Cushing病

在Cushing綜合徵(Cushing‘s syndrome)病因中,最多見者是由於垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為Cushing病(Cushing disease)。Cushing病約占 Cushing 綜合徵的 70% ,多見於成人,女性多於男性,兒童、青少年亦可患病。垂體病變最多見者為 ACTH 微腺瘤 ( 直徑

基本信息

發病環節

大部分病例在垂體,切除微腺痛可治癒;其餘為下丘腦功能失調,切除微腺瘤後仍可復發。 ACTH 微腺瘤並非完全自主性,仍可被大劑量外源性糖皮質激素抑制,也可受 CRH (ACTH 釋放素 ) 和 ( 或 ) 血管加壓素興奮。約 10% 患者為 ACTH 大腺瘤,臨床上出現垂體瘤占位的症狀及視交叉受壓迫的表現,蝶鞍受侵蝕,並可有鞍外伸展;其中一部分為侵襲性,侵犯鄰近組織,少數為惡性腫瘤,伴遠處轉移。少數患者垂體無腺瘤,而呈 ACTH 細胞增生,可能原因為下丘腦功能紊亂, CRH 分泌過多,或是蝶鞍附近神經系統腫瘤或其他部位腫瘤分泌 CRH .雙側腎上腺皮質瀰漫性增生,主要是產生糖皮質激素的束狀帶細胞增生肥大,有時分泌雄激素的網狀帶細胞亦增生。一部分患者呈大結節性增生,結節直徑一般在 0.4cm 以上。此類患者的病程較長,發病年齡較瀰漫性增生 ACTH ,大多數患者約大 10 歲。一部分患者大劑量地塞米松抑制試驗不能得到滿意抑制;而對外源性 ACTH ,大多數患者有反應。有學者認為此型在長期 ACTH 興奮下腎上腺皮質由彌散性增生轉為大結節性增生,後者逐漸變為自主性,不依賴 ACTH 。

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