小兒腦水腫與顱內高壓綜合徵

顱內高壓綜合徵是由多種原因造成顱內容物的總容積增加,或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時,顱內壓力增高並超出其代償範圍,繼而出現的一種常見的神經系統綜合徵,又稱顱內壓增高。顱內病變均可能導致顱內高壓綜合徵,發病率較高,各年齡段均可發生。

基本信息

病因

1.顱腦損傷,如腦挫裂傷、顱內血腫、手術創傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網膜下隙出血等。

2.顱內占位性病變,包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲等。這是顱內壓增高最常見的病因。

3.腦血管疾病,常見疾病為腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網膜下隙出血、高血壓腦病等。

4.顱內炎症,如各種腦炎、腦膜炎、敗血症等。

5.腦缺氧,如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。

6.中毒及代謝失調,如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。

7.假腦瘤綜合徵又名良性顱內壓增高。

8.先天性異常,如導水管的發育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等,可以造成腦脊液回流受阻,從而繼發腦積水和顱內壓增高;狹顱症,由於顱腔狹小,限制了腦的正常發育,也常發生顱內壓增高。

臨床表現

顱內高壓綜合徵是一逐漸發展的過程,其臨床表現輕重不一。顱內高壓綜合徵的典型表現,包括顱內壓增高本身所致的臨床表現,以及引起顱內壓增高的病因所致的神經系統缺陷。常見症狀與體徵:

1.頭痛

部位不定,進行性加重。

2.嘔吐

可為噴射性嘔吐。

3.視盤水腫

可伴火焰狀出血與滲出。

4.展神經麻痹伴復視

因展神經在顱底走行最長,高顱壓時易受壓迫而產生單側或雙側麻痹及復視,無定位意義。

5.癲癇樣發作

高顱壓後期及昏迷時可出現局限性或全身性抽搐。

6.生命體徵變化

(1)脈搏 急性高顱壓時可產生緩脈,顱內壓增高愈快,緩脈愈明顯。

(2)呼吸 急性高顱壓時,最初呼吸深而慢,至延髓衰竭時,轉為呼吸淺、慢而不規則呼吸或嘆息樣呼吸,最後可突然停止。

(3)血壓 高顱壓增高愈快,反射性地引起血壓上升愈高,至晚期延髓衰竭時血壓下降,出現腦性休克。

(4)意識 因高顱壓和腦水腫,使大腦皮質及腦幹網狀結構缺血、缺氧,可引起不同程度的意識障礙。慢性高顱壓可先出現躁動不安,再出現嗜睡至昏迷。高顱壓與意識障礙不一定成正比,視部位而定,如丘腦下部腫瘤或腦幹挫傷意識障礙可很重,顱內壓不一定很高。

(5)瞳孔 早期忽大忽小或縮小,如一側散大,光反應消失說明形成了顳葉鉤回疝。

7.耳鳴、眩暈

高顱壓可使迷路、前庭受刺激,以及內耳充血,部分患者可出現耳鳴和眩暈。

主要臨床表現為“三主征”:頭痛;噁心嘔吐;眼底視盤水腫。在嬰幼兒,頭痛症狀常不明顯,常出現頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”(Macewn征)。

檢查

1.腦脊液檢查壓力一般均高於200mmH2O,CSF常規化驗檢查多正常。對於顱內壓增高的患者,腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險,對於臨床懷疑顱內壓增高,而其他檢查又無陽性發現者,在無後顱窩體徵或頸項強直時,可以考慮慎重進行,應在給予脫水劑後進行腰穿密閉測壓為妥。

2.必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查,有鑑別診斷意義。

3.對慢性顱內高壓綜合徵,頭顱X線平片可發現蝶鞍,尤其是鞍背及前、後床突骨質破壞或吸收;顱骨瀰漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。

4.對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患兒,應早期行CT或MRI檢查。

診斷

典型的顱內高壓綜合徵具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現,其中尤以視盤水腫最為客觀,依據這一體徵,診斷不難。但在急性顱內壓增高或慢性顱內壓增高的早期,多無視盤水腫,患者可能僅有頭痛和(或)嘔吐。容易誤診為功能性疾病,產生嚴重後果。因此,應慎重對待每一個頭痛和(或)嘔吐患者,警惕顱內壓增高的可能。

鑑別診斷

本病早期應和血管性頭痛等功能性疾病相鑑別,尚需對導致顱內高壓綜合徵的原發病進行鑑別。

1.顱腦損傷

任何原因引起的顱腦損傷而致的腦挫裂傷、腦水腫和顱內血腫均可使顱內壓增高。急性重型顱腦損傷早期即可出現顱內壓增高。少數患兒可以較遲出現,如慢性硬膜下血腫等。顱腦損傷後患者常迅速進入昏迷狀態,伴嘔吐。腦內血腫可依部位不同而出現偏癱、失語、抽搐發作等。顱腦CT能直接地確定顱內血腫的大小、部位和類型,以及能發現腦血管造影所不能診斷的腦室內出血。

2.腦血管性疾病

主要為出血性腦血管病,高血壓腦出血最為常見。一般起病較急,顱內壓增高的表現為1~3天內發展到高峰。患者常有不同程度的意識障礙。表現為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、失語、大小便失禁等。發病時常有顯著的血壓升高。多數患者腦膜刺激征陽性。腦脊液壓力增高並常呈血性。腦CT可明確出血量的大小與出血部位。

3.顱內腫瘤

可分為原發性顱內腫瘤和由身體其他部位的惡性腫瘤轉移至顱內形成的轉移瘤。腦腫瘤引起顱內壓的共同特點為慢性進行性的典型顱內壓增高表現。在病程中症狀雖可稍有起伏,但總的趨勢是逐漸加重。少數慢性顱內壓增高患者可突然轉為急性發作。根據腫瘤生長的部位可伴隨不同的症狀,如視力視野的改變,錐體束損害、癲癇發作、失語、感覺障礙、精神症狀、腦橋小腦角綜合徵等。頭顱CT可明確腫瘤生長的部位與性質。

4.腦積水

由於各種原因所致腦室系統內的腦脊液不斷增加,同時腦實質相應減少,腦室擴大並伴有顱壓增高時稱為腦積水,也稱為進行性或高壓力性腦積水。腦室造影可見腦室明顯擴大。CT檢查可發現腫瘤、準確地觀察腦室的大小並可顯示腦室周圍的水腫程度。

治療

1.病因治療

就是針對引起顱內壓增高的病因進行合理的治療。對於顱內占位或顱內血腫等應採取手術治療;有腦積水者可行腦脊液分流術;針對顱內感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢,改善腦缺氧及腦代謝障礙,給氧及糾正水、電解質及酸鹼平衡紊亂,以打斷引起腦水腫的惡性循環。

2.降低顱內壓和抗腦水腫

常用藥物:20%的甘露醇,快速靜脈滴注;速尿,每天靜脈推注,常與甘露醇交替使用;甘果糖(甘油果糖)注射液,每天靜脈滴注;地塞米松,靜脈或肌內注射,或氫化可的松,靜脈滴注;20%的人血白蛋白或濃縮乾血漿等大分子的膠體靜脈輸入;近期新藥七葉皂甙鈉具有類固醇激素樣作用,適用於顱內壓增高不嚴重者。如顱內壓增高不嚴重,也可口服50%的甘油鹽水、氫氯噻嗪(雙氫克脲噻)及氨苯蝶啶等。

若藥物治療無效或顱內壓增高症狀不斷惡化,可行腦室穿刺引流術,或施行顳肌下減壓術、大骨瓣減壓術等。

3.控制液體入量、防止快速輸液

每天液體入量一般限制在2000ml左右,應根據患者對脫水藥物的反應、尿量多少、中心靜脈壓及電解質的變化等因素綜合考慮液體的入量及輸液速度。

4.監護病情變化

嚴密觀察患者的主訴、意識狀態、瞳孔大小及生命體徵的變化,有條件者可進行持續顱內壓監護。

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