視網膜海綿狀血管瘤是一種罕見的視網膜血管錯構瘤。本病屬於先天性血管畸形。常染色體顯性遺傳，且有高度可變的外顯率和表現度。
疾病分類
眼科
疾病概述
視網膜海綿狀血管瘤是一種罕見的視網膜血管錯構瘤。本病屬於先天性血管畸形。常染色體顯性遺傳，且有高度可變的外顯率和表現度。
患者均為青少年，女性略多於男性，單眼發病，累及雙眼者很少，病變基本靜止。部分病例合併有顱內及（或）皮膚海綿狀血管瘤，稱之為神經－眼－皮膚綜合徵。常無眼部自覺症狀，少數患者偶有視力模糊或因玻璃體有出血而見到浮游物。
典型的視網膜海綿狀血管瘤是由多數薄壁囊狀的血管瘤組成的無蒂腫瘤，呈葡萄串狀外觀；大小不一，偶有視網膜下或玻璃體內少量積血，可自行消失。瘤體周圍視網膜內無脂性滲出斑，視網膜動靜脈行徑和管徑均無異常。
眼底螢光造影：因瘤體表面有白色膠質纖維膜而呈弱自發螢光。視網膜海綿狀血管瘤充盈非常緩慢且不完全。早期通常微低螢光，中晚期可見一些血管瘤腔內呈現高螢光。不少血管瘤僅上半部充盈螢光，呈現具有特徵性的“帽狀螢光”。
本病屬於靜脈畸形，不會像一般腫瘤那樣生長。因而大多數人認為對這種血管瘤一般不需要治療。視網膜海綿狀血管瘤患者的視力預後較好，但一旦玻璃體出血，視力永遠受到損害。
疾病描述
本病可有家庭性，但多為散發，可伴有顱內或皮膚血管瘤。因此屬於母斑病。
症狀體徵
視網膜內層或視盤上成串的葡萄狀、囊狀、薄壁的血管瘤樣病變，血流來自視網膜循環，在螢光造影中可見緩慢充盈，無滲漏。
危害
1、海綿狀血管瘤不會自己消退，只會不限制的生長，在頭面部影響美觀，引起畸形。
2、海綿狀血管瘤在會引起占位性病變，壓迫神經、肌腱、其他組織器官等，引起疼痛、畸形等併發症。
3、海綿狀血管瘤在四肢，引起患肢腫脹、畸形、甚至侵犯關節，引起功能障礙等後天殘疾。
4、海綿狀血管瘤在四肢可引起肌肉萎縮.，使患肢比正常肢體小。
診斷檢查
無視網膜下積液或滲出，由此可與視網膜毛細血管擴張症、視網膜血管瘤鑑別。
眼底檢查，血管瘤的形狀、表面有白色膠質纖維膜覆蓋，瘤體周圍視網膜無硬性滲出及眼底血管螢光造影等特點可供診斷。
需要鑑別：
1．Coats病 男性兒童或青年較多。眼底周邊視網膜小血管擴張迂曲，有微血管瘤，出血，視網膜深層有廣泛的硬性滲出，可合併滲出性視網膜脫離。
2．Leber多發性粟粒狀動脈瘤 單眼，僅累及眼底周邊部某一扇形小範圍。視網膜的表淺層內有很多的紅色或紅白色小球狀體或球形擴張的小血管及散在的硬性滲出。
3．視網膜毛細血管瘤 血管瘤的供應動脈及回流靜脈為主要鑑別特點。
治療方案
需用光凝或冷凝。
本病屬罕見的常染色體顯性遺傳性先天性血管畸形，青少年多見，女性略多於男性，多單眼發病。部分病例合併有顱內及皮膚海綿狀血管瘤，稱為神經-眼-皮膚綜合症。檢眼鏡下可見多囊樣，暗紅色，猶如堆積在一起、大小不等的紫葡萄樣瘤體為其特徵性的眼底表現。瘤體囊壁較薄，部分表面有白色纖維膜覆蓋，位於視網膜內層，亦可位於視盤表面，略顯隆起。有時可見囊腔內血漿與血細胞分離的液平面，偶有視網膜下或玻璃體內少量積血，可自行消失。瘤體周圍視網膜內無脂性滲出斑，視網膜動靜脈行徑與管徑均無異常。如血管瘤發生在黃斑外，中心視力保持正常，否則高度視力障礙(如例2)。FFA檢查瘤體內螢光充盈非常遲緩，且不完全。早期為弱螢光，常自瘤體周邊部開始，慢慢向中央推進，至造影中晚期，在一些囊內出現雪片強熒光斑，螢光消退時間亦比較漫長。呈現具有特徵性的“帽狀螢光”。主要為檢眼鏡見到的囊腔內血漿與血細胞分離所至，液平面上方血漿為強螢光，下方螢光被沉澱的血細胞掩蓋。此種特徵性螢光像提示瘤體內血流與視網膜血流之間存在相對的獨立性。整個造影過程中不能見到螢光素滲漏，但伴發毛細血管擴張症時，則有大量滲漏，個別病例發生玻璃體積血。這種血管瘤預後較好，病變基本靜止，一般不需要治療，當發生出血或影響視力時考慮雷射光凝。隨著醫療技術的提高，如光動力治療和經瞳孔溫熱療法治療應該可以適用於該病的治療。
保健預防
本病常見於10-30歲的青少年，約30-50%為雙眼發病。每一隻眼可為單發病灶，也可為多發。
