皮質醇症即皮質醇增多症，是最常見的腎上腺皮質疾病，是由於腎上腺皮質長期、過量分泌皮質醇引起的臨床綜合徵。1912年由美國神經外科醫師HarveyCushing首先報導，故被命名為庫欣綜合徵(Cushingssyndrome)。皮質醇症可發生於任何年齡，但好發於20-45歲年齡段，女性多於男性，男女比例為1∶3-1∶8。
皮質醇症的分類
皮質醇抑制試驗1.1ACTH依賴性皮質醇症通常有三種原因：①下丘腦垂體或垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH或促腎上腺皮質激素釋放激素(Corticotropinreleasinghormone,CRH)，引起雙側腎上腺皮質增生並分泌過量的皮質醇。
論文百事通最常見者為垂體分泌過量ACTH引起的庫欣病(Cushingsdisease)，約占皮質醇症的75%-85%。②垂體以外(異位)腫瘤分泌ACTH，導致雙側腎上腺皮質增生並過量分泌皮質醇，大多為各種腫瘤引起。有組100例異位ACTH報導，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或類癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支氣管腺瘤(5%)、嗜鉻細胞瘤(3%)、甲狀腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化縱隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神經節瘤、交感神經節瘤各1例，另有3例原發部位不明[1]。異位分泌的ACTH常為難以抑制的較高水平，腎上腺受到比
皮質醇抑制試驗1.2ACTH非依賴性皮質醇症是由腎上腺皮質腫瘤或增生導致自主分泌過量皮質醇引起。腎上腺皮質腺瘤和腺癌，分別占皮質醇症的10%和6%。兩者自主性分泌過量的皮質醇，而使下丘腦CRH和垂體前葉的ACTH細胞處於抑制狀態。由於缺少ACTH的生理刺激，腫瘤以外的腎上腺(包括同側和對側)均呈萎縮狀態。腎上腺結節增生可為肉眼可見的大結節和顯微鏡下可見的微結節，占皮質醇症的1%以下。由於是腎上腺自主分泌皮質醇，患者血中ACTH水平低，大劑量地塞米松抑制試驗不被抑制。
皮質醇抑制試驗臨床表現皮質醇症的主要表現有向心性肥胖、多血質、高血壓、繼發性糖耐量降低和(或)糖尿病、肌肉萎縮、多毛、月經失調或繼發性閉經、性功能障礙、紫紋、滿月臉、骨質疏鬆、病理性骨折、痤瘡、色素沉著、水腫、頭痛、傷口不愈等。兒童常見為體重增加和生長發育遲緩。成人出現男性女性化或女性男性化時應懷疑有腎上腺皮質癌[2]。典型患者的向心性肥胖可表現為滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，這是由於過量皮質醇引起脂肪代謝異常和脂肪分布異常的結果。由於皮質醇有明顯的儲鈉排鉀作用和伴有脫氧皮質酮和皮質酮等弱鹽皮質激素分泌的增加，患者血容量擴大，體內總鈉升高，排鉀增多，使其血壓升高，血鉀降低，尿鉀增加。除上述臨床表現外，有些患者還可出現精神異常，嚴重者可類似於抑鬱症和精神分裂
皮質醇抑制試驗