小兒腎小管-間質腎炎

氮質血症 多尿 腹痛

基本信息

概述

腎小管-間質腎炎(tubulo-interstitialnephritis,TIN)系指一種以腎間質病變為主的一組非化膿性炎症反應,腎小球幾乎無病變或偶有輕微病變,而腎小管均受累。

病因

發病原因
腎小管間質性腎炎是一大組由各種不同原因引起的腎臟疾病,按病程,腎小管間質性腎炎可分為急性和慢性兩大類;按病因則有感染性,藥物性,免疫介導和遺傳代謝障礙引起的間質性腎炎等。
1.感染包括細菌感染(鏈球菌,葡萄球菌,白喉桿菌,傷寒桿菌等),軍團病菌,鉤端螺鏇體,弓形體原蟲,病毒感染等,上述病原所致腎臟或全身性感染均可誘發TIN,但並非病原體直接侵襲腎臟,而是免疫反應機制。
2.藥物反應常見抗生素類藥物(如氨基糖苷類,青黴素類,頭孢菌素類,兩性黴素,四環素族,磺胺類,阿黴素,抗結核藥等),非激素類抗炎藥(消炎痛,布洛芬,阿司匹林等),重金屬鹽(如鉛,汞等)的長期接觸,抗癲癇藥物,麻醉劑,中樞興奮劑,免疫抑制劑,利尿劑等。
3.尿路梗阻或膀胱輸導管反流致腎小管-間質損傷。
4.免疫性腎小球病變包括抗腎小球基底膜抗體,免疫複合物沉積等。
5.血管性疾病如腎動脈硬化,腎動脈血栓形成或腎靜脈血栓。
6.代謝性疾病高尿酸血症、尿酸鹽腎病、胱氨酸尿症、高鈣血症、長期低鉀血症等。
7.其他因素
(1)遺傳因素:家族性間質性腎炎、海綿腎、先天性多囊腎等。
(2)腫瘤:白血病、淋巴肉瘤、多發性骨髓瘤等。
(3)放射性腎炎等。
發病機制
1.免疫機制包括細胞免疫介導的急性間質性腎炎、體液免疫介導的急性間質性腎炎、補體活化、ige介導(血ige升高、血和尿嗜酸細胞計數↑)等機制。
2.非免疫機制包括各種全身性感染、藥物及dic等毒性物質損傷。由於腎血流量大、腎內皮細胞總面積大、腎小管代謝率高、腎臟的逆流倍增系統以及腎酶被抑制,均使腎臟易發生中毒。
3.病理改變
(1)肉眼所見:腎臟大小正常或輕度增大,病變主要在髓質,可呈局灶性或瀰漫性損害。
(2)鏡下所見:腎小球多正常,偶有系膜細胞增生或新月體形成。腎小管上皮細胞腫脹、壞死、退行變性、增生,腎小管基底膜皺縮與斷裂。間質區顯著水腫,多種細胞浸潤。免疫病理提示在間質系膜區有中等量纖維蛋白原、c3、c4、igg沉積物。

症狀

小兒腎小管-間質腎炎的症狀:
發熱伴有皮疹關節疼痛蛋白尿氮質血症低鉀血症多尿腹痛腹瀉高熱
本病可發生在任何年齡組。
1.典型臨床表現發熱,皮疹,關節痛,構成AIN的三聯症,病兒可有程度不等的水腫,夜尿,多尿,嘔吐,腹瀉,厭食,腹痛,患兒可有鏡下血尿,膿尿,病情嚴重者可發生腎衰,多數表現為非少尿型。
2.多種多樣臨床表現
(1)急性TIN:多由感染,藥物過敏,血管病變或藥物腎毒性作用引起,少數為特發性,ATIN的表現特點為起病急,常伴發熱,皮疹及膀胱激惹症狀,對多種藥物過敏,嚴重者可表現急性腎衰,病理上以變質滲出為主,間質有明顯水腫,浸潤的炎症細胞因病因及發病原理而異,TIN患者可因腎臟內水腫,腎包膜牽張,患者感腰痛,體檢有腎區叩痛,共同的臨床表現是患者可出現程度不同的急性腎衰竭,另外根據不同的病因可出現相應的表現:
①感染引起:多有寒戰高熱,全身酸痛,食慾減退等中毒症狀,血液中性粒細胞增多,抗菌治療有效,
②藥物過敏引起:有用藥史,在用藥過程中或停藥後不久出現皮疹,發熱,關節痛及淋巴結腫大等過敏症狀,血中嗜酸細胞增多及IgE升高,尿液沉渣檢查1/3患者可以找到嗜酸性細胞,
③藥物腎毒性作用引起:大多患者有明確的用藥史,尿中可出現腎小管上皮細胞。
(2)慢性TIN:主要表現為腎小管功能不全,如近端小管受累較重,表現為Ⅱ型腎小管酸中毒和Fanconi綜合徵,如遠端小管受累嚴重,可表現為Ⅰ型或Ⅳ型腎小管酸中毒,
①CTIN的臨床特點:臨床表現不如ATIN明顯,患者可無自覺症狀,仔細檢查可發現各種各樣的腎小管功能異常,血壓可正常或升高,常有輕度蛋白尿,當出現大量蛋白尿時提示並發腎小球疾病,有些CTIN與腎結石共存,巴爾幹腎病或濫用鎮痛劑者可發生尿路惡性腫瘤,腎乳頭壞死可並發於濫用鎮痛劑,鐮形細胞病或慢性尿路梗阻引起的CTIN,表現為發熱,血尿及腎絞痛,偶可見到壞死組織從尿中排泄,貧血與氮質血症程度不成比例,常見於髓質囊腫病,濫用鎮痛劑及多發性骨髓瘤,夜尿增多是許多CTIN的重要診斷線索,
②CTIN的特徵性病理表現:是間質纖維化,小管萎縮及單核細胞浸潤,晚期雙腎縮小,外形不規則(是瘢痕存在的一種表現),單個或多個盞體擴張,由於纖維化包繞,使小管變形,小管基底膜增厚,後期可有繼發性腎小球改變及腎血管病變,由於髓質部間質較多,因此髓質及乳頭部嚴重受累,因為腎小管的各個節段都有重吸收鈉離子的功能,所以,由原發性CTIN引起的任一節段腎小管上皮細胞損傷達到一定程度,都可引起鈉離子的不適當丟失,在臨床上很值得臨床醫師注意的是:原發性CTIN一般不會發生鈉瀦留,而由繼發性CTIN及血管病變引起的CTIN則常伴有鈉瀦留,表現為水腫與高血壓,詳詢病史可找出TIN的病因或誘因,典型的臨床表現如發熱,皮疹,關節痛三聯征;或原因不明的腎衰,過敏性全身症狀;實驗室檢查血清IgE升高,末梢血嗜酸細胞計數增加,尿β2微球蛋白增加,低鉀血症;尿有紅細胞,白細胞和白細胞管型;腎功能減退,必要時需做腎活檢確診。

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