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腦苷脂沉積病
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)也稱之為Gaucher病或葡萄糖腦醯胺沉積病(glucosylceramidelipidosis)，為常染色...
簡要介紹 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
神經鞘磷脂沉積病
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病，為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
Tay-sachs
上述分解過程的第一步不能進行和單涎腦醯胺四己糖苷在神經元中的沉積，產生...。主要病理改變為大腦皮質中神經細胞內有大量類脂沉積，細胞變性、消失晚期有髓鞘...的作用逐步進行，其中任一酶的缺陷都將造成節苷脂在溶酶體中沉積，進而破壞細胞...
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血管角質瘤綜合徵
糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變，神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積，造成功能障礙。血管角質瘤...布里氏病；費波瑞病；磷脂沉著綜合徵；瀰漫性血管角質瘤；遺傳性營養不良類脂...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
α-半乳糖苷酶A缺乏病
角質瘤；遺傳性營養不良類脂沉積症；alpha-galactosidase...血管改變，神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積，造成功能障礙。α-半乳糖苷酶A缺乏病的病理特徵為全身各種...
基本介紹 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
斯-克二氏綜合徵
營養不良類脂沉積症；alpha-galactosidase...腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變，神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積，造成功能障礙。斯...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
弗布利氏綜合徵
里氏病；費波瑞病；磷脂沉著綜合徵；瀰漫性血管角質瘤；遺傳性營養不良類脂沉積...。腦和末梢神經系統也有血管改變，神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積，造成功能障礙。弗布利氏綜合徵的病理...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
脂蛋白腎小球病
病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現...及Gaucher病)會使腎內脂質沉積增加，相當常見的是腎內脂質沉著是繼發於腎病綜合徵...載脂蛋白結構以至影響到脂蛋白的結構，從而容易在腎小球內沉積，直接造成腎小球...
簡介 疾病描述 生理 診斷檢查 鑑別診斷 -
神經系統疾病症候學
（二）神經元學說（三）ПaBЛoB氏條件反射學說（四）內分泌學說...第三節 言語障礙的症候一、構音困難（一）上運動神經元損害的構音困難（二）下運動神經元損害的構音困難（三）大腦基底節損害的構音困難...
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脂質貯積病
周圍組織清除。此酶缺乏時，膽固醇脂和甘油三酯在身體許多組織中沉積...的巨噬細胞堆積。脂醯鞘氨醇和神經節苷脂也可堆積在神經元中致神經系統功能紊亂...脂質貯積病內容一組脂質（包括糖脂）在血和組織中不正常堆積並伴有典型...
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