永久性右臍靜脈

永久性右臍靜脈

永久性右臍靜脈(persistent right umbilical vein):在胎兒腹部同時顯現胃泡和臍靜脈的橫切,臍靜脈轉向胎體左側(指向胃泡),膽囊位於臍靜脈的左側,胃泡的右側,而正常情況膽囊應位於臍靜脈的右側。 大多數右臍靜脈可在肝內與靜脈導管相連,這一變異預後往往較好。極少數右臍靜脈越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連,引起血流動力學的改變,這一變異,往往可合併多發畸形,因此,發現有臍靜脈,因利用CDFI仔細跟蹤臍靜脈,是否存在異常的連線 。

病理生理

永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈,只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形,是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化,而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。發生率約為0.2%~1%。

胚胎4周末,臍靜脈有左右兩條,並直接與靜脈竇相連。以後臍靜脈與肝血竇吻合,便失去了與靜脈竇的連線。胎兒肝臟的發育增長使肝內的臍靜脈糾纏、打結,最終退化。但是,左臍靜脈並不退化,反而集中了所有從胎盤迴流至胎兒的靜脈血。當左臍靜脈與門靜脈左支相連進入肝臟後,一部分血液經門靜脈右支進入右肝,大部分血液經靜脈導管直接回流入下腔靜脈及右心房。

如果右臍靜脈不退化,反而左臍靜脈退化了,此時,右臍靜脈進入肝臟後經吻合支再進入左肝葉。同時,它還直接與靜脈導管相連,這樣就形成了持續性右臍靜脈。造成這一過程的原因尚不清楚。極少數右臍靜脈還可越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連,引起血流動力學異常。

絕大多數持續性右臍靜脈不合併胎兒畸形,僅少數可能會合併胎兒畸形,例如腦積水,單臍動脈,短肢,房間隔缺損,室間隔缺損,主動脈縮窄,氣管食管瘺,尿道下裂,腎移位,內臟反位,腸鏇轉異常,無肛畸形等。 如果右臍靜脈直接與下腔靜脈或右心房,甚至髂靜脈相連,聲像圖上就不能顯示臍靜脈在肝內與靜脈導管相連,這樣靜脈導管根本就是缺如。仔細跟蹤臍靜脈,能發現異常的連線部位,彩超可幫助診斷。這種情況往往可合併多發性畸形,如房室通道、心律失常、單臍動脈、腎盂積水、腎缺如、脈絡膜囊腫、胸腔積液、半錐體、指趾異常等,甚至是染色體畸形。

單純持續性右臍靜脈,無其他部位異常,往往為良性變異,一般無礙,預後較好。一旦合併其他畸形,預後往往視畸形情況而定。因此,超聲發現持續性右臍靜脈,就應仔細檢查靜脈導管,跟蹤臍靜脈及靜脈導管的走向,了解其是否連線於下腔靜脈。同時也應仔細檢查其它部位。有畸形者需檢查染色體,若核型異常就應中止妊娠。

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