病因
毛黴菌病是由毛黴菌屬犁頭菌屬或根黴菌屬引起，歸入無隔接合菌亞綱。普遍存在土壤、空氣和發霉的糧食內咽、鼻和身體任何開口處均可培養出這種真菌。正常情況下不致病，是一種非病原性的機會致病菌。大多數患者有糖尿病且控制差，伴酮症酸中毒；也可發生在大劑量抗生素、皮質類固醇、電離輻射和抗代謝藥物治療使機體免疫功能受損的患者；多發性骨髓瘤、癌症先天性心臟病、嚴重的胃炎、肝炎和肝硬化、廣泛燒傷等虛弱患者也易患毛黴菌病。但也有極少數健康者染上毛黴菌症，估計這些患者有潛在的全身病變。在很多病例中，感染起源於齶鼻和鼻竇，特別是篩竇和蝶竇，然後直接侵入眼眶。
發病機制
真菌可侵犯血管，引起血栓形成，這樣加重炎症和組織壞死，同時有大量多形核白細胞浸潤，壞死組織周圍可見肉芽腫性反應手術切除的病變組織，用蘇木精嗜伊紅染色能顯示出菌絲，該菌絲對蘇木素有親和力，PAS染色顯示更清楚菌絲寬30～50μm無隔呈分支狀。
臨床表現
眼眶真菌病病變位於眶前部者，早期可以表現為眼眶蜂窩織炎或栓塞性靜脈炎。眼眶及面頰部脹痛、流涕或鼻出血眼瞼腫脹充血眶內可觸及硬性腫物有壓痛。病變位置較深或眶前部病變向深部發展者眼球突出逐漸加重，眼球呈上或外轉位。眼球運動受限。病變侵及眶尖部時，可出現眶尖綜合徵即視力下降，眼球軸性突出，眼內外肌麻痹，上瞼下垂，面部疼痛。眼底檢查可見視盤水腫，後極部視網膜水腫、視網膜靜脈擴張、視神經萎縮。毛黴菌感染可見鼻腔內有壞死結痂。
併發症：
混合細菌感染形成眶膿腫等。
眼眶真菌病容易導致眼眶膿腫
眼眶真菌病變位於眶前部者，早期可以表現為眼眶蜂窩織炎或栓塞性靜脈炎。眼眶及面頰部脹痛、流涕或鼻出血眼瞼腫脹充血眶內可觸及硬性腫物有壓痛。
病變位置較深或眶前部病變向深部發展者眼球突出逐漸加重，眼球呈上或外轉位。眼球運動受限火罐網。病變侵及眶尖部時，可出現眶尖綜合徵即視力下降，眼球軸性突出，眼內外肌麻痹，上瞼下垂，面部疼痛。眼底檢查可見視盤水腫，後極部視網膜水腫、視網膜靜脈擴張、視神經萎縮。毛黴菌感染可見鼻腔內有壞死結痂健康搜尋。混合細菌感染形成眶膿腫等。
眼眶膿腫可有全身表現，如發熱，畏寒，周身不適。外周血檢查白細胞計數升高，中性核白細胞為主。也可無全身症狀。穿刺抽吸物或在瘺口處取膿液作細菌培養，證實感染細菌屬。眼部見眼瞼充血水腫，瞼裂縮小，結膜充血水腫，嚴重的突出於瞼裂之外，瞼裂不能閉合，結膜乾燥壞死。暴露性角膜炎，角膜潰瘍，前房積膿等。嚴重者眼球突出，眼球運動障礙。由於眶壓增高及眶內靜脈炎，致瞳孔反射消失，視乳頭水腫，視乳頭視神經炎，視力下降甚至黑朦。
診斷
根據臨床症狀及眶炎綜合徵的表現，結合影像學檢查結果診斷並不困難。
鑑別診斷：
眼眶真菌感染需與成人眼眶蜂窩織炎、眶內膿腫鑑別。感染早期或急性期臨床表現相似，X線也顯示鼻竇密度增高后者很少骨破壞，超聲顯示眶內組織炎性水腫明顯，有T型征存在。此點有鑑別意義。CT顯示眼外肌和視神經增粗但不被軟組織影遮蔽鼻竇內為液性平面而非實性腫物。
眼眶惡性病變如中線致死性肉芽腫(lethal midline granuloma)為原因不明的顏面中部結構壞死性病變。常侵犯鼻、口咽、鼻竇、眼眶，常累及雙眼。影像學檢查與真菌感染不易鑑別，需經組織學診斷。鼻竇惡性腫瘤眶內蔓延很少出現急性炎症表現，可伴有眼球突出。眶內側可觸及硬性腫物有壓痛，眼球運動障礙，視力下降等。影像表現鼻竇腫物與眶內溝通，廣泛骨破壞。與真菌感染鑑別比較困難。
檢查
眼眶真菌病實驗室檢查：
病變組織活檢很重要，可發現真菌菌絲。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 顯示鼻竇密度增高，眶骨破壞。眶內軟組織密度影不易發現。
2.超聲探查 A型超聲顯示眼球壁高尖波後，病變內無波形後界波缺乏。B型超聲見眶內形狀不規則占位性病變，內回聲多少不等，分布不均，聲衰減顯著，後界顯示不清。壓之不變形。眼球受累時見玻璃體混濁玻璃體內見強弱不等的回聲斑點。眼球壁受壓變形。
3.CT掃描 顯示眶內形狀不規則高密度塊影，邊界不清，內密度不甚均勻。眼外肌和視神經被腫塊遮蔽，不易識別。眼球筋膜囊受累時，病變與眼球呈鑄造型，眼球突出晚期眶骨壁破壞。鼻竇內高密度影與眶內病變連續。還可見眶上裂擴大病變沿眶上裂向海綿竇蔓延病變侵及顱內。
治療
1.干擾細胞膜脂質合成的藥物 20世紀70年代曾使用克霉唑、咪康唑、酮康唑等氟康唑、伊曲康唑賽泊康唑在20世紀80年代開始使用。作用原理為抑制真菌細胞膜上麥角固醇的合成損害真菌細胞膜功能和結構，還可使菌體內過氧化物大量堆積而使真菌死亡。
2.損害膜脂質結構及功能藥物 有兩性黴素B作用於細胞膜使其通透性改變，導致菌體破壞氟康唑與兩性黴素B合用藥效降低。由於兩性黴素B易與人類細胞膜上的膽固醇結合，對心肝、腎及造血系統有毒副作用。
3.影響真菌核酸合成和功能藥物 有5-氟胞嘧啶，其通過抑制真菌的核酸代謝而抑制真菌增生。兩性黴素B與5-氟胞嘧啶聯合套用時有協同作用。
抗真菌藥物對肝、腎功能損傷較大，在用藥期間注意外周血常規檢查及肝、腎功能監測，出現異常應停藥。對於病變範圍大，藥物控制不好者可聯合手術切除。
預後預防
預後：
對此病有效藥物較少，病情不易控制對於有顱內蔓延者，預後較差。
預防：
對於不易控制的糖尿病患者、需要長期套用糖皮質激素以及免疫功能低下的患者需要密切注意真菌感染性疾病的發生。
