概述
為人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性嚴重性疾病，造成腎臟損害致腎小球硬化。HIV感染人體後主要引起輔助性T淋巴細胞即CD4+T淋巴細胞的損傷和減少健康搜尋，同時導致其他免疫功能的損傷，從而引起各種機會性感染及腫瘤，最終導致病人死亡。
病因
(一)發病原因
嬰兒和兒童被感染是通過他們AIDS攜帶者的母親以及輸血，因此小兒AIDS的傳播途徑主要為經血傳播和垂直傳播。新生兒或小兒輸入帶AIDS病毒的血液和血液製品發病率較高。尤其是甲型血友病患兒在輸入第Ⅷ因子後，患病率占30%;有人統計57例患兒，12例與輸血有關。小兒病例約占AIDS病例的1%。自1983年發現AIDS的病原體-人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)以來，對本病的診治有了新的進展。
(二)發病機制
1.發病機制HIV相關腎病的發病機制尚不清，有報導提示HIV-N是限局於腎小球的疾病。與HIV感染有關的腎小球硬化是否由病毒直接侵襲腎臟所致，還是間接通過其他機制介導使腎小球肥大，還有待進一步探討。有研究認為無論是血流動力學或與感染有關的循環因素，如急性期反應物或細胞介素在改變腎小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有細胞介素代謝紊亂，特別是有高的循環的(IL-1)β和TNF的水平;與HIV感染有關的早期腎功能不良可能與腎小球通透性缺陷有關，並且有小管功能不良的證據。
2.病理改變當出現腎小球性蛋白尿，需審慎考慮腎活檢。腎活檢表明腎臟的組織學所見輕重不一，除輕度系膜增生、局灶腎小球硬化、微小病變型、局灶壞死性腎小球腎炎等腎小球病理變化外，在間質同源性uniqueproteinaceous物質充滿在擴張的腎小管內，萎縮了的小管上皮、間質細胞浸潤均可見到。急性腎小管壞死，過敏性間質性腎炎，腎的感染、腫瘤、血管的損害以及腎鈣質沉著均可見到。屍檢、活檢組織檢查發現在腎小球毛細血管內皮細胞內有小管網狀包涵體(tubuloreticularinclusionbodies，TRI)。免疫螢光多存在IgM和C3，IgA沉積在系膜區。
治療
HIV感染與愛滋病的臨床表現複雜，迄今尚無特效療法，疫苗仍處在研製階段，故臨床治療甚為困難。目前治療包括抗病毒治療、提高免疫功能治療、抗感染治療和抗腫瘤治療等。
1.抗病毒治療
(1)齊多夫定(Zidovudine，AZT)：為核苷反轉錄酶抑制劑，未成熟兒1.5mg/kg，每12小時1次，療程2周;以後2mg/kg，每6小時1次。新生兒2mg/kg口服，1.5mg/kg靜脈注射，每6小時1次。兒童90～180mg/m2口服，每6～8小時1次(與其他抗病毒藥物合用時可為180mg/m2，每12小時1次);或120mg/m2間隔性靜脈注射，每6小時1次;或每小時20mg/m2持續靜脈滴注。青春期患兒的劑量為200mg，3次/d，或300mg，2次/d。
(2)奈韋拉平(Nevirapine)：為非核苷酸轉錄酶抑制劑。新生兒5mg/kg，1次/d，14天后改為120mg/m2，每12小時1次，使用14天后以200mg/m2，12小時1次維持。兒童120～200mg/m2，12小時1次(開始劑量為120mg/m2，逐漸增加到足量)。青春期200mg，每12小時1次(開始劑量為100mg，12小時1次，共14天，以後逐漸增加到足量)。
(3)利托那韋(Ritonavir)為蛋白酶抑制劑：兒童劑量開始為250mg/m2，每12小時1次，逐漸增加到350～400mg/m2，每12小時1次。青春期開始為300mg，2次/d，逐漸增加到600mg，2次/d。常見不良反應為噁心、嘔吐、腹瀉、厭食和腹痛。偶有口周感覺異常和肝酶增高，以及甘油三酯和膽固醇增高、高血糖、酮症酸中毒等。該藥的代謝主要受肝臟細胞色素p450A3(CYP3A)的影響，不能與抗組胺類，阿普唑侖、咪達唑侖和三唑侖等安眠藥，鈣離子通道阻斷藥硝苯地平，麥角鹼衍生物、苯丙胺、西沙必利、華法林、利福平類和某些抗精神病藥物合用。為減少胃腸道反應，開始劑量宜小，在5天內逐漸增加到足量。
2.免疫學治療
(1)阿地白介素(IL-2)：300萬～1800萬U/d、靜脈或皮下注射，5天為一療程;休息至少8周后開始下一療程。應監測血漿病毒負荷，控制在50複製物/μl以下。
(2)IL-12：IL-12是另一個有治療價值的細胞因子，體外實驗表明IL-12能增強免疫細胞殺傷被HIV感染細胞的能力。
3.支持治療
靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIG)可減少AIDS患兒合併細菌感染的發生率和縮短住院時間。靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIG)對預防弓形體感染無效，也不能延長患兒的生命。每月定期使用靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIG)的指征為低丙種球蛋白血症，抗體反應低下和適當的抗微生物不能控制的反覆感染。
4.抗感染治療
AIDS患兒由於免疫功能低下，極易病原微生物感染及機會感染。應根據臨床病原的種類，積極進行抗感染治療及必要的預防治療。如針對肺炎、敗血症和腦膜炎等細菌感染疾病，選用敏感抗生素治療;針對結核病進行抗結核治療，治療時間應適當延長，不得少於12個月。有結核接觸史或PPD皮膚試驗強陽性的HIV感染兒童，套用異煙肼預防性治療9～12個月。卡氏肺囊蟲肺炎是AIDS常見的機會感染，如果CD4+T細胞計數1～5歲<500/μl或6～12歲<200/μl，並有臨床表現者，應及時預防，常用甲氧苄啶/磺胺甲惡唑(TMP/SMZ)150mg/(m2?d)，分2次口服，連服3天停藥4天。如臨床有病毒、真菌及弓形蟲等感染的表現，應選用相應的藥物治療。
對AIDS的治療，目前主張聯合用藥。包括抗病毒治療+免疫學治療聯合用藥以及不同類型抗病毒藥物間聯合用藥。如齊多夫定(AZT)+奈韋拉平(NVP)+阿地白介素(IL-2)聯合用藥治療。
