多發性出血性肉瘤

多發性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆地區有報告,主要見於維吾爾族等少數民族。

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卡波西肉瘤又稱多發性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆地區有報告,主要見於維吾爾族等少數民族。隨著器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍套用,與植移物有關的卡波西肉瘤的發病有所增加。特別是近年來愛滋病的傳播,愛滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進展快,治療困難,死亡率高。

臨床表現

1.經典型:主要見於男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結節或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發於下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結節常沿靜脈呈串珠狀分布,可累及內臟器官;
2.愛滋病型:皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性,主要分布在軀幹、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累,見於愛滋病患者或男性同性戀者;
3.與移植有關的卡波西肉瘤:發生於器官移植後套用免疫抑制劑(如環孢菌素),皮損初起為小片紅斑,急速擴大,可遍布全身皮膚和黏膜。並可累及淋巴結和內臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。

診斷依據

1.病史:少數民族、有器官移植套用免疫抑制劑、愛滋病或男性同性戀史;
2.主要症狀及體徵
3.組織病理:腫瘤中有多數規則的裂隙,內襯以細長、輕度不典型的細胞,裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數量不等梭形細胞,部分細胞核大,不規則,有異型性。

治療原則

1.放射治療或電子加速器治療;
2.冷凍和鐳射治療;
3.化學治療: (1)單一化療:長春新堿、放線菌素D; (2)聯合化療:常用2 ̄3種藥物聯合化療,有長春新堿、長春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺;
4.免疫治療:主要用於愛滋病型,常用干擾素和白介素Ⅱ;
5.手術治療:主要用於單個損害。

用藥原則

單個小的損害,可行手術冷凍或鐳射等治療;晚期或不能接受放射療法可選用單一或聯合化療;愛滋病型,除治療原發病外,可選用免疫療法或與化療配合套用。

輔助檢查

1.典型的經典型和與移植物有關的卡波西肉瘤,檢查專案以檢查框限“A”為主;
2.高危人群或HIV陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤,檢查專案應包括檢查框限“A”和“B”“C”。

療效評價

1.治癒:治療後腫瘤消失,無復發;
2.好轉:治療後腫瘤部分消退或縮小,或復發;
3.未愈:對化療、放療無反應或切除後復發。

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