大網膜神經纖維瘤

如果腫瘤呈多發性,則可能為神經纖維瘤病( n Recklin Recklin

大網膜神經纖維瘤(neurofibroma )是指發生在神經主千或末梢神經的神經膜細胞及神經束膜細胞的單個腫瘤。如果腫瘤呈多發性,則可能為神經纖維瘤病( neurofibromatosisN 下),是一種常染色體顯性遺傳性疾病。1 882 年由德國病理醫生Von Recklinghausen 首先報導,故又稱Von Recklinghausen 病。瘤體多由皮膚神經長出,亦可發生於深部腦神經或胸腹腔的內臟神經。多
在兒童期發病,無性別差異,青春期或妊娠期可加速發展。表淺的神經纖維瘤一般不發生惡變,較深而位於軟組織內的神經纖維瘤,有惡變成神經纖維肉瘤的可能,據報導惡變率為5 %一13 %。神經纖維瘤的病理特徵是腫瘤為實性腫瘤,有纖維包膜,與周圍組織粘連,但無局部浸潤,腫瘤周邊為灰白色,中心部為黃色,可孤立單發也可多發。神經纖維瘤有時可自行破潰出血,也可發生腫瘤內部的大出血,嚴重時可引起休克。本例發生在老年女性,腫瘤較大,約14 cmx 10 cm ,位於大網膜,已發生惡變。
選擇性手術切除是主要的治療方法,神經纖維瘤惡變術後很容易復發,要及時隨訪,複診檢查。

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