鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變(birdshot retina choroidopathy)是1980年由Ryan和Maumenee首先正式報導的,是一種少見的慢性雙側性脈絡膜視網膜炎,其特徵為視網膜下多發性奶油狀病灶和視網膜血管炎,常伴有黃斑囊樣水腫、視盤水腫和玻璃體的炎症。主要出現於赤道部以後的眼底,病變主要位於脈絡膜和視網膜色素上皮水平。因此用“鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變”(birdshot choroidoretinopathy)這一名稱更為合適,但由於此病的眼底外觀人們已習慣使用鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病這一名稱。

基本信息

流行病學

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變眼球組織
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變多見於中老年患者發病年齡多在35~70歲平均約為50歲。多見於白種人尤其是北歐人群。性別差異不明顯,個別報導女性患者略多於男性。在美國此病占葡萄膜炎總數的1.1%~7.9%,在以色列占0.7%。

病因:病因仍不清楚,推測為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。
發病機制:有關此病的發病機制尚不完全清楚。廣泛研究發現免疫遺傳因素在其發病中起著重要作用,它與HLA-A29抗原有密切的關係。根據幾組作者報導的結果,患者此種抗原的陽性率高達61.9%~96%,對照組為5.6%~30%相對風險最高達224。摘除眼球組織學觀察發現虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細胞漿細胞浸潤,視網膜下和視網膜內有肉芽腫形成附近脈絡膜有淋巴細胞瀰漫性浸潤,這些結果提示自身免疫反應(可能針對視網膜S抗原)在其發生中起著重要作用。也有研究認為松果體在此病發生中可能起一定作用。

臨床表現

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變裂隙燈檢查
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降常伴有眼前黑影飄動,但無其他不適症狀。視力下降在發病初期,可為單眼可隨病程進展幾乎均演變為雙眼。但下降程度雙眼多不對稱而且常出現患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況。少數病人有閃光感、夜盲症或色覺異常。

眼部檢查無眼前節充血的表現。裂隙燈檢查偶見前房有浮游細胞或細小的角膜後沉著(KP)以及虹膜後粘連。玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤。在疾病的活動期炎性細胞有時可聚集成羊脂狀小團沉積在後極部玻璃體的表面。

檢眼鏡檢查可見雙眼底多發性、奶油色的淺色斑點病灶病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分布在後極部到赤道部眼底,多見於視盤附近及下方或鼻側區域,常沿著脈絡膜大血管分布黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見病灶位於視網膜的外層、RPE和脈絡膜內,病灶表面的視網膜多無明顯改變病灶內或其邊緣亦無色素沉著,部分病灶可相互融合黃斑囊樣水腫和視盤水腫為常見表現並可有視網膜血管的炎性改變如靜脈鞘形成、小動脈縮窄、血管扭曲或視網膜出血。

眼底螢光素血管造影檢查時,視網膜及視盤的血管滲漏、血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常螢光形態常見多數病灶在造影早期為遮蔽螢光,晚期為輕度強螢光,部分奶油色病灶儘管在間接檢眼鏡下清晰可見,但在造影時卻無異常改變,因此螢光素血管造影的異常程度往往輕於間接檢眼鏡下所見與此相反吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無法見到的病灶,奶油色病灶造影的表現為邊界清楚的脈絡膜無螢光暗點。少數病人可見視網膜新生血管的螢光影像,但未見毛細血管無灌注區的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時延長。
併發症:

此病的最常見併發症為慢性黃斑囊樣水腫,發生率高達50%~62.6%,是中心視力降低的常見原因。此種併發症不僅對診斷有幫助還是治療的一個重要指征。視網膜前膜發生率約10%,可導致患者視力顯著下降,黃斑皺褶可出現於炎症消退過程中,影響患者視力。此外還可引起視盤新生血管(7%)、視網膜下新生血管(6%)、玻璃體積血、視神經萎縮並發性白內障虹膜紅變孔源性視網膜脫離等。

診斷

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變玻璃體炎
此病的診斷主要根據典型的臨床表現即特徵性的多發性奶油狀病變,此種病變在無赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚,不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎症反應。一般不需要實驗室檢查和輔助檢查,但這些檢查對鑑別診斷有一定幫助。鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的診斷要點如下:

1.一般特徵 白種人;年齡多在30歲以上平均年齡50歲;雙眼發病。

2.眼部表現:(1)特徵性表現:赤道部以後的多發性奶油狀病變,50~1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網膜血管炎。(2)其他表現:視神經炎;視神經萎縮;急性前段缺血性視神經病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網膜下新生血管。

3.輔助檢查:(1)HLA-A29抗原陽性。(2)螢光素眼底血管造影檢查:病灶早期弱螢光,後期強螢光;視網膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫(3)吲哚青綠血管造影檢查:相應於奶油狀病灶處的弱螢光黑斑;發現病變數目遠多於臨床和螢光素眼底血管造影發現的數目;弱螢光病灶位於大、中血管附近;後期弱螢光黑斑。(4)視網膜電流圖、眼電圖和暗適應異常。
鑑別診斷:

1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細胞浸潤 有時會與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶而後者沒有周邊部雪堤樣的滲出

2.原田病 雙眼的炎症表現與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變類似,但其多有漿液性視網膜脫離而無奶油色斑點視網膜下液吸收後可見明顯的脈絡膜視網膜萎縮改變

3.交感性眼炎 玻璃體炎症和眼底黃白色病灶與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變相似但對側眼多有外傷或手術史。

4.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎也可出現脈絡膜病灶伴玻璃體炎症,但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。

5.眼內淋巴瘤 可呈現葡萄膜炎的表現,但病灶多與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變不同。

檢查

1.HLA-A29抗原分型 絕大多數患者為HLA-A29抗原陽性,進行此項檢查如發現患者為陽性則可大大提高此病的後驗機率(疾病的可能性)

2.其他實驗室檢查 根據臨床需要可進行一些有關梅毒結核的實驗室檢查,以排除這些疾病,測定血清血管緊張素轉化酶溶菌酶等有助於類肉瘤病的鑑別診斷;進行血常規肝腎功能等方面的檢查,為臨床選擇藥物提供幫助。

治療

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變環孢素
尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案對於一些有明顯的眼底病變但視力正常或無明顯異常的患者是否給予何種治療仍不清楚,但對於有黃斑受累或病變在黃斑附近的患者則應給予積極治療,所用的治療主要有以下幾個方面。

1.糖皮質激素 糖皮質激素往往是首選藥物,一般應全身使用,眼周注射可作為全身治療過程中單眼炎症加劇者的輔助治療。口服潑尼松劑,治療時間一般較長。糖皮質激素治療效果在不同患者可有很大差別,僅約15%患者的炎症得以控制。此外一些患者因長期套用而出現嚴重的副作用,不得不改為其他免疫抑制劑治療。

2.環孢素 環孢素治療可以顯著降低患者的玻璃體炎症,使55%的患者視力改善26%的患者視力穩定。Vitale等對19例患者用低劑量2.5mg/(kg?d)環孢素治療發現88.5%的患眼玻璃體炎症得以控制,視力改善者占83.3%。此藥可單獨套用,也可與其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤苯丁酸氮芥等聯合使用治療中應注意對患者定期進行肝、腎功能等方面的檢查以避免出現嚴重的副作用。

3.雷射光凝 對於出現視網膜下新生血管將要危及中心視力時或有視網膜前或視盤新生血管時應考慮使用雷射光凝的方法進行治療但治療應儘可能用藥控制脈絡膜視網膜炎和玻璃體的炎症反應,雷射治療後也應根據需要給予免疫抑制藥治療。

預後

有關此病的自然病程尚不清楚,但已經明確它是一種慢性炎症性疾病,往往有多次復發和緩解,並延續多年儘管有人認為此病傾向於3~4年後穩定並進入緩解期,但長期的視力預後並不樂觀。約有20%的病人視力降低3行以上,其中1/3的病人至少有一眼的視力低於0.01。持續的囊樣黃斑水腫和視神經萎縮是視力喪失的主要原因。

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