腹型癲癇綜合徵

腹型癲癇綜合徵

腹型癲癇綜合徵(Abdominal ApoplexySyndrome)是指以發作性腹痛為特點的一種癲癇。1944年,首先由Moore報導腹型癲癇綜合徵,故又稱Moore綜合徵。此外,還稱之為內臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值症、癲癇等值症、非痙攣性癲癇等值綜合徵、腹部反射性癲癇、類蠕蟲性癲癇、植物神經反射性癲癇、島回癲癇等。

基本信息

疾病概述

腹型癲癇綜合徵指以發作性腹痛為特點的一種癲癇。1944年,首先由Moore報導本病,故又稱Moore綜合徵。此外,還稱之為內臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值症、癲癇等值症、非痙攣性癲癇等值綜合徵、腹部反射性癲癇、類蠕蟲性癲癇、植物神經反射性癲癇、島回癲癇等。

疾病症狀

本病多見於兒童,其發病時間常可追溯至嬰兒時期。成人則較罕見。男女發病率無明顯差異。表現為突然發作性腹痛,部位多在臍周圍及上腹部,少數可放射至下腹部及腹側面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續時間幾分鐘,也可持續幾小時以上。發作時常伴有一定程度的意識障礙,如定向障礙,知覺障礙或精神模糊等,但無完全的意識喪失。常伴有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道症狀。還可有其他植物神經功能失調症狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩,體溫低或發熱、眩暈,暈厥等。多數患者發作以後疲倦、嗜睡或深睡。醒來時感覺良好。發作常可在數日內多次發作。在腹痛發作間歇期,其他的陣發性症狀,如陣發性頭痛,以及各種行為障礙也較常見。還可有各種類型的癲癇發作,如大發作、精神運動性發作等。一些患者早期有陣發性腹痛發作,以後發展為癲癇抽搐發作。
腦電圖有異常改變者約占67%~80%。可在腹痛發作時出現,也可在間歇期出現。

診斷方法

1.有反覆發作的陣發性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意識障礙。
2.無胸腔、腹腔、骨盆腔、脊髓、周圍神經及精神、軀體疾病。
3.腹痛發作時或發作前有癲癇發作者。
4.即往史可能有中樞神經系統疾病。
5.家族中常有癲癇或發作偏頭痛患者。
6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現。
7.抗癲癇藥物治療對腹痛有良好的效果。

注意事項

1、對因遺傳性疾病引起的癲癇,要進行產前診斷,發現患某種遺傳性疾病,伴發癲癇的胎兒可以人工流產,這樣就可以減少這類癲癇的發生。
2、癲癇病人在選擇婚配對象時,應避免與有癲癇家族史的結婚,癲癇病人的未婚夫(妻)在婚前要做腦電地形圖檢查,如腦電地形圖有癲癇波者避免結婚,雙方都有癲癇家族史的人也應避免結婚。
3、為了預防出生時腦損傷引起的癲癇,對於高齡初產婦,如預計生產過程不順利,應及早剖腹取胎,這樣可以避免因缺氧、窒息、產傷引起嬰兒日後患癲癇。
4、對於各種顱內感染引起的癲癇,要積極地預防這些感染的發生,一旦發生了顱內感染性疾病,應及早診斷,正確治療,減輕腦組織損傷程度。在顱內感染的急性期,不少患者常有癲癇發作,這時應及時、足量地使用抗癲癇藥物,以減輕腦組織因癲癇發作造成的損害,也可減少日後癲癇發作的機會。
5、預防腦外傷引起的癲癇,重點是預防腦外傷的發生,避免因工作、交通事故引起腦外傷。
6、高熱驚厥患者以後約有15%左右轉變成癲癇,如對有復發可能的高熱驚厥,應及早地採取預防措施,可大大減少高熱驚厥造成的腦損傷,也就減少了癲癇的發生率。
7、去掉癲癇發作誘因,是預防癲癇復發的重要環節之一,如飲酒、吸菸、疲勞、精神壓抑、暴飲暴食、感染性疾病、受驚發熱、剝奪睡眠、近親結婚及有害的聲、光刺激等。
8、藥物治療最重要的一點就是,一旦開始服藥治療,必須堅持服用,萬萬不能間斷,只有這樣才能有效地控制發作,若發作已完全控制,減藥時要逐漸減量,不可驟停。如在停藥或減藥過程中出現復發,應在醫生指導下立即恢復原治療劑量。
6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現。
7.抗癲癇藥物治療對腹痛有良好的效果。

藥物治療

抗癲癇藥物治療有較好的效果。

1西藥治療

常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉、醯胺咪嗪、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鈉等,其中首選藥物為苯妥英鈉。

2中醫中藥治療

腎陰虧損、肝風內擾者,治則平肝息風,常有羚羊鉤藤湯、天麻鉤藤飲;脾虛濕盛、痰濁蒙蔽者,治則為豁痰開竅,常用溫膽湯、寧癇散或鎮癇片

針刺治療

常選風池、風府、百會、上星、印堂、鳩尾、曲池、內關、合谷、太沖等穴。

病因原理

病因尚未明了。有人認為可能因頭部外傷、結節性硬化、腫瘤及注射白喉抗毒素後引起神經血管性水腫等原因所致;也有人認為部分患者與生產時缺氧、早產、嚴重的感染性疾病(如腦炎)等因素有關;Moore則認為這種發作性腸蠕動亢進與額葉(6區)、頂葉(5、3區)的皮質異常放電有關,並與間腦有關。另外, 家族中常有癲癇或頭痛等病史。

臨床表現

發病人群

本病多見於兒童,其發病時間常可追溯至嬰兒時期。成人則較罕見。男女發病率無明顯差異。

表現

表現為突然發作性腹痛,部位多在臍周圍及上腹部,少數可放射至下腹部及腹側面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續時間幾分鐘,也可持續幾小時以上。發作時常伴有一定程度的意識障礙,如定向障礙,知覺障礙或精神模糊等,但無完全的意識喪失。常伴有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道症狀。還可有其他植物神經功能失調症狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩,體溫低或發熱、眩暈,暈厥等。多數患者發作以後疲倦、嗜睡或深睡。醒來時感覺良好。發作常可在數日內多次發作。在腹痛發作間歇期,其他的陣發性症狀,如陣發性頭痛,以及各種行為障礙也較常見。還可有各種類型的癲癇發作,如大發作、精神運動性發作等。一些患者早期有陣發性腹痛發作,以後發展為癲癇抽搐發作。
腦電圖有異常改變者約占67%~80%。可在腹痛發作時出現,也可在間歇期出現。

輔助檢查

腦電圖檢查

調查判斷標準

異常包括有:陣發性快波或慢波,瀰漫性快波或慢波,陣14及6周/秒正相棘波出現。腦電圖表現有顳葉局灶性改變,為本病的典型表現。

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