小兒川崎病

小兒川崎病--是一種血管炎綜合症,也稱為皮膚黏膜淋巴結綜合症。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。主要症狀表現為出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。

基本內容

川崎病是一種血管炎綜合症,也稱為皮膚黏膜淋巴結綜合症。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。 川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺症候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

診斷要件包括

(一)

持續高燒(39-40°C)超過五天,這是診斷川崎病的必要條件。

(二)

急性期在手腳末梢出現紅腫,第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。

(三)

多形性紅斑,全身可能會出現各式各樣的斑疹。

(四)

兩側性結膜炎,結膜充血、發紅,通常無分泌物。

(五)

口腔黏膜變化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇紅腫乾裂甚至流血

(六)

急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑多超過1。5公分。

根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準,以上(二)-(六)要件中至少要符合四項,加上持續高燒五天以上,並且能排除其它可以造成類似症狀的疾病,才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現包括:病童注射卡介苗的部位,可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。

合併症包括

(一)

心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失,特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日後追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發生在發病6~8周內。日後也可能因冠狀動脈擴張痊癒後,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

(二)

發病兩星期內出現關節痛或關節炎,有文獻報告甚至症狀可持續達4個月之久。

(三)

膽囊水腫可能在疾病發作後兩星期內出現,通常不需特別的治療。

(四)

腸道假性阻塞。

(五)

無菌性腦膜炎。

(六)

肝功能指數上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統以外,其它器官組織的影響是暫時性的,應該會逐漸消失。

川崎病好發於五歲以下的幼童,發生率在台灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一,男孩得到的機率約為女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫師於1967年首先發表,經過三十多年的研究,至今仍無法了解其病因,可能和感染或免疫反應有關。

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