重複腎盂輸尿管畸形

腎及輸尿管重複畸形是泌尿系常見的先天畸形病。重複腎及輸尿管畸形可以單側性亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多四倍,女性較男性多。其發病率各家統計數字不一。 重複腎盂輸尿管畸形可分為完全性和不完全性兩種,前者是指重複之輸尿管分別開口於膀胱或其他部位,後者是指重複之輸尿管會和後共同開口於膀胱,在合併感染和結石時方有臨床症狀。

症狀體徵

重複部分常位於上極,不需特殊,若重複之輸尿管開口於膀胱以外,稱為異位輸尿管開口,女性多見,表現取決於異位開口部位,男性異位開口多見於後尿道及精囊,女性多見於尿道、前庭和陰道,女性的典型是既有自行排尿,又有持續漏尿或尿失禁。

用藥治療

根據有無重複腎盂及其相應腎實質的功能決定,若重複腎盂積水、感染或功能不良,做重複腎的,若無上述表現,是功能尚好時,作病側輸尿管與其下方腎盂或輸尿管端側吻合或輸尿管膀胱再植術。

病理病因

病理上是由於胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個後腎胚基所造成。

檢查方法

1.尿路造影:顯影的下腎盂類似正常腎盂,但腎盞數目減少,位置偏低。上腎盂多呈萎縮變小或如囊狀。此外,亦可顯示有腎盂積水。這一畸形有各種不同類型,其X線表現如下。

①重複腎盂但僅有單一輸尿管。②腎盂和部分輸尿管重複。③腎盂和輸尿管全部重複,可並有輸尿管開口異位,或一端為盲袋。④單一腎盂但有重複輸尿管,重複輸尿管一端可為盲袋。

2.B超表現:一般只能顯示重複腎,除腎長徑增長外,可見強回聲的收集系統光點群明顯分成兩組。但重複輸尿管除非合併積水擴張,超聲顯示不清楚。

3.CT表現:顯示一側腎有兩套腎盂輸尿管系統,上腎盂往往發育不良並偏內。下腎盂發育正常具有大小盞,位置偏低偏外。重複腎合併上腎盂輸尿管擴張積水常見於輸尿管異位開口,追蹤掃描至盆部叫見上腎盂的引流輸尿管全長擴張,下端不進入膀胱。但CT不能明確指明開口位置。

4.MR表現:冠狀位可更清楚顯示腎盂輸尿管重複畸形。除重複腎較正常長外,上腎段因積水呈囊狀擴張時,其擴張的引流輸尿管段也可部分顯示,並可見下腎段受積水腎盂壓迫向外移位。

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