![(圖)自身免疫性內耳病](/img/0/572/nBnauM3XwETNxIzM3gzM5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzL4MzLwczLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
疾病概述
![(圖)內耳](/img/2/b28/nBnauM3X0YTM5MzNwYDN5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzL2QzL1IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
病理
![(圖)病理表現](/img/5/215/ml2ZuM3X2UDO1YTO3ADN5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzLwQzL3AzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
臨床表現
![(圖)感音神經性耳聾](/img/3/beb/nBnauM3X0EjMzgDN2EDN5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzLxQzLzMzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
輔助檢查
![(圖)血清學診斷](/img/8/8ea/ml2ZuM3X0cTN5kjMzADN5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzLwQzLwEzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
熱休克蛋白70(HSP70)與聽覺系統關係密切,多種應激因素均可誘導HSP70在耳蝸組織內表達增加。HSP70在AIED發病中的作用尚不能肯定,有待於繼續探討;血清中抗HSP70(68kD)抗體是AIED的顯著標誌,有重要診斷及預後指導意義。對HSPs在疾病的發病機制、診斷、治療及作為預後指標的作用研究已成為世界熱點。
聽力學檢查
1、音叉實驗、純音側聽、語言測聽、聲導抗測試、耳蝸點圖及聽性腦幹反應(ABR)
2、前庭功能直接檢查:自發性眼震、步態試驗、位置實驗、眼震電圖(雙溫試驗)及鏇轉試驗可了解前庭功能損失的量及性質。老年人眼球震顫慢相速率頻率之振幅及眼振值均逐漸減弱。冷刺激反應較小,熱刺激反應上述各項參數減弱較明顯。
影像學檢查
耳部X線拍片,耳部與頸椎體層攝影,顳骨薄層或頭顱CT掃描、頭顱或頸椎磁共振,經顱彩色都卜勒,以了解內聽道,顱內及頸椎寶貝情況。
實驗室檢查
腦電圖,心電圖、放射性核素檢查,血液流變學、血液生化及變態反應檢查,了解腦心、肝、腎功能及免疫功能。
診斷
![(圖)診斷標準](/img/c/184/nBnauM3X4YTM5QTNxkzM5MTNzITMzkDN1IzMwADMwAzMxAzL5MzLwIzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
①進行性、波動性、雙耳或單耳感音神經性聾,聽力檢查結果可為耳蝸性、蝸後性或混合性;
②可伴有耳鳴、眩暈;
③病程為數周、數月、甚至數年,但不包括突發性聾;
④排除噪聲性聾、藥物中毒性聾、外傷性聾、遺傳性聾、早老的老年聾、小腦腦橋角疾病和多發性硬化等;
⑤血清免疫學檢查有改變;
⑥或伴有其他免疫疾病如:關節炎、血管炎、橋本甲狀腺炎、腎小球腎炎等;
⑦實驗治療有效。