先天性垂直距骨疾病概述
先天性垂直距骨先天性垂直距骨是一種少見的嚴重的先天性畸形足，又稱為先天性搖椅形平足、先天性扁平足，一般多為單足發病。該症治療有一定困難。其治療效果與就診年齡有密切關係。多數文獻報告早治療特別是嬰兒期治療本病，方法既簡單效果又較好。
CVT在影像學上有典型表現，由於舟骨在3歲以前尚未骨化，在X線片上多不能顯示，所以近來有學者提出可以通過超聲檢查，並獲得滿意結果。通過典型的臨床表現和影像學表現可明確診斷CVT，但是需與斜形距骨等疾病相鑑別。目前關於CVT的治療存在許多爭議，在肯定手術治療是唯一有效治療方法後，爭議主要集中在手術是一期還是二期完成，選擇哪種手術入路等，目前多採用一期內外後多切口入路手術治療，但是最近國外有學者提出微創手術治療，獲得滿意療效。
疾病原因
1、病因
先天性垂直距骨--影像一般認為本畸形是在胚胎前三個月內業已形成。臨床上有弧立型和伴髮型兩種。後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13-15，18等先天性疾病中的一個畸形。弧立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎髮育受阻所致。Bitsila用幼兔做實驗，同時切斷趾長伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，並造成腓腸肌短縮，結果成功地建立了垂直距骨的動物模型。因此，他提出原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學者發現某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群，認為與遺傳因素有關。
2、病理改變
病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側形成關節，把距骨鎖在垂直狀態。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發育不良而變短，背側形成關節面。舟骨近端關節面向跖側傾斜。跟骨向後外側移位。跟骨前部向外側偏斜並屈向跖側。載距突發育不良而失去支撐距骨的作用。足外側柱凹陷，內側柱相對變長。
軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側韌帶攣縮，是影響復位的主要因素。分岐側韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向後外側移位的整復。而跟舟跖側韌帶、距舟跖側及內側關節囊則被拉長。脛前肌、趾長、長伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長肌、脛後肌肌腱移向踝前方，起著背伸肌的作用）。
3、併發症
本病患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態笨拙。站立時前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重，但跟骨後部多不能觸及地面。
而本病主要是會產生一些術後併發症，包括：舟骨半脫位，術後畸形復發、關節僵硬、舟骨壞死等，而其中最主要的併發症是舟骨的缺血壞死。有學者認為患兒年齡超過5歲後仍行松解復位是造成距骨缺血壞死的原因之一，另外術中應避免粗暴地對距骨的剝離，因距骨的滋養動脈主要在距骨頸，所以嚴格掌握手術指征，避免術中盲目剝離是降低距骨缺血壞死的重要措施。
疾病表現
先天性垂直距骨先天性垂距骨由於距骨頭的位置異常，於足的內側、跖側出現圓形突起，通常在出生時即能發現。距骨向跖側及內側變位如此明顯，以致距骨幾乎近似垂直。跟骨也處在跖屈位，但程度較輕。前足在跗骨間關節處於背伸位，舟骨位於距骨頭背側。足底凸出，並在外踝的前下方、足的背外側有深的皺摺。
生後即可發現足的內側圓形隆起，呈現足下垂畸形，足跟上翹外翻，站立時足跟不著地，前足背屈，使足底呈凸形，故稱搖椅狀畸形。隨年齡增加和負重增加，距骨變為葫蘆形，其縱軸幾乎與脛骨縱軸平行，前足嚴重外翻，軟組織明顯攣縮，踝關節活動範圍明顯減小以致僵硬，走路步態笨拙。
隨著足的發育和開始負重，跗骨也發生了適應性改變，距骨的形狀呈沙漏樣，嚴重的跖屈，以致其縱軸幾乎與脛骨的縱軸相同，只有距骨的上關節面後1/3與脛骨關節面相接觸。跟骨也保持跖屈位，並向後移位，跟骨跖側面的前部變圓，於跟骨前部的下方、距骨頭表面的足內緣形成胼胝體。當完全負重時，前足出現嚴重外展，足跟不能著地。適應性改變也見於軟組織結構，所有足背側的關節囊、韌帶及肌腱均發生攣縮，而脛後肌腱和腓骨長短肌腱則移位至內、外踝的前方，起到背伸而不是跖屈的作用。
2、X線表現
本病患兒出生後即能發現個具有特徵性畸形足。足底凸出呈“搖椅”樣外觀。前足外展並背伸，距骨頭突向足底內側，後足則固定在跖屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長伸肌和腓骨長短肌張力增加，限制前足跖屈和內翻活動。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足跖屈畸形，並妨礙踝關節背伸活動。
先天性垂直距骨與嚴重扁平足的鑑別有一定的困難，但是拍攝合適的X線片可將兩者區別，常規X線片應包括正位及跖屈側位，後者可確定先天性垂直距骨的診斷。有學者提出三點X線徵象作為臨床診斷參考依據：
①跟距軸角偏大，與正常組對照差異有顯著性;
②距跖軸不延續;
③跟距軸交點位移。
疾病檢查
先天性垂直距骨--檢查X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於跖屈的位置，前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部，跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側。正位片上可見跟距角明顯增大（正常值為20°-40°）。當舟骨出現骨化後，可顯示出其移位到距骨頸的背側。
疾病混淆
因本病是因距骨和舟骨間的位置改變所致的足部畸形，故其臨床和X線表現都具有獨特性，只要掌握該病的四大特徵，診斷並不困難：
①足底凸出;
②足跟馬蹄;
③足呈嚴重的僵硬畸形，畸形不因位置、負重或手法按摩而有所改變;
④足跖屈位X線片可見距骨垂直，舟狀骨脫位於距骨頭頸背側，跟骨呈跖屈。
Haveson指出只要注意跟、距、骰三骨的位置和關係，結合前足背屈及足底跗骨區軟組織豐滿隆起就可以確定診斷。
與其他類型扁平足畸形相鑑別：
①先天性仰趾外翻足：無以上特點，足柔軟，僅在負重時出現畸形，在不負重或手法矯正時足即刻恢復為正常外形，跟骨無跖屈，距骨不呈垂直狀。
②跟距橋畸形扁平足：是跟骨與距骨之間關節面產生不同程度的骨性、軟骨性連線或異常骨性突起，限制距下關節活動，產生僵硬性扁平足，使腓腸肌痙攣，引起症狀。
③大腦癱瘓性外翻足：大腦運動神經細胞受損所致，臨床表現為中樞性痙攣性癱瘓，有關節牽扯反應、剪刀步態，足部外翻畸形的甚似CVT，但X線檢查距骨呈水平位，跟骨亦無跖屈表現。
④勞損性扁平足：營養不足、站立過久或負重過度可引起腓骨長、短肌的痙攣，足部僵硬，活動明顯受限，前足外展、背屈，距骨與舟骨均表現為下陷，關節無脫位。
疾病治療
手術步驟
先天性垂直距骨--治療2．在足內側和後側分別作切口，內側切口以突出的距骨頭為中心。顯露距骨頭和足舟狀骨的內側，松解距舟背側韌帶，跟舟跖側韌帶和三角韌帶的前方的淺層。沿脛前肌松解其在距骨頭背側和內側的緊縮組織。
3．將脛前肌腱游離1／2-1／3，吊起復位的距骨，或用克氏針貫穿距、舟二骨。
4．經後方切口延長跟腱。按需要可用腓骨段作關節外固定。
治療原則治療的目的是將垂直變形的距骨復位到正常的解剖位置。應在出生後儘早開始治療在患兒生長發育過程中可根據患兒的年齡畸形程度選擇治療方法。開始可採用手法整位石膏及克氏針固定術，若手法整復失敗，可在3歲時行切開復位。也有學者主張3個月時即可採用手術治療，對4-6歲患兒，易先行軟組織手術，再試行手法整復固定對6歲以上的患兒一般不再做任何手術，因為距骨頭易發生缺血性壞死切開復位常失敗，需待10-12歲以後做三關節融合術切除攣縮組織，進行相應的楔形骨切除術，包括距骨頭和舟骨的切除術。
手法矯正
由於本畸形比較僵硬，故治療越早越好。通常認為出生後的三周內，是治療本病的最佳時機，採取手法整復有可能成功。手法整復的順序是，先被動牽拉腓腸肌和跟腓韌帶，操作者一手向遠端和內側牽拉足跟，另一手推擠跟骨前端，需維持10秒鐘，繼之將前足向跖側、內翻和內收方向牽拉，使背伸、外翻肌拉長；然後向遠端牽拉前足，以牽長脛舟、距舟韌帶，並逐漸使前足內收和內翻。每個動作要技術10秒鐘，每次應堅持15分鐘。最後用長腿石膏固定，保持前足跖屈、內翻及後足背伸的位置上固定。
一般每2-3天更換一次石膏，並依上述步驟反覆進行手法整復，牽拉攣縮的軟組織。大約4-6周之後，可試行閉合復位。開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨，使舟骨位於距骨頭之上，跟骨位於距骨之下。然後從足內側向背側推擠距骨頭，牽拉足跟使其內翻，同時把前足跖屈、內翻，使距舟關節恢復正常的解剖關係。經X線片證實復位成功後，從第一、二趾間閉合穿入一枚克氏針，把楔骨、舟骨與距骨固定，並用長腿石膏固定。開始保持前足跖屈、內翻，後足和踝關節跖屈位固定。每2-3周更換一次石膏，並使患足逐漸背伸。通常用石膏固定8-10周。
切開復位若閉合復位不滿意，患兒已三個月，應採取切開復位。手術松解攣縮的關節囊及韌帶，主要包括：①距舟韌帶背、外側部分；②脛舟韌帶、分岐韌帶；③跟骰關節囊背、外側部分；④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時，延長攣縮的肌腱，如跟腱、脛前肌腱、趾長伸肌腱和腓骨長短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關節復位，恢復足的正常力線後，用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然後緊縮縫合跟舟跖側韌帶、距舟關節囊跖側及內側部分，將脛後肌腱向遠端移位，固定在第一楔骨的跖側。術後用長腿石膏固定8-12周。通常在術後六周拔出克氏針。
一般採用全身麻醉。可先在足背外側放置皮膚擴張器鬆弛皮膚。先延長跟腱在外側做一橫切口切斷跟腓韌帶，踝關節和距骨下關節的後關節囊也切開使距骨能內翻。認清距骨關節面，自其中心穿入一枚克氏針，自距骨體內側面穿出用此克氏針及一把骨撬將距骨頭向背側撬起，同時使前足內翻，使距骨頭恢復與舟骨關節面的解剖關係將已穿入距骨內的克氏針向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨，保持手術所獲得的位置。在年齡較大的兒童，跟骰及距跟骨間韌帶可能妨礙跗中關節及距跟關節的復位可將其切斷，若脛前肌長伸肌、趾長伸肌及腓骨肌等的肌腱過短，妨礙復位時可予延長，在跟骨中部可橫穿一枚粗克氏針用長腿石膏將患肢固定於屈膝45°踝背伸10°-15°、足跟內翻10°前足跖屈內翻位。並要注意將足弓及足跟部塑形術後6周拔除克氏針石膏固定需維持3-4個月
當患兒4歲之後方開始治療，其足內側柱已明顯變長，阻礙距舟關節復位，需在切開復位時，切除脫向背側的舟骨，使第一楔骨與距骨頭相關節。以後通過生長和塑型，距骨頭可占據切除舟骨所留下的空間。如患兒已大於8歲仍未治療者，採取切開復位、舟骨切除治療，不僅難以成功，且易並發距骨壞死。所以應推遲到10歲之後，再作三關節固定術。
