簡介
庫欣綜合徵 庫欣綜合徵是指凡由於體內皮質醇過多而產生的臨床症候群，過去稱此病症為“柯興氏綜合徵”，把由於垂體分泌過量促腎上腺皮質激素(ACTH)而引起的腎上腺皮質增生症稱為“柯興氏病”。伊森科(Иценко)在1925年曾提出此病症在垂體和間腦有病變的觀點，故亦稱之為“伊森科-柯興氏綜合徵”。
庫欣（曾稱皮質醇增多症）綜合徵，是腎上腺皮質功能亢進症中的最常見的一種。高血壓為庫欣綜合徵的常見表現，約90%的病人有血壓升高，一般在150/100毫米汞柱。
特點
庫欣綜合徵主要由於腎上腺皮質分泌過多的皮質醇所引起的臨床一系列症狀、體徵，但也常分泌其它激素，所以症群多變異，屬於皮質醇為主的混合型。本病的主要特點：
1）脂肪代謝紊亂，使病人面如滿月（滿月臉）、紅潤、多脂、毛髮油膩、臉頸及軀幹肥胖（向心性肥胖）、水牛背、鬚毛增多等。
2）糖代謝紊亂，使病人在臨床上出現了糖尿病症群和糖尿，約占本病的10%~30% ，稱為類固醇性糖尿病。
3）蛋白質代謝紊亂，臨床上出現蛋白質過度消耗現象，如皮膚菲薄、毛細血管脆性增加易發生淤斑和紫紋並呈對稱性，骨質疏鬆及抵抗力低下易發生痤瘡等。
高血壓為庫欣綜合徵的常見表現，約90%的病人有血壓升高，一般在150/100毫米汞柱。病人主訴頭痛、頭暈、胸悶、心悸、視力模糊等症狀。長期高血壓可並發左心室肥厚、心肌勞損、心律失常、心力衰竭、腦血管意外和腎功能衰竭，有時有蛋白尿和低滲尿等。
類型
庫欣綜合徵 醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥後可逐漸復原。但長期大量套用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。
垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合徵。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
腎上腺皮質腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小於3～4cm，色棕黃，有完整的包膜。瘤細胞形態和排列與腎上腺皮質細胞相似。腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結和遠處轉移。細胞呈惡性細胞特徵。 無內分泌功能的腎上腺皮質腫瘤則不導致皮質醇症。
臨床上發現少數病例腎上腺呈結節狀增生，屬增生與腺瘤的中間型。患者血漿ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。
臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側腎上腺皮質增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。
臨床表現
典型的庫欣綜合徵的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。包括：向心型肥胖，蛋白質過度消耗現象，糖代謝紊亂，電解質紊亂，心血管變化，免疫力降低，造血及血液系統變化，性功能障礙，神經精神障礙，皮膚色素沉著。
檢查
1.X線檢查
（1）蝶鞍平片法或分層攝片法 由於庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分病人僅有輕度的異常改變，且敏感度差，準確性不大。但如發現蝶鞍增大，有助於垂體瘤的診斷。
（2）腎上腺X線法 對腎上腺占位性病變的定位有幫助，但不能鑑別結節性增生與腺瘤。
2.CT檢查
由於CT掃描的每1層約10mm，對於直徑>10mm的垂體腺瘤，CT的解析度良好，但對直徑2cm。
注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態反應，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以後，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
3.磁共振（MRI）檢查
對庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構（海綿竇、垂體柄和視交叉），但對直徑
