:可探測到雙子宮圖像,一側子宮積血表現為液性暗區,陰道旁囊腫亦可探得液性暗區,囊液稠。

4.腹腔鏡檢查:可見兩個分開或並靠的單角子宮,雙側卵巢正常,輸卵管或一側有積血成紫藍色腫塊,亦有報導一側輸卵管缺如者,但極少,兩側子宮正常大或一側膨大。

5.子宮輸卵管碘油造影:如兩側子宮不相通,則僅有一單角子宮顯影,如兩側子宮相通,則可見碘油由通道進入另一單角子宮而顯影,並向閉鎖的陰道積聚。

6.靜脈腎盂造影:凡擬診為陰道斜隔者,都應作靜脈腎盂造影,多數可見閉鎖側的腎臟及輸尿管缺如。

分類:

陰道斜隔綜合證根據其兩子宮間或兩陰道間有無通道,可以分為三類:

一類:雙子宮、雙宮頸,一側陰道完全閉鎖,兩子宮和兩陰道無通道,陰道閉鎖側腎臟可無或有,都有嚴重的陰道和子宮積血。

二類:雙子宮、雙宮頸,一側陰道不完全閉鎖,兩陰道之間有大小不同的孔道,無或少量陰道積血,閉鎖側腎臟可無或有。

三類:雙子宮、雙宮頸,一側陰道完全閉鎖,兩子宮間或兩宮頸間有小通道,患側輕度積血,患側腎臟可有或無。

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