變應性肉芽腫血管炎又叫Churg-Strauss綜合徵，是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統性壞死性血管炎。患者常伴有哮喘或變應性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經。一般預後較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預後不佳。
疾病描述
變應性芽腫血管炎（Churg—Strauss綜合症）病因不明，病理變化示壞死性血管炎。血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜酸粒細胞浸潤，病變累及全身，特別是肺，心和皮膚、比結節性多動脈炎更少見，各年齡均可發現，男性稍多。
症狀體徵
呼吸道過敏史，有過敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細胞增多，組織內嗜粒細胞浸潤，表現為一過性肺浸潤及胃腸炎，全身性血管炎。
疾病病因
病因不明。
病理生理
病理變化示壞死性血管炎。血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜酸粒細胞浸潤，病變累及全身，特別是肺，心和皮膚。
診斷標準
驗檢測可見外周血嗜酸性粒細胞增高，經激素治療後嗜酸性粒細胞可下降 ，但復發時又再次增高，血沉增快，Ｃ -反應蛋白陽性，ＩｇＥ升高，約 67%的患者抗白細胞漿抗體陽性。受累組織活檢顯示小血管的血管炎，血管周圍肉芽腫及嗜酸性粒細胞浸潤具有較高診斷意義。
本病的診斷主要依據臨床表現及病理學檢查。 19 9 0年美國學者ＭＡＳＩＡＴ提出的診斷標準為：:①有反覆發作的哮喘病病史 ；②外周血嗜酸性粒細胞增多；③系統性血管炎所致的單發性或多發性神經病變，如手套或襪套樣分布；④Ｘ線有非固定性肺浸潤性病變 ；⑤有變應性急性或慢性鼻竇炎病史 ；⑥病理檢查示血管外嗜酸性粒細胞浸潤，如動脈、小動脈、小靜脈外周有嗜酸性粒細胞浸潤。
具備以上 6項標準中的 4項，或 4項以上即可診斷該病。抗白細胞漿抗體滴度顯著升高者 ，亦有助於診斷。
活檢取材診斷血管炎可取腓腸神經、肌肉、腸、肝、肺、腎為標本。
診斷檢查
變應性肉芽血管炎的分類診斷標準如下：
1.哮喘史
2.血嗜酸粒細胞＞10％（白細胞分類）
3.單神經病，多發性單神經病，多發性神經病。
4.遊走性或—過性肺浸潤，固定性浸潤下不屬於與此項。
5.鼻竇病，病史有極性或者慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明。
6.血管外嗜酸粒細胞，活檢示動脈，微動脈、微靜脈外的組織有嗜酸粒細胞堆積，有四項陽性即可診斷為變應性肉芽腫血管炎。
治療方案
主要是糖皮質激素及環磷胺的聯合套用。
治療預後
在糖皮質激素套用之前，本病被認為是不治之症，主要死於充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳。大劑量糖皮質激素的套用，甚至加用環磷酸膠以來使本病預後明顯改善， 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。對重症患者可每日靜脈注射甲潑尼龍 0.5~ 1g ，連用 3~5 天后改為潑尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌減其量，維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環磷酸膠或硫唑嘌呤。
