小兒混合型腦癱

簡介

小兒混合型腦癱是指從出生後一個月內腦發育尚未成熟階段

由於非進行性腦損傷所致的以姿勢各運動功能障礙為主的綜合症。小兒混合型腦癱是小兒時期常見的中樞神經障礙綜合症,病變部位在腦,累及四肢,常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等症狀。混合型腦癱指的幾種類型的腦癱症狀混合在一起,幾種類型體現在一個患兒身上,也就是說,在一個患兒身上要有2 種或2種以上的腦癱症狀出現就可以稱之為小兒混合型腦癱。在混合型腦癱患兒中,可分為手足徐動加痙攣型、手足徐動加共濟失調型、手足徐動加痙攣加共濟失調型,還有共濟失調型加痙攣型。

預防

1、首先是孩子出生前:
(1)孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;
(2)應戒除不良嗜好,如吸菸、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;
(3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;
(4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。
2、胎兒出生時,即分娩過程中。
因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早產、難產。醫護人員應認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理。
3、胎兒出生後一個月內要加強護理、合理餵養,預防顱內感染、腦外傷等。
4、有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查:
(1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;
(2)近親結婚;
(3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒死亡史;
(4)孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應儘早終止妊娠。

發病機制

人體正常肌張力調節及姿勢反射的維持有賴於皮質下行纖維抑制作用與周圍Ⅰa類傳入纖維易化作用的動態平衡,如皮質下行纖維束受損,下行抑制作用必然減弱,周圍傳入纖維的興奮作用相對增強,可出現痙攣性運動障礙和姿勢異常。感知能力如視、聽能力受損可使患兒智力低下,基底節受損可導致手足徐動症,小腦受損可發生共濟失調等。
腦性癱瘓的特殊病理改變有兩類:①出血性損害,可見室管膜下出血或腦室內出血,多見於妊娠不足32周的未成熟兒,可能因為此期腦血流量相對較大,血管較脆弱,血管神經發育不完善,調節腦血流量的能力較差;②缺血性損害,如腦白質軟化、皮質萎縮或萎縮性腦葉硬化等,多見於缺氧窒息的嬰兒。
近年來國外多採用病因分類,主要分為以下3種:
1.早產兒基質(室管膜下)出血
是大腦半球Monro孔水平尾狀核附近出血,恰位於室管膜下細胞生髮基質中,常累及雙側且不對稱。
室管膜下出血區由豆紋動脈、脈絡膜動脈及Heubner回返動脈供血,靜脈血經深靜脈引流入Galen靜脈。約25%的室管膜下基質出血分為小腔隙,其餘破入側腦室或鄰近腦組織。一組連續914例的新生兒剖檢顯示,284例出現室管膜下出血,占總數的31%,均為低體重兒。室管膜下出血的病因和機制不清,可能與基質層薄壁靜脈壓力顯著增高、缺乏足夠的支持組織有關,血壓或靜脈壓增高可能與早產兒肺部病變有關。
2.腦室旁白質軟化
是發生於皮質支與深穿支動脈分水嶺區的白質帶狀壞死,位於側腦室側部和後外側部,可涉及枕部視輻射和放射冠感覺運動纖維。瑞典調查報告顯示,55%的痙攣性雙側癱瘓早產兒系因室管膜下出血、白質軟化或二者並存。患兒常有腦性雙側癱瘓和智力障礙,運動障礙常重於認知及言語功能障礙,見於1/3的室管膜下出血病例,也可發生於低血壓和呼吸困難的早產兒或足月嬰兒。Chaplin等觀察了20例出血後腦積水患者,40%明顯運動障礙,60%以上的患兒智商低於85分。Victor等觀察了12例輕型病例,患兒生後平均體重為1.8kg,平均孕齡32.3周,僅1例遺留痙攣性雙側癱瘓,9例智商處於偏低與正常之間或正常智商範圍內,平均存活年齡8.5歲。
3.缺氧-缺血性腦病
(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各種原因引起新生兒缺氧、缺血,導致腦部損害的臨床綜合徵。雖然很多新生兒在圍生期都有過不同程度的窒息,但僅少數出現腦部損害。許多腦癱患兒也可平安度過圍生期,說明某些產前、產後致病因素也起重要作用。動物實驗證實,嬰兒剛出生後一段時間CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最強的。只有當動脈氧分壓降至正常值的10%~15%時才發生腦損傷,其他臟器功能低下也會加劇腦損傷的程度,如心肌損傷和心律不齊引起低血壓。合理的解釋是缺氧-缺血性腦病通常發生在子宮內,而在嬰兒出生後表現出臨床症狀。

原因

1、遺傳因素是小兒混合型腦癱的發病原因:有認為腦癱可以追溯出家族性遺傳病史。
2、一些產前因素也是小兒混合型腦癱的發病原因:妊娠六個月內的病因:先天性畸形,遺傳性缺陷,子宮內感染,先兆流產致腦缺氧,風疹感染,毒物接觸,放射性物質輻射或藥 3、中毒也會是小兒腦癱的發病原因。妊娠後期階段的病因:妊娠毒血症,胎盤或臍帶異常,產前出血,血型不合,母親受創傷,感染或多胎妊娠。
4、產後因素:核黃疸,新生兒休克,顱腦損傷及癲癇發作,未成熟兒的呼吸道梗阻,肺通氣功能障礙造成的腦缺氧,這也是小兒腦癱的發病原因之一。
5、小兒混合型腦癱的發病原因還有一些產中因素:分娩時胎兒缺氧,難產,新生兒窒息,巨大兒,生後呼吸衰竭,早產兒及未成熟兒,產傷,低出生體重兒。

症狀

1、反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6 個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。
2、身體發硬,這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,可診斷為腦癱。這也是新生兒腦癱的症狀表現之一。
3、身體發軟及自發運動減少,這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到。如果持續 4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。這是新生兒腦癱的症狀表現。
4、頭圍異常也是常見的新生兒腦癱的症狀表現。頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。
5、哺乳困難,生後不會吸吮,吸吮無力或拒乳,吸吮後疲乏無力,經常出現嗆咳、吐奶現象,嘴不能很好閉合,體重增加不良。
6、運動發育落後,主動運動減少:腦癱兒都表現有程度不等的運動發育落後,如抬頭、獨坐、爬、站立、行走等粗大運動較正常兒童遲緩;抓握東西,手指的精細動作也落後於正常小兒。
7、主動運動減少:新生兒期表現動作減少,吸吮能力及覓食反應均差。3個月時下肢踢蹬動作明顯減少或雙腿同時踢蹬。偏癱型腦癱常表現為一側活動減少。病兒的肢體很少動作,特別是下肢更為明顯,常表現為偏癱、雙側癱、四肢癱等。由於自主運動困難,動作僵硬,不協調,常出現異常的運動模式。肌張力低下型則表現為癱、軟,過分安靜。

診斷

小兒混合型腦癱的表現由於病因及分型的不同而各種各樣,但早期多見:(腦癱嬰兒前半期(6個月以內)的早期症狀。) 
1.身體發軟及自發運動減少:這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到。如果持續 4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。
2.身體發硬:這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,可 診斷為腦癱。
3.反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6 個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。
4.頭圍異常:頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。
5.體重增加不良、哺乳無力。
6.固定姿勢:往往是由於腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張、蛙位、倒U字形姿 勢等。在生後一個月就可見到。
7.不笑:如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑,可診斷為智力低下。
8.手握拳:如果4個月還不能張開,或拇指內收,尤其是一側上肢存在,有重要診斷 意義。
9.身體扭轉:3-4個月的嬰兒如有身體扭轉,往往提示錐體外系損傷。
10.頭不穩定:如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標誌。
11.斜視:3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時,可提示有腦損傷的存在。
12.不能伸手抓物:如4-5個月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。
13.注視手:6個月以後仍然存在,可考慮為智力低下。 有些腦損傷較輕微,在嬰兒早期往往無明顯症狀,但在嬰兒後半期(6-12個月)。

護理

1、在心理方面小兒混合型腦癱的護理措施有:腦性癱瘓病程長,見效慢,患兒家屬易出現焦慮、憂愁,甚至有想放棄治療的心理。積極有效地心理疏導可使其增強治療疾病的信心,耐心講解腦癱是可以通過物理治療,藥物治療,手術治療等適當的措施而達到康複目的。
2、常見的小兒混合型腦癱的護理措施是健康教育:指導家屬防止患兒的異常姿勢,並教患兒練習應該完成而沒有完成的動作。指導用藥:嬰幼兒服藥多選用沖劑。片劑可搗碎後加糖水吞服,餵藥時將小兒抱起或頭略抬高,防止嗆咳。
3、加強基礎小兒混合型腦癱的護理:保持病房安靜清潔,定時開窗通風、地面消毒,晨間腦癱的護理徹底細心,定時巡視病房,尤其夜間後加強巡視,防止小兒墜床、燙傷、自傷、他傷等其它意外事故發生。
4、衛生宣教:指導家屬注意對患兒的保暖,衣服應柔軟舒適。餐具、奶具定期煮沸消毒。
5、營養合理:提倡母乳餵養,尤其是早產兒及小於胎齡兒。母乳不足,採用合理的混合餵養或人工餵養。

治療誤區

誤區一:有的家長雖然發現孩子在半歲前有不明原因的哭鬧、吃奶差、過於安靜,以及受驚嚇時出現身體打挺等現象,但只是簡單地認為孩子年齡小,身體弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是傳染其他疾病了?
誤區二:早產兒的家長見到孩子翻身、趴臥、坐、立、走等運動發育落後於其他的正常同齡兒時,往往會簡單地認為是早產的原因造成的,孩子會隨著自然生長發育慢慢地恢復,常常採取“觀望、等待”的態度。
誤區三:家長發現小兒在運動中出現不正常的姿勢時,常常以為是孩子骨骼與肌肉出現了問題,而貽誤了就診時機。
誤區四:一旦經過醫生確診孩子為腦性癱瘓時,家長往往最先採取的態度是盲目地四處求醫,盼望通過常規的“打針、吃藥”來解除患兒的運動功能不良狀態。
誤區五:家長將患兒“治癒”的希望寄托在手術治療上,而忽略了術後的康復訓練,造成一部分患兒功能改善不明顯或“復發”。
誤區六:有一部分中重度腦癱患兒的家長,只單純地對患兒寄希望於功能訓練、裝配矯形器等非創傷性治療,而忽視腦癱患兒普遍存在的肌肉長期高度痙攣所造成的不良影響,延誤了進一步功能改善的機會。
誤區七:有些醫務人員強調運動訓練可以代替一切;另有醫生則過度誇大手術的“有效性”;也有的醫生不分原由讓就診的腦癱兒童都做高壓氧治療等單一的治療。

危害

1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。

2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。

3、智力障礙:智力正常的孩子約占有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占1/4。

4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。

5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。

6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。

7、心裡障礙:隨著年齡的不斷增大,智力正常的孩子,很難容入同齡人的世界,嚴重影響了孩子的社交,這也是導致很多腦癱患者不原意出門的重要原因。

康復

一、前傾訓練:腦癱兒童的基本訓練可以讓小兒腦癱患兒坐在大長毛狗玩具上,身體向前傾,手摸長毛狗的毛。
二、位置感覺訓練:大人坐在小兒腦癱患兒身後,雙手拉著孩子的雙手,作前後划動的划船遊戲,以增強孩子對位置的感覺也屬於腦癱兒童的基本訓練。
三、軸心轉體訓練:大人與小兒腦癱患兒席地而坐(或讓孩子坐在大人的腿上)持孩子手臂,左、右轉動,作拉鋸遊戲,從增強孩子軸心轉體意識。
四、塵姿穩定性訓練:這種腦癱兒童的基本訓練是將小兒腦癱患兒置於坐的位置,然後用糖或玩具逗引他,使他將一隻手伸向前。
五、爬行訓練:將小兒腦癱患兒置於雙手雙膝著地勢,用一條大浴巾兜於孩子腹部,在孩子正前方一米處用玩具逗引孩子。大人用浴巾上提,令孩子向前爬也是腦癱兒童的基本訓練中的一種。
六、抬頭訓練:腦癱兒童的基本訓練還可以讓小兒腦癱兒童趴在大球上,大人拉住孩子雙手,自然抬頭接受訓練。患兒俯臥在三角木塊上,大人坐在孩子對面,用手絹跟他玩躲貓貓的遊戲,逗引他抬頭,異向左右來迴轉動。

腦癱患者為何會出現性格異常?

【腦癱患者膽量小、易驚恐原因】腦癱,特別是痙攣型腦癱,由於上運動神經元的高度興奮,造成患兒稍受刺激就會引起全身肌張力增高,痙攣發作等症狀,出現緊張、驚恐表現。
【腦癱患者少哭鬧、無食慾原因】多數腦癱患兒存在睡眠少、易驚醒的症狀,特別在出生後頭幾個月較為明顯。而這種睡眠障礙通常造成患兒痙攣加重。也有一些腦癱患兒表現為睡眠過多而活動減少。這類患兒通常較少哭鬧,食慾也不旺盛。
【腦癱患者較強依賴】腦癱患兒對家長的過度依賴一方面來源於其自身安全感的缺乏;另一方面則是源於家長的過度保護。

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