主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄是由於先天性或後天性因素致主動脈瓣病變導致其在收縮期不能完全開放。風濕性主動脈瓣狹窄系風濕性心內膜炎反覆發作後,引起主動脈瓣的瓣葉交界處粘連、融合和逐漸鈣化,導致主動脈瓣狹窄和開放受限。多數同時合併主動脈瓣關閉不全和二尖瓣病變;而單純風濕性主動脈瓣狹窄罕見。

基本信息

概述

主動脈瓣狹窄是由於先天性或後天性因素致主動脈瓣病變導致其在

主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄
縮期不能完全開放。正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2。當瓣口面積減小為1.5cm2時為輕度狹窄;1.0cm2時為中度狹窄;小於1.0cm2時為重度狹窄。主動脈瓣病變在住院病人中仍占較大比例,但單純病變者僅占極少數,常合併其他瓣膜病變。該病可由多種原因引起。先天性畸形所致者常為瓣葉的數量異常,以兩葉型瓣最常見。風濕性常為男性。後天性非風濕性主要為老年退行性主動脈瓣硬化,常伴廣泛的動脈粥樣硬化及高膽固醇血症。該病發展常較緩慢,無症狀期長,但預後惡劣,出現心衰後病情將急劇惡化,外科手術治療可根治。

病因

主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)可由風濕熱的後遺症,先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風濕性主動脈瓣狹窄罕見,常常與主動脈瓣關閉不

主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 病因
二尖瓣病變合併存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化,瓣膜的變形加重了瓣膜的損害,導致鈣質沉著和進一步狹窄。

先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式,二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄,以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重,引起嚴重的左心室流出道梗阻,患兒多在一年內死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式,30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄,但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變,引起瓣葉增厚,鈣化,僵硬,最終導致瓣口狹窄,還可合併關閉不全。主動脈根部收渦流衝擊可出現狹窄後擴張。

老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變,占老年病人的18%。瓣膜發生退行性變,纖維化和鈣化,瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕,部分患者可伴有關閉不全。

血液動力學變化及病理聯繫

由於主動脈狹窄,左心室收縮期血液排出受阻,左心室為維持正常的心排血量而發生左心室向心性肥大,左心室壁增厚,但心腔不擴張。後期,左心室失代償而出現肌源性擴張。因左心室高度擴張,故使房室瓣環擴張而出現二尖瓣相對關閉不全,部分血液返流入左心房。依次出現左心衰竭、肺淤血、肺動脈高壓及右心衰竭和體循環淤血。

主動脈瓣狹窄時,左心室血液排出受阻,主動脈瓣口極度狹窄時心排血量降低,冠狀動脈供血不足,引起心肌缺血,出現心絞痛,嚴重時可引起猝死。也可因腦缺血而發生頭昏和暈厥。由於心排血量降低,血壓下降,脈壓減小。主動脈瓣狹窄時,主要病變在於左心室肥大,在主動脈瓣區聽診可聞及收縮期吹風樣雜音。X線顯示心臟呈靴形。

發病機理

主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 發病機理
主動脈瓣狹窄後的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加,使得左心室收縮力增強以提高跨瓣壓力階差,維持靜息時正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚,導致左心室舒張期順應性下降,舒張末期壓力升高;雖然靜息心排血量尚正常,但運動時心排血量增加不足。此後瓣口嚴重狹窄時,跨瓣壓力階差降低,左心房壓,肺動脈壓,肺毛細血管術嵌壓及右心室壓均可上升,心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足,低血壓心律失常腦供血不足可引起頭昏暈厥等腦缺氧的表現。左心室肥大,收縮力加強,明顯增加心肌氧耗,進一步加重心肌缺血。

臨床表現

(一)症狀 由於左心室代償能力較大,即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄,相當長的時間內患者可無明顯症狀,直至瓣口面積小於1cm2才出現臨床症狀。
主動脈瓣狹窄 呼吸困難
主動脈瓣狹窄 端坐呼吸
1.勞動力呼吸困難 此乃因左心室順應性降低和左心室擴大,左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升,引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發展,日常活動即可出現呼吸困難,以及端坐呼吸,當有勞累,情緒激動,呼吸道感染等誘因時,可誘發急性肺水腫
2.心絞痛 1/3的患者可有勞力性心絞痛,其機理可能為:肥厚心肌收縮時,左心室內壓和收縮期末室壁張力增加,射血時間延長,導致心肌氧耗量增加;心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支,使冠脈流量下降;左心室舒張期順應性下降,舒張期末壓力升高,增加冠脈灌注阻力,導致冠脈灌注減少,心內膜下心肌缺血尤著;瓣口嚴重狹窄,心排血量下降,平均動脈壓降低,可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動後發生。可有咳嗽多為乾咳;並發支氣管炎肺部感染時,咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥 輕者為黑蒙,可為首發症狀。多在體力活動中或其後立即發作。機理可能為:運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應增加;運動停止後回心血量減少,左心室充盈量及心排血量下降;運動使心肌缺血加重,導致心肌收縮力突然減弱,引起心排血量下降;運動時可出現各種心律失常,導致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低,造成腦供血明顯不足,即可發生暈厥。
4.胃腸道出血 見於嚴重主動脈瓣狹窄者,原因不明,部分可能是由於血管發育不良、血管畸形所致,較常見於老年主動脈瓣鈣化。
主動脈瓣狹窄腦栓塞

5.血栓栓塞 多見於老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發生在腦血管,視網膜動脈,冠狀動脈腎動脈
6.其他症狀 主動脈瓣狹窄晚期可出現心排血量降低的各種表現:明顯的疲乏,虛弱,周圍性紫紺。亦可出現左心衰竭的表現:端坐呼吸,陣發性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓後右心衰竭:體靜脈高壓,肝臟腫大,心房顫動三尖瓣返流等。
(二)體徵
1.心臟聽診 胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音,呈先遞增後遞減的菱型,第一心音後出現,收縮中期達到最響,以後漸減弱,主動脈瓣關閉(第二音)前終止;常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯後雜音可增強。雜音向頸動脈鎖骨下動脈傳導,有時向胸骨下端或心尖區傳導。通常雜音越長,越響,收縮高峰出現越盡,主動脈瓣狹窄越嚴重。但合併心力衰竭時,通過瓣口的血流速度減慢,雜音變輕而短促。可聞及收縮早期噴射音,尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見,瓣膜鈣化僵硬後此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時,主動脈瓣第二心音減弱或消失,亦可出現第二心音逆分裂。常可在心尖區聞及第四心音,提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴大和衰竭時可聽到第三心音(舒張期奔馬律)。
2.其他體徵 脈搏平而弱,嚴重狹窄時由於心排血量減低,收縮壓降低,脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化,故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常,心力衰竭時向左擴大。心尖區可觸及收縮期抬舉樣搏動,左側臥位時可呈雙重搏動,第一次為心房收縮以增加左室充盈,第二次為心室收縮,持續而有力。心底部,鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫。

診斷

(一)X線檢查 左心緣圓隆,心影不大。常見主動脈狹窄後擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時,一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大,還可見左心房增大,肺動脈主幹突出,肺靜脈增寬以及肺瘀血的徵象。
(二)心電圖檢查 輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現多見。主動脈瓣鈣化嚴重時,可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導阻滯。
主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄超聲心動圖

(三)超聲心動圖檢查 M型超聲可見主動脈瓣變厚,活動幅度減小,開放幅度小於18mm,瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張,左心室後壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動,並能明確先天性瓣膜畸形。都卜勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣,並可計算最大跨瓣壓力階差。
(四)左心導管檢查 可直接測定左心房,左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高,主動脈收縮壓降低,隨著主動脈瓣狹窄病情加重,此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應考慮施行:年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者,雖無症狀但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲區別主動脈瓣狹窄是否合併存在冠狀動脈病變者,應同時行冠脈造影;多瓣膜病變手術治療前。

鑑別診斷

發現心底部主動脈瓣區噴射性收縮期雜音,即可診斷主動脈瓣狹窄,超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑑別:
(一)肥厚梗阻型心肌病 亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS),胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音,收縮期喀喇音罕見,主動脈區第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚,室間隔明顯增厚,與左心室後壁之比≥1.3,收縮期室間隔前移,左心室流出道變窄,可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主動脈擴張 見於各種原因如高血壓梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音,主動脈區第二心音正常或亢進,
主動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄超聲心動圖
第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。
(三)肺動脈瓣狹窄 可於胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音,常伴收縮期喀喇音,肺動脈瓣區第二心音減弱並分裂,主動脈瓣區第二心音正常,右心室肥厚增大,肺動脈主幹呈狹窄後擴張。
(四)三尖瓣關閉不全 胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音,吸氣時回心血量增加可使雜音增強,呼氣時減弱。頸靜脈搏動,肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。
(五)二尖瓣關閉不全 心尖區全收縮期吹風樣雜音,向左腋下傳導;吸入亞硝酸異戊酯後雜音減弱。第一心音減弱,主動脈瓣第二心音正常,主動脈瓣無鈣化。

治療

(一)內科治療適當避免過度的體力勞動及劇烈運動,預防感染性心內膜炎,定期隨訪和複查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用於心力衰竭患者,使用利尿劑時應注意防止容量不足;硝酸酯類可緩解心絞痛症狀。
(二)手術治療治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄,降低跨瓣壓力階差。常採用的手術方法有:
1、經皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。能即刻減小跨瓣壓差,增加心排血量和改善症狀。適應症為:兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄;不能耐受手術者;重度狹窄危
主動脈瓣狹窄人工瓣膜替換術
及生命;明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術前過渡。
2、直視下主動脈瓣交界分離術。可有效改善血流動力學,手術死亡率低於2%,但10~20年後可繼發瓣膜鈣化和再狹窄,需再次手術。適用於兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者,已出現症狀;或雖無症狀但左心室流出道狹窄明顯;心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg);或瓣口面積小於1.0cm2。
3、人工瓣膜替換術。指征為:重度主動脈瓣狹窄;鈣化性主動脈瓣狹窄;主動脈瓣狹窄合並關閉不全。在出現臨床症狀前施行手術遠期療效較好,手術死亡率較低。即使出現臨床症狀如心絞痛,暈厥或左心室功能失代償,亦應儘早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高,但症狀改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合併冠狀動脈病變時,宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。

預後

(一)充血性心力衰竭 50%~70%的患者死於充血性心力衰竭。
(二)栓塞 多見於鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見,亦可發生於視網膜,四肢,腸,腎和脾等臟器。
(三)亞急性感染性心內膜炎 可見於二葉式主動脈瓣狹窄。

預防

主動脈瓣狹窄預防風濕熱
1.預防風濕熱。咽部腫痛時,一定要去看醫生。鏈球菌引起的咽喉炎可致風濕熱。抗生素是治療鏈球菌引起的咽喉炎的有效手段。
2.預防心內膜炎。在口腔手術或其它侵入性手術時,服用抗生素,預防心內膜炎。
3.預防冠心病的危險因素。保持體重、控制血壓、控制血脂水平。
4.如果確診主動脈瓣狹窄,要限制活動量。
5.育齡期女性患有主動脈瓣狹窄,如果想生育,要與心內科醫生、產科醫生一起討論孕、生產及產後的一系列問題。

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