皮膚黏膜眼綜合症

天內出現皮膚、黏膜損害,隨疾病進入極期,全身症狀亦漸加重。 1.藥物過敏者,應停用任何可能引起過敏的藥物。 3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒,其療效並不確切,應疑為皰疹性病毒感染所致者,更應慎用。

概述

皮膚黏膜眼綜合徵(mucocutaneocular syndrome)又名斯-瓊綜合徵(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合徵等。本綜合徵為多形滲出性紅斑綜合徵中較嚴重的一個類型,主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒症狀。

症狀

本綜合徵多見於青年及兒童期,主要臨床表現有以下幾個方面。
1.全身中毒症狀 病起高熱,體溫可高達38~41℃,嬰幼兒可出現高熱驚厥,發熱持續約2~3 周。1~10 天內出現皮膚、黏膜損害,隨疾病進入極期,全身症狀亦漸加重。約1/3 的病例伴有肺炎,X 線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎,偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生循環衰竭。
2.廣泛皮損 四肢、軀幹、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏征陰性。在1~2 周內反覆發生,嚴重者融合成大片,泡破後大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷。若無繼發感染1~4 周后結痂脫屑,不留瘢痕。皮損可遷延3~6 周。
3.黏膜損害
(1)消化道表現:幾乎所有病例均有口腔炎,表現為大泡、糜爛、出血和結痂,因疼痛而吞咽困難和流涎,少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害,國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。
(2)眼部症狀:Maureen 等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要症狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎症的發生率為80%~90%。
(3)泌尿系統表現:膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。
(4)呼吸道表現:鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛,出現聲音嘶啞和呼吸困難。

輔助檢查

實驗室檢查:白細胞增高,嗜酸性粒細胞可增加,血沉加速,抗“O”值增高,C 蛋白反應陽性。
其他輔助檢查:胸部X 線片檢查以明確有無肺部病變,伴有肺炎者,X 線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據臨床需要選擇B 超、心電圖、腦CT 等檢查。

診斷

根據上述臨床表現,結合實驗室檢查結果,可以做出診斷

治療

治療原則為全身支持和預防繼發感染。
1.藥物過敏者,應停用任何可能引起過敏的藥物。治療用藥亦應特別謹慎。
2.積極進行全身支持治療,包括給予營養豐富又易於消化的飲食。多數病例需靜脈營養。若因大面積糜爛,滲出量大時,更應注意保持水、電解質平衡,補充喪失的血漿蛋白和水分。
3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒,其療效並不確切,應疑為皰疹性病毒感染所致者,更應慎用。
4.嚴格執行皮膚護理,嚴密消毒隔離,必要時予以抗生素預防和控制繼發性膿毒感染。

預後

預後:本病有自限性,黏膜損害在數天內緩解,皮膚損害則於1~4 周內消失。但約10%的病例死於全身衰竭或繼發感染。約20%的病例復發,這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發。

預防

應積極防治各種感染,做好小兒皮膚黏膜護理工作,做好預防接種工作,加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病,應深入細緻地尋找變應原,避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏,應儘量查尋致敏藥物,並向患者及家屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。

注意事項

應積極防治各種感染,做好小兒皮膚黏膜護理工作,做好預防接種工作,加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病,應深入細緻地尋找變應原,避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏,應儘量查尋致敏藥物,並向患者及家屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。

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