嬰幼兒型內斜視

嬰幼兒型內斜視

嬰幼兒型內斜視(infantile esotropia)是指出生後6個月內發病的內斜視因為很少能證明確係生後即發生內斜,多在生後6個月內才發現,故有人稱此種內斜視為嬰幼兒內斜視也有人稱為先天性嬰幼兒型內斜視(congenital or infantile esotropia)及嬰幼兒型內斜視綜合徵(infantile esotropia syndrome)。嬰幼兒型內斜視是一種共同性斜視,由於發病時間早常合併DVD、隱性眼球震顫、上斜肌或下斜肌功能過強及代償頭位等,故將其列為特殊類型斜視中進行討論。

基本信息

流行病學

嬰幼兒型內斜視嬰幼兒型內斜視
嬰幼兒型內斜視臨床上並不少見但真正明確發病時間的確很難。“嬰幼兒”一詞多指“先天性”,真正的先天性內斜視應該指出生後即有的內斜視,由於不能立即被發現,臨床上將6月齡前發生的恆定性內斜視定為先天性內斜視。即使出生時發現內斜,也不易做出診斷,原因是:①新生兒眼位不穩定。Nixon等觀察1219例正常嬰兒,40%正位,30%外斜,30%內斜,7%嬰兒未作分類由於雙眼注視開始於2~3月齡,雙眼共同運動完成在4月齡,嬰兒在4月齡後隨著雙眼視覺的發育眼位逐漸穩定,才宜考慮斜視的診斷及類型;②出生數月內(1~3個月)沒有形成注視;③內眥贅皮造成的假性內斜視等。故有人認為“嬰幼兒型內斜視”較“先天性內斜視”的診斷用詞更能客觀地反映該斜視的實際發病時間。據國外資料報導嬰幼兒型內斜視在人群中的發病率大約為0.1%Costenbader統計發現由小兒科醫生或雙親介紹就診的753例內斜視中,47%屬假性內斜視,這部分內斜視以後也可發展為真性內斜視;年齡在0~11個月間者占37%,11個月以後者占63%關於發病年齡,有人認為嬰幼兒型內斜視全部發生在3月齡前,4~5個月後發病的內斜視與調節的發育缺陷有關;也有人提出生後6~8個月發病,甚至有人提出生後1年內發生的內斜視為嬰幼兒型內斜視。

發病機制

嬰幼兒型內斜視視網膜
嬰幼兒型內斜視的確切病因尚不清楚,有如下2種學說:

1.發育遲緩 發育遲緩指患兒出生後由於在皮質發育階段保證眼球正位的正常運動融合發育遲緩或先天缺陷。Spiritus綜合了幾項對2200名新生兒進行的研究指出,新生兒階段視覺系統尚不成熟,出生時視網膜視差敏感度降低,視網膜視差是眼球轉向系統和運動融合的基礎,因此患兒出生時眼位是不穩定的。在生後早期內斜多見,外斜較少,但這種眼位偏斜大都是暫時的,3個月以內消失。Worth認為先天性融合功能缺陷是嬰幼兒內斜視的病因因而無論在任何年齡手術,都不可能獲得雙眼單視功能。Chavasse等認為中樞或周圍性因素干擾了雙眼視覺反射,引起嬰幼兒內斜視,而融合是一種獲得性反射。許多數學者都支持這一觀點認為早期手術獲得正位,能夠提供雙眼視覺發育的機會。

2.遺傳因素 嬰幼兒型內斜視常有家族史,但遺傳規律尚待探討。Wardenburg報導單卵雙生斜視發生率為81.2%,雙卵雙生為8.9%Helvenston發現16%嬰幼兒型內斜視患兒的父母立體視銳度下降而非斜視患兒的父母僅2%有立體視銳度低下。

臨床表現

嬰幼兒型內斜視嬰幼兒
1.6個月以內發生的恆定性內斜視可間歇出現。

2.斜視度數較大 先天性內斜視度數大,多大於或等於40△,且穩定,不受檢查距離、注視眼及調節因素的影響。國外文獻中Helvenston 報導133例的平均斜視度為40△,Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜視度在40△以上;von Noorden等報導斜視度平均50△~60△。中國有作者報導55例,平均斜視度為50△。

3.一般檢查方法難以發現中樞神經系統異常。

4.輕度遠視 戴矯正眼鏡後斜視角無變化。Costenbader報導500例嬰幼兒型內斜視中,近視占5.6%,輕度遠視占46.2%,中度遠視占41.8%,高度遠視占6.4%;斜視度的大小與屈光不正的類型和程度無關。一般認為1~2歲嬰兒有0~+3.OOD的屈光不正是屬於生理性的,隨年齡增長,遠視度逐漸減少。

5.幼兒型內斜視多為交叉注視(crossed fixation) 即注視右側時使用左眼,注視左側時使用右眼,表現為假性外直肌麻痹因此很少形成弱視。如為單眼注視,可伴發弱視Costenbader報導500例弱視有205例占41%。因此對此類患兒應早期治療,方法如交替遮蓋法阿托品交替擴瞳法,使其變為交替注視。

6.眼球運動 嬰幼兒型內斜視患兒可表現為外轉力弱內轉過強。應排除假性外轉不足及患兒不配合外展檢查等。方法是:當發現外轉不足時可用外轉眼作注視眼,盡力引導其外轉若此時外轉正常則為假性;當患兒不配合檢查時,可採用“娃娃頭試驗”法,即在患兒雙眼注視正前方的狀態下,用手左右轉動患兒頭部借頭眼側轉觀察內外直肌功能。

併發症

1.DVD或DHD 嬰幼兒型內斜視患兒DVD的發生率國外報導為46%~90%,中國報導為21.2%,較國外低。

2.單眼或雙眼斜肌功能過強 嬰幼兒型內斜視一側或雙側下斜肌功能過強的發病率高達78%中國報導為63.6%。因此常表現V征,合併有上斜肌功能過強者則表現為A征。

3.隱性或顯性眼球震顫(latent or manifest nystagmus) Hiles等報導30%的嬰幼兒型內斜視患兒有鏇轉性眼球震顫。Lang觀察有50%的患兒有隱性眼球震顫。中國沈潔等報導21.2%伴有眼球震顫。

4.頭位 因伴發有垂直斜視和眼球震顫,嬰幼兒型內斜視患兒常合併頭位異常。

5.視動性眼球震顫(optokinetic nystagmus)和眼球水平追隨運動的非對稱性

診斷

嬰幼兒型內斜視屈光
嬰幼兒型內斜視的診斷應注意如下5點:

1.詳細詢問病史 對就診年齡較大的患者,應詳細詢問家長患者是什麼時間發生內斜視的,有無出生後患其他疾病史及家族史,幼兒時是否有照片,如有可提供參考。

2.認真檢查屈光狀態 中度以上遠視應試戴全矯眼鏡3個月,觀察是否有調節因素參與。

3.詳細的斜視度檢查 如病史明確,斜視度數大於40△首先考慮嬰幼兒型內斜視。

4.檢查是否合併DVD、DHD、隱性或顯性眼球震顫。

5.檢查是否有斜肌功能異常假性外直肌麻痹,必要時作娃娃頭轉動試驗。
鑑別診斷

因有許多1歲以內發生的內斜視與嬰幼兒型內斜視相似,造成診斷的困難,由於這些內斜視與嬰幼兒型內斜視在治療上有所不同,因此在臨床上應予以鑑別。

1.假性內斜視 引起假性內斜視的常見原因有內眥贅皮、寬鼻樑和瞳孔間距窄,但可合併小度數內斜視,應與真性內斜視相鑑別

2.Duane眼球後退綜合徵 本徵是一種先天性眼球運動障礙性疾病,其特徵為眼球外轉受限,內轉正常或輕度受限,企圖內轉時眼球後退、瞼裂縮小多為單側性。內斜度不超過30△,多數患兒有代償頭位,面轉向受累眼一側。

3.眼震阻滯綜合徵。

4.先天性性展神經麻痹 原眼位呈內斜視,如為一側受累,則有代償頭位,面轉向麻痹眼側以保持雙眼單視。用遮蓋法可以鑑別:嬰幼兒型內斜視患者如遮蓋注視眼數小時或數天后,則未遮蓋眼可外轉,而真性外直肌麻痹的眼外轉不能也可用娃娃頭轉動試驗鑑別真性外直肌麻痹的眼外轉受限。

5.嬰幼兒調節性內斜視 發生在6個月~7歲,平均年齡2.5歲。屈光狀態多為中度以上遠視。初為間歇性,戴鏡後好轉。斜視度多小於30△

6.知覺性內斜視 發生於嬰幼兒期的內斜視多伴有眼內腫瘤、先天性白內障脈絡膜缺損,單眼高度遠視等,一眼視力下降,嚴重阻礙雙眼視覺的發育,可導致內斜視。

檢查

無需特殊實驗室檢查。
可以進行屈光狀態、斜視度、眼位、眼球運動等方面的檢查。

治療

嬰幼兒型內斜視手術治療前後
嬰幼兒型內斜治療的目的:①防止弱視的發生;②矯正眼位,使看遠看近的斜視度減少並接近正位;③促進雙眼視覺的形成和建立。但無論何年齡進行手術矯正,都很難獲得良好的雙眼單視。

1.手術治療

(1)防止弱視:不具備手術時機或手術條件的嬰幼兒型內斜視患兒,可採用短小交替遮蓋法對不能配合遮蓋的患兒則用阿托品交替擴瞳法,使其變為交叉注視,以預防弱視的發生。

(2)屈光矯正:能配合戴鏡,且有中度以上遠視者,首先戴鏡矯正,戴鏡2個月內斜度無變化者,應考慮手術。

(3)藥物注射療法:20世紀70年代Scott首先用A型肉毒桿菌毒素對眼外肌進行化學去神經治療,注射這種毒素後的肌肉會產生暫時性的麻痹。Campos曾套用A型肉毒素治療5~8個月齡的嬰幼兒型內斜視患兒,雙眼內直肌注射量分別為2~3U肉毒毒素,獲得滿意效果內直肌注射肉毒毒素可以減少DVD的發生,改善外轉受限和隱性眼球震顫。

2.治療

(1)手術時機:幼兒型內斜視矯正手術年齡何時最好有幾種爭論,一種認為嬰幼兒型內斜視,雙眼視功能存在先天性缺陷,缺乏中心融合功能,早期手術不能獲得雙眼單視,只能取得周邊性融合,主張晚一點手術(2歲以後);第2種認為2歲前手術可獲得雙眼單視;第3種認為4~5歲以後手術,也可獲得雙眼單視大多數主張2歲以前,認為早期手術獲得功能性治癒的機會多。若長期不做矯正,可引起眼外肌眼球筋膜球結膜的繼發性攣縮改變,造成以後手術上的困難影響預後。

(2)手術方法:採用雙眼內直肌後退術。對斜度≥60△,且有單眼弱視者可採用雙眼內直肌後退加弱視眼外直肌縮短術。內直肌後退量5~7mm。對合併DVD者,則要根據斜視度的大小及出現頻率來決定是否手術。對已過發生弱視年齡的兒童一眼有DVD,且雙眼視力相近或相等者,可用壓抑療法或主眼用散瞳劑,以改變注視眼,若能獲得美容矯正,則不必手術。對DVD明顯且合併下斜肌功能過強者,可用上直肌後退,或聯合下斜肌轉位術矯正。但對嬰幼兒型內斜視手術很難一次獲取正位,需觀察數年後,根據眼位再次手術。

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