眼球震顫阻滯綜合徵

眼球震顫阻滯綜合徵

眼球震顫阻滯綜合徵(nystagmus blockage syndrome,NBS),是以嬰兒早期發生眼球震顫伴有內斜視、代償頭位及假性展神經麻痹為特徵的特殊類型的斜視。本徵主要與嬰幼兒型內斜視合併存在患兒出生後可能患有先天性眼球震顫,利用持續輻輳作用來減輕或消除眼震久之則引起繼發性內斜視,內斜位的目的即為使眼震減弱提高視力。由Clanain於1962年首先報導,Adelstein和Cüppers將先天性衝動型眼球震顫合併內斜者稱為眼球震顫阻滯綜合徵並於1971年共統計1352例內斜視發現139例占10.2%。之後von Nootden在247例先天性內斜視中發現12例占4.8%稱為眼球震顫代償綜合徵(nystagmus compensalion syndrome,NCS)發病率低於Cüppers的統計。此種差別可能是因檢查方法不同而引起的國內文獻有關本徵報導甚少。隨著診斷技術的提高,相信此種眼病會得到更多的研究和治療。

基本信息

流行病學

本徵臨床上較少見Cüppers報告占內斜視的10.2%,von Noorden1984年報告781例嬰兒型內斜視中占92例(12%)三宅等報告在嬰兒型內斜視中發病率為22.8%,Mublendyck的統計為72%。

發病機制

臨床上常見的先天性眼球震顫多伴有代償頭位使雙眼處於右轉或左轉位,此時眼球震顫強度最輕或消失,藉以提高視力,此位置稱為靜止眼位又稱中和區(neutral zone)或無眼震區(null zone)但另有一種先天性眼球震顫,當注視眼為內轉或內斜位時眼球震顫減輕或消失,當注視眼由內轉位向第一眼位及外轉位運動時,則眼球震顫愈來愈明顯。對於先天性眼球震顫是利用內轉還是雙眼輻輳來抑制眼震,Adelstein和Cüppers認為可能鶒是用內轉而非輻輳來中和眼震因內轉不涉及調節,但von Noorden觀察的結果是先天性眼震病人在間歇性內斜視發作期間,瞳孔隨之變小,提示與輻輳調節機制有關。

臨床表現

1.主要特徵

(1)眼球震顫:眼震發生在內斜視之前為先天性衝動型顯性眼震(少有隱性),眼球內轉位(內斜視或輻輳)時眼震強度和幅度減輕或消失;當眼球分開或遮蓋注視眼,則內轉眼變正位時出現水平眼震;當該眼向外轉動時眼震明顯加重。

(2)內斜視:多在嬰兒期即發生內斜視,發生在眼球震顫之後,為非調節性。內斜角度與眼震成反比,即內斜度數增加時,眼震強度減輕或消失,視力增加;當內斜度數減小時,則眼震強度增加,視力減退。

(3)代償頭位:當雙眼視力接近時,患者有時右眼注視,取面向右轉的頭位有時左眼注視而取面左轉的頭位;當雙眼視力相差較大時,患者用注視眼維持內轉位,則頭位轉向注視眼側,即視力好的注視眼側使內轉眼正對正前方即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量鶒的三稜鏡後代償頭位也基本不變。

(4)假性眼外肌麻痹:雙眼作同向水平運動且視力相近時,經常使用內轉眼注視,外轉眼外轉力不足,疑似展神經麻痹;作單眼(遮蓋一眼)水平轉動時,外轉正常。

2.伴隨特徵

(1)單眼者較多鶒:常合併單眼弱視,此點與嬰幼兒型內斜視不同。

(2)AC/A比率正常:若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。

(3)可合併其他斜視(DVD等)及神經系統異常型,von Noorden報導84例眼球震顫阻滯綜合徵中,神經系統異常的發病率為25%

(4)手術效果難以估計:雙眼內直肌後退術較單眼退後加縮短手術效果好,但術後過矯、欠矯及再手術率較高,即手術效果難以控制。

診斷

臨床上遇到嬰幼兒型內斜視合併眼球震顫、存在水平代償頭位時,應注意是否有本病。除上述典型的特徵外,應作三稜鏡試驗:根據hering法則,當一眼向右或向左轉動時,另眼也必向右或向左作等量運動,即每一眼球運動,必有相同強度、相同效果的神經衝動同時到達兩眼。如將50△三稜鏡底向外置於注視眼前,則注視眼為了注視目標,眼球將向三稜鏡的尖端移動。眼震阻滯綜合徵患者的注視眼仍保持原來的內轉位,另眼亦不作明顯鶒的外轉運動,且代償頭位無變化。

鑑別診斷:

由於本徵多與嬰幼兒型內斜視合併存在,故應與嬰幼兒型內斜視和雙側展神經麻痹相鑑別。

1.嬰幼兒型內斜視 本病多為交替性內斜視,當眼球在第一眼位或外轉位注視時不出現眼球震顫;由於交替注視,很少發生單眼弱視;注視眼向正前方注視非注視眼為內轉位,無代償頭位;50△三稜鏡底向外置於注視眼另眼作等量的運動,手術效果可靠。

2.雙側展神經麻痹 本病無論雙眼向水平運動或單眼水平轉動均表現為外轉不足。全身麻醉下先天性雙側展神經麻痹表現的內斜視不消失,而眼震阻滯綜合徵表現的內斜視可以消失此點為主要鑑別點。

治療

Cüppers主張採用交替遮蓋合併眼球運動訓練來消除患者的中和眼震改善代償頭位。但當全身麻醉下牽拉試驗陽性時,說明內直肌已攣縮,球結膜和眼球筋膜即將失去彈性,應手術治療。

本徵的手術方法可採用雙眼內直肌後退、雙眼內直肌後退加後固定、雙側內直肌後退加外直肌縮短(一眼或雙眼),von Noorden統計結果認為後一種效果較好,但文獻記載本徵手術效果不肯定,過矯、欠矯的發生率高。

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