淋巴系統腫瘤

淋巴瘤是起源於淋巴組織及淋巴結的惡性腫瘤。無痛性淋巴結腫大,原發於頸部、腋下或腹部。這種腫瘤在病理、擴散方式和治療反應等方面都與霍奇金病不同,通常在診斷時已經廣泛擴散,因此治癒機會較霍奇金病低。

淋巴瘤是起源於淋巴組織及淋巴結的惡性腫瘤。發病率位於兒童惡性腫瘤的第三位。分為霍奇金病,非霍奇金氏淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤除外),Burkitt淋巴瘤,其它雜項淋巴網狀系統腫瘤以及不確定的淋巴瘤。在我國以前二者為主。

(一)霍奇金病

[症狀]

無痛性淋巴結腫大,原發於頸部、腋下或腹部。60%的兒童有前縱隔、氣管旁和肺門淋巴結腫大。由於縱隔腔淋巴結腫大,壓迫支氣管,引致咳嗽和氣喘。發燒、疲倦、皮膚痕癢、夜間出汗和體重減輕。

[診斷]

1、血液檢查:血常規、血沉、肝腎功能等。
2、超音波、胸片或胸部及腹部CT掃描:了解腫瘤有無侵犯縱隔、腹部淋巴結、肺和肝脾。
3、淋巴結組織病理檢查:取淋巴結活檢,明確診斷,同時進行病理組織學分型。
4、骨髓穿刺檢查:了解腫瘤細胞有無侵犯骨髓。
5、根據檢查結果進行臨床分期,明確疾病處於早期或晚期。

[治療]

根據臨床分期採用適當的治療方案:
1、化學療法:這是主要的治療方法,通常使用多種藥物作聯合治療。
2、放射治療:對化療後殘留腫瘤部位或原巨大腫塊部位進行放療。

[治癒機會]

大約80%患者可獲得治癒。如果疾病復發,需再接受治療。

飲食宜忌

宜:
1、宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:蟾蜍、田雞、芋艿。
2、淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
3、發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
4、盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
忌:
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。

(二)非霍奇金淋巴瘤

這種腫瘤在病理、擴散方式和治療反應等方面都與霍奇金病不同,通常在診斷時已經廣泛擴散,因此治癒機會較霍奇金病低。

[症狀]

無痛性淋巴結腫大,原發於頸部、腋下或腹部。由於縱隔腔淋巴結腫大,壓迫支氣管,引致咳嗽和氣喘。由於腹腔淋巴結腫大,引致腹痛及腹脹。發燒、皮膚痕癢、體重減輕、貧血、容易出血。

[診斷]

1、血液檢查:血常規、血沉、肝腎功能等。
2、超音波、胸片或胸部及腹部CT掃描:了解腫瘤有無侵犯縱隔、腹部淋巴結、肺和肝脾。
3、淋巴結組織病理檢查:取淋巴結活檢,明確診斷,同時進行病理組織學分型。
4、骨髓穿刺檢查:了解腫瘤細胞有無侵犯骨髓。
5、根據檢查結果進行臨床分期,明確疾病是處於早期或晚期。

[治療]

根據不同的病理類型,採用不同的治療方法和治療療程。如淋巴母細胞性淋巴瘤,採用急性淋巴細胞白血病的治療方法,療程需要2年。如瀰漫性大細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤治療6個療程(4~5個月)。採用聯合藥物化學療法,口服和注射(靜脈、皮下或肌肉注射)等方式進行。同時需要鞘內化療,即注射化療藥物到腦脊髓腔內預防腦膜白血病的發生。

[治癒機會]

根據腫瘤的分類和分期,採用現代標準治療方案,早期病人治癒率可達80-90%;晚期病人大約70%

(三)Burkitt淋巴瘤

[概述]

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發生於非洲兒童的一種淋巴瘤。現在世界各地都發現類似的病例。我國也有少數病例報導。患者主要為兒童和青年人。男性多於女性。
病變特點為腫瘤常發生於頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統等。一般不累及外周淋巴結和脾,也很少發生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長,侵蝕破壞附近組織,造成面部畸形。腫瘤發生於腹腔,常形成巨大腫塊,並可累及腹膜後淋巴結、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經系統的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。
腫瘤由小無核裂濾泡中心細胞惡性增生而來。鏡下見大量瘤細胞瀰漫增生,細胞大小相似,形態單一,胞漿少,呈嗜鹼性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內有一些脂肪小空泡。細胞核較大,圓或橢圓形,染色質細,常有2~3個明顯的核仁,核分裂像多見。腫瘤細胞常變性、壞死。瘤細胞表面有單克隆性免疫球蛋白,多數為IgM伴κ輕鏈,證實瘤細胞來自B細胞。瘤細胞間散在多數吞噬各種細胸碎屑的巨噬細胞,形成所謂滿天星圖像。

[診斷]

根據臨床表現,主要依靠特徵性的組織學檢查確診。瘤細胞的免疫表型及EB病毒檢測也有助於診斷及鑑別診斷。

[治療]

Burkitt淋巴瘤大多預後不良,少數病人經小劑量細胞毒藥物治療可得到緩解。

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