腦膜黑色素瘤

簡介

該項研究目的是探討腦膜黑色素瘤病的臨床、腦脊液以及影像學特徵。方法採用回顧性分析5例經病理診斷的腦膜黑色素瘤病患者的臨床表現、影像學特徵及腰穿檢查結果。
結果5例患者臨床上以顱內壓增高、腦膜刺激征、腦神經損害以及脊神經根性疼痛為主要表現。1例有左眼視乳頭上方視網膜隆起伴色素沉著,4例皮膚有先天性色痣,其中2例為先天性巨大色痣。5例腰穿壓力均≥180mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),3例為血性或淡黃色腦脊液,4例蛋白增高,3例葡萄糖降低。2例頭顱MRI增強檢查顯示軟腦膜異常強化。病理學檢查:3例腰穿可見惡性黑色素瘤細胞;1例腋窩淋巴結活體組織檢查可見惡性黑色素細胞浸潤;1例屍體解剖可見腦底部軟腦膜和蛛網膜下腔呈彌散性黑色素瘤浸潤。2例診斷為轉移性腦膜黑色素瘤病,3例可能為原發性腦膜黑色素瘤病。
由此得出結論腦膜黑色素瘤病臨床上表現為腦脊膜、神經根受累,常合併存在皮膚黑色素痣,腰穿檢查常提示蛛網膜下腔出血,腰穿檢查腦脊液發現黑色素瘤細胞能夠確定診斷。

表現

黑色素瘤患者病程很短,約70%在4個月以內、個別可達1年以上。依據腫瘤所在部位、形態、大小及數目不同,其臨床表現亦有不同。
1、顱內壓增高症狀頭痛是顱內黑色素瘤的最常見症狀。
2、神經系統損害定位症狀腫瘤發生於腦實質內或侵入腦室者,可出現偏癱(半身不遂)、失語、偏盲、局灶性或全身性癲癇(羊角風)發作或小腦症狀等。發生於脊髓者,可表現為相應脊髓節段的感覺及運動障礙。
3、蛛網膜下腔出血或腫瘤卒中症狀表現為瘤內、腦實質內或蛛網膜下腔廣泛性出血。出血後臨床症狀常忽然加重,患者可表現突發意識障礙、嘔吐,嚴重者可發生腦疝。

病因

(一)發病原因
體表惡性黑色素瘤多發於皮膚、黏膜、視網膜等處,向顱內轉移而成為繼發性顱內黑色素瘤,也存在原發性顱內黑色素瘤,但很少見。
(二)發病機制
顱內黑色素瘤細胞多存在於腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發性顱內黑色素瘤來源於軟腦膜黑色素小泡或蛛網膜黑色素細胞,經腦膜擴散並向腦實質內蔓延,採取直接種植或血性轉移等形式。腦內瘤灶常呈多發性,廣泛分布於腦膜、蛛網膜、腦皮層及皮層下區。顱內轉移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內病變為主,也可同時發生腦膜轉移。嚴重的顱內黑色素瘤可波及全部中樞神經系統。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤和侵蝕腦表面血管導致廣泛蛛網膜下腔出血。
單純病理組織學檢查很難確定顱內黑色素瘤為原發性或繼發性。因兩者在組織形態學上基本一致。腫瘤呈灰黑色,因腫瘤部位不同形態不一。腦內腫瘤常呈結節狀,界線尚清,腦膜或近皮層的腫瘤呈瀰漫或地毯狀。若近顱底常包繞周圍腦神經,造成多發性腦神經損害,侵及脊髓者常伴有相應節段的脊髓神經根症狀。顯微鏡檢查可見瘤細胞呈梭形或多角形,胞核呈圓形或卵圓形,常被色素掩蓋或擠向一側,很少有核分裂現象。胞質內有顆粒狀或塊狀的黑色素,瘤細胞無一定排列方式,在蛛網膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸。顱內黑色素瘤無論在組織發生、形態及生物學行為等方面,均難與黑色素型腦膜瘤相區別。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們