病因
不同部位、不同病理類型的肺疝，其病因與發病機制不盡相同。綜合文獻報導其發病原因與先天性發育異常或後天性損傷所導致的局部缺損或薄弱關係密切。
1.局部發育異常或薄弱
(1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙，而且肺尖部的張力較高，膨脹及收縮差較大，可造成局部的肌肉鬆弛，尤其當Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時，肺組織可通過這個薄弱的裂隙疝入頸部導致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和後下部各有一生理薄弱點，當薄弱明顯或存在其他發育缺陷時(如一側肺缺如等)，肺組織易通過此處凸入縱隔形成縱隔肺疝，又因縱隔與頸部是相通的，病變發展時可一直向頸部延伸，形成縱隔-頸型肺疝。
2.創傷創傷可導致胸壁缺損、薄弱，當胸或肺內壓異常增高時肺組織可疝入肋間導致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸，繼而造成肺疝。
(2)外傷等導致局部神經損傷，久之造成局部肌肉萎縮、張力降低並形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當如傷口較長的胸壁穿透傷，只縫合胸壁皮膚，而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層，可致肺疝的發生。甚至有反覆多次胸腔穿刺所導致肺疝發生的報導。
3.胸或肺內壓增高如氣胸可促使肺組織由缺損、薄弱部位疝出。
4.遺傳陳潤德等人(1994)報導一家族三代4人患有頸部肺疝均無外傷慢性呼吸系統疾病病史，亦無任何誘因他們依據該家族肺疝發病有連續傳遞現象，提出該病可能為一常染色體顯性遺傳性疾病的觀點。但對其家族染色體檢查卻未發現異常，而且除此之外亦未見類似的報告。因此，肺疝是否為顯性遺傳疾病，尚有待進一步證實。
發病機制
1.病理肺疝的疝囊為胸膜壁層。頸部肺疝的疝內口為胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙，縱隔肺疝的疝內口乃縱隔胸膜前上部和後下部的生理薄弱處，胸壁(肋間)肺疝的疝內口為胸壁損傷缺損部疝內容物為肺組織，且大部分屬“滑動型”，很少出現嵌頓。肺疝較小時，對呼吸等生理功能無明顯影響；若疝塊較大，可發生嵌頓或壓迫症狀，如大的頸部肺疝壓迫頸動脈而出現相應症狀等。
2.分型按發病原因和肺疝疝出部位進行病理分型。
(1)按病因分型：有先天性肺疝(congenitallunghernia)和後天性肺疝(acquiredlunghernia)兩類。後者有創傷性肺疝(traumaticlunghernia)、自發性肺疝(spontaneouslunghernia)和病理性肺疝(pathologicallunghernia)。病理性肺疝多為腫瘤或感染所致。
(2)按發生部位分型：有頸部肺疝(cervicallunghernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostallunghernia)、膈肌肺疝(diaphragmaticlunghernia)及縱隔肺疝(mediastinallunghernia)，其中以頸部肺疝發病率最高，占本病的50%～60%。
臨床表現
肺疝的症狀、體徵與其部位、大小和類型有關。
頸部肺疝較小時，一般無明顯不適，僅在咳嗽氣喘時頸部見到軟組織包塊包塊時隱時現，屏氣用力時軟組織塊明顯。肺組織疝出較多可出現局部脹感，轉頭時造成不適，少數出現呼吸困難，甚至壓迫頸動脈出現相應症狀。查體：在鎖骨上凹頸部可捫及軟組織包塊，用力、屏氣時明顯，包塊可聞及呼吸音。
胸壁(肋間)肺疝病人既往多有胸壁損傷病史，一般在損傷數周或數月後發病，主要症狀體徵是胸壁損傷處膨出包塊。肋間肺疝所形成的胸壁腫塊的特點是呼氣時增大，吸氣時減少多無不適，也可隨局部膨出感局部疼痛，咳嗽和屏氣時膨出明顯；觸之柔韌感，按揉後可消失
其他部位的肺疝除非發生嵌頓，一般無明顯症狀和體徵不少病人是查體時偶爾被發現的。
診斷
1.病史頸部或胸部出現包塊，隨深呼吸、屏氣改變。
2.體格檢查包塊柔軟，按壓可消失，局部聽診可聞及呼吸音
3.X線表現
(1)局部見含氣的軟組織包塊，並與肺組織相連。
(2)包塊隨呼吸運動而發生改變
(3)透視下做動態觀察可發現疝出的肺組織隨胸腔內壓力的高低可有增大及縮小改變。
鑑別診斷：
結合以上病史、體徵和影像學特點，本病診斷不難，但需與頸部囊狀淋巴管瘤(囊狀水瘤)、胸壁脂肪瘤、皮下氣腫、膿腫鑑別。
輔助檢查
1.X線透視拍片檢查
(1)頸部肺疝X線透視，可見頸部含氣的軟組織塊影與肺尖部的肺組織相連。頸部軟組織塊影的大小與胸腔內壓力呈明顯正相關，吸氣時軟組織影增大，呼氣時縮小，呈規律的周期性增大縮小改變。
(2)胸部肺疝切線位攝胸片，可見到透光度增強的膨出包塊，與肺組織相連。
2.CT掃描能清晰的顯示胸廓、胸膜腔及疝出的肺組織，如頸部肺疝CT掃描時可在頸椎斷層面上發現有肺紋理等。
治療
頸部肺疝如無明顯臨床症狀，無需特殊治療；肺疝較大、出現嵌頓及壓迫頸動脈時，可行手術治療。
多數外傷性肋間肺疝需手術修補，手術要點為：在疝囊頸部結紮疝囊，切除多餘疝囊(以防胸壁形成囊腫)縫合修補胸壁缺損。縫合修補胸壁缺損的方法有：①並肋法，即將疝內口的上下兩肋骨靠攏；②Doberer法，即將疝內口上下兩肋骨骨膜游離後予以縫合；③也可套用MarlexMesh修補；④如為肋骨骨折所致，應做肋骨內固定。
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