小兒動脈瘤樣骨囊腫

脊柱病變鄰近的肋骨和椎體可發生壓迫性侵蝕。 長管狀骨的病變鄰近關節時,可造成運動障礙。 (一)治療切除或刮除病變,並植骨常可治癒。

基本信息

概述

動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst)是一種良性單發骨腫瘤,特點是瘤內有均勻泡沫狀透亮區。本症常發生在較大兒童和青壯年,腫瘤常位於長骨幹骺端和骨幹或脊柱的後部,局部疼痛腫脹,患處功能障礙,位於脊椎時可產生脊髓壓迫症狀,局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變,囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細胞型巨細胞的結締組織,至今其發病機制仍在爭論中。

病因

(一)發病原因

尚未明確,可能系骨內局部血管組織異常或血流動力學變化致靜脈壓明顯增高,使患處產生怒張的血管床。

(二)發病機制

好發於椎體、椎弓根、椎板、棘突和長管狀骨。脊柱病變鄰近的肋骨和椎體可發生壓迫性侵蝕。長管狀骨的瘤體居骨幹或乾骺端,呈偏心性膨脹。此外,本症還可見於跟骨、恥骨、鎖骨、掌骨和指骨。
肉眼觀察囊外具有薄膜,內有張力,呈蜂窩狀。刮除囊壁時可得紅棕色軟組織,其中含類黃色素瘤細胞,纖細的骨小梁和多數巨細胞,間有彎曲的血管與之交通。

症狀

本病好發於30歲以下的青少年,多發生在10~20歲,常位於長骨幹骺端和骨幹或脊柱的後部,病程較長,多數在半年以上。其症狀為局部疼痛腫脹,以及患處功能障礙。若病骨表淺,可摸到腫物,局部溫度增高,有壓痛,患處偶有搏動,多不能觸到搏動。大的動脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體,而且內壓力常很高。長管狀骨的病變鄰近關節時,可造成運動障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續長大或椎體塌陷會出現脊髓和神經根的壓迫症狀。肥皂泡沫狀透亮區是本症X線照片的特徵。病變呈明顯擴張,其薄殼內緣如貝殼狀。病變內可見多數不規則的細隔。薄殼破裂者也不少見。本病源於松質骨,但很快發展為偏心位置。
根據臨床表現、X線表現和病理改變特點確診。

檢查

1.肉眼形態

暗紅色破碎膜狀組織,局部切除標本為膨脹型球形腫塊,表面為薄層骨殼,切開見充滿血液的血腔。

2.組織形態

囊壁呈寬頻狀,表面細胞豐富,含較多破骨細胞型巨細胞和組織細胞,後者常吞噬含鐵血黃素,其下為細胞較少的纖維組織和骨樣組織或骨小梁,囊壁間常充滿紅細胞,有時可由上述各成分組成之實區,易誤診為巨細胞瘤或其他腫瘤。
X線表現:偏於一側的顯著溶骨性病變,皮質變薄,呈吹氣樣,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小梁分隔成蜂窩狀,部分病例可見骨膜反應。

治療

(一)治療

切除或刮除病變,並植骨常可治癒。對脊柱椎體病變在手術切除腫瘤後,應做脊柱融合術以求穩定。有時術中出血較多,術前應配血備用。對不易施行手術的部位,放射治療也能奏效。經根治手術或部分刮除的病例復發者罕見。

(二)預後

手術切除不徹底易復發。有人報導放射治療後變成骨肉瘤、血管內皮瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤,以上幾種疾病較罕見。

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