科學定義
異常纖維蛋白原 abnormal fibrinogen 指分子結構異常的纖維蛋白原,即其組成胺基酸的排列順序異常或部分缺失。
科學推斷
根據這些異常存在的部位,已知可產生下列幾種情況:(1)纖維蛋白肽鏈不解離或解離很慢;(2)纖維蛋白單體不聚合或聚合延緩;(3)纖維蛋白多聚體不進行交聯或交聯很慢。這種異常在臨床上表現為常染色體顯性遺傳的先天性異常纖維蛋白原血症(dysfibrinogenemia),是一種分子病。
致病原因
已發現的異常纖維蛋白原都是根據發現患者的地方命名的,如Fibrinogen Paris(巴黎纖維蛋白原)或Fibrinogen Detroit(底特律纖維蛋白原)等。此外在異常纖維蛋白原血症中,也有的是由於血中纖維蛋白原含量異常所致,即無纖維蛋白原血症或低纖維蛋白原血症,也有由於患肝臟病或某些藥物等作用而引起的後天異常纖維蛋白原血症,但這類疾病都不常見。