十二指腸良性腫瘤

十二指腸良性腫瘤

十二指腸良性腫瘤較惡性腫瘤少見,良、惡性比例為1∶2.6-1∶6.8。十二指腸良性腫瘤本身雖屬良性,但部分腫瘤有較高的惡變傾向,有的本身就介於良、惡性之間,甚至在鏡下均難於鑑別。尤其腫瘤生長的位置常與膽、胰引流系統有密切關係,位置固定,十二指腸的腸腔又相對較窄,因此常常引起各種症狀,甚至發生嚴重併發症而危及生命。由於十二指腸位置特殊,在這些腫瘤的手術處理上十分棘手。

基本信息

臨床表現

十二指腸良性腫物的臨床症狀無明顯特徵性,這是造成許多患者無法早期確診的主要原因。一些腫瘤早期幾乎無臨床症狀,少部分患者是因為其他疾病剖腹手術時偶然發現。隨著腫瘤的增大,大多數患者會出現各種症狀。
1.一般症狀
可出現上腹部不適,食慾減退、噯氣,反酸等類似慢性胃炎、胃潰瘍病的症狀。因此,易與這些消化道疾病相混淆。
2.腹痛
約30%的十二指腸腺瘤性息肉的患者可出現間歇性上腹部疼痛,伴噁心、嘔吐。帶蒂的十二指腸息肉位於降部以下時可引起十二指腸空腸套疊,而球部巨大腺瘤可逆行進入幽門,導致急性幽門梗阻,稱為球狀活瓣綜合徵。位於十二指腸的平滑肌瘤由於腫瘤的牽拉,腸管蠕動失調以及瘤體中心壞死而繼發的炎症反應、潰瘍、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應的腹痛、噁心、嘔吐症狀。
3.消化道出血
25%-50%的十二指腸腺瘤和平滑肌瘤的患者可出現上消化道出血症狀。這主要是由於腫瘤表面缺血、壞死,潰瘍形成所致。臨床上主要表現為急性出血和慢性出血。急性出血以嘔血、黑便為主;慢性出血則多為持續少量出血,大便潛血試驗陽性,可導致缺鐵性貧血。也有報導十二指腸巨大錯構瘤和血管瘤引起消化道大出血。
4.腹部腫塊
巨大的十二指腸良性腫物可以腹部腫塊為主要症狀,特別是腸腔外生長的平滑肌瘤,可在腹部體檢時捫及腫塊,一般較為固定,界限較清楚,其質地因病理性質而異,可柔軟而光滑,或堅韌而不平。
5.黃疸
生長在十二指腸降部乳頭附近的良性腫物,如壓迫膽道下端及乳頭開口部位,可出現不同程度的黃疸。
6.其他
位於十二指腸部位的神經內分泌腫瘤可根據其腫瘤細胞構成情況引起相應的臨床表現,如胃泌素瘤導致的卓-艾綜合徵;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著等。

檢查

組織病理學檢查和大便潛血檢查有助於本病的診斷。
由於十二指腸良性腫瘤是少見病,臨床症狀不典型,故臨床上容易誤診。早期診斷的關鍵在於提高對本病的認識和警惕性。常用的輔助診斷方法有:
1.上消化道鋇劑造影
消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻報導普通鋇餐造影對十二指腸息肉病變診斷的陽性率64%-68%,而十二指腸低張氣鋇雙重造影的陽性率可達93%。如果在低張造影時,加用使十二指腸鬆弛的藥物,如高血糖素,則效果更好。
腺瘤的X線徵象為腸腔內圓形充盈缺損或透亮區,邊緣光滑,黏膜正常,如有蒂者則可有一定活動度。平滑肌瘤多表現為十二指腸有圓形或橢圓形缺損,邊緣光滑。十二指腸的鋇劑造影可以彌補纖維內鏡對十二指腸第3、4段觀察欠佳的不足。
2.纖維內鏡
十二指腸纖維內鏡可以直接觀察十二指腸腫瘤情況並可以取活檢或切除後活檢,常用的內鏡有2種,即側視鏡(side-view)和直視鏡(direct-view)。由於十二指腸第3、4段觀察上的局限性,故有人主張以小腸鏡來檢查十二指腸乳頭開口以下部分的十二指腸病變較好,而上消化道造影與纖維內鏡相結合可以有效地降低誤診率。
3.超聲診斷
普通超聲對十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性,因十二指腸腔內的氣體干擾了超聲影像的觀察。但如十二指腸腫瘤生長在壺腹周圍,引起膽管擴張或胰管擴張;大的十二指腸球部腫物引起幽門梗阻導致胃擴張等,超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。近年來開展的內鏡下超聲檢查,提高了十二指腸腫物的診斷陽性率,特別是對於黏膜下病變和腫物與周圍臟器的關係等方面提供了寶貴的影像學資料,文獻報導可以發現小到0.5cm的病灶,對2cm直徑以上的腫瘤敏感度達88%,是臨床上套用越來越多的十二指腸腫物的診斷方法。
4.選擇性動脈造影
選擇性動脈造影對十二指腸腫瘤有一定診斷意義,尤其在十二指腸腫瘤的血供等方面給臨床上提供重要依據。另一方面,對於內分泌腫瘤,如胃泌素瘤,通過選擇性動脈造影及選擇性動脈注入secretin,然後測肝靜脈血胃泌素水平,以達到區域定位的目的
5.核素掃描
主要套用於十二指腸神經內分泌腫瘤的診斷和定位,如用123Ⅰ或111Ⅰ標記的octreotide(生長抑素同源物)注射後,對表達生長抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性,陽性率可達35%,但對生長抑素受體陰性的病灶無診斷價值。
6.CT及MRI
CT和MRI對於十二指腸良性小腫瘤的診斷意義不大,但對於較大的平滑肌瘤、神經內分泌腫瘤有一定幫助。對由於十二指腸腫瘤引起的其他改變,如膽道擴張、胰管擴張等,有一定的影像學參考意義。文獻報導,神經節細胞旁神經結腫瘤的CT和MRI影像具有特殊性,主要是腫物呈現均質、無囊性變,多血運,有血管網狀突起等,可以用來區別於十二指腸其他良性腫瘤。
7.手術探查
如上述檢查仍無法明確診斷時,可考慮行剖腹探查手術,尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者,應放寬手術探查指征。

診斷

十二指腸良性腫瘤早期不易診斷,即使出現上述臨床表現,亦非本病所特異。關鍵在於應想到本病的可能性,及時合理地選擇內鏡活檢、X線鋇餐等檢查,多可明確診斷,少數診斷困難且具有手術指征者,可行手術探查。

治療

十二指腸良性腫物的治療,原則上以切除為首選治療方法。較常見的十二指腸腫瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的惡變率,特別是家族性息肉病(FAP)的患者,其位於十二指腸乳頭和壺腹區的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率。另不同文獻報導十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為28%-50%,應儘早手術切除,並加強術後隨診。
1.經內鏡切除方法
目前經內鏡切除十二指腸腫瘤的方法主要是指對息肉樣的腫物,如腺瘤性息肉,但也有文獻報導內鏡下切除息肉樣生長的類癌。
(1)高頻電凝切除法是廣泛套用的內鏡下切除方法,對於處理十二指腸息肉樣腫物切除後的止血有一定的安全性和可靠性。電切的方法由於各人的經驗不同,適應證的範圍亦可不一致。一般來講,有蒂的或亞蒂樣生長的息肉狀腫瘤易於切除,腫物的基低部大於2.0cm者不宜電切方法切除。電切的主要併發症是出血和穿孔。併發症的發生率高低與操作技術是否熟練及是否嚴格遵守操作規程等有密切關係,有報導電切出血的發生率為0.7%,穿孔的發生率為0.28%,對於懷疑有惡變的十二指腸腫瘤不宜採用電切方法,而應改為手術切除。
(2)雷射凝固治療目前臨床上有套用Na:YAG(石榴石)雷射對組織的凝固作用以治療無蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次消失,大息肉要作多次均勻照射。未有發生嚴重併發症報導。
(3)微波凝固治療微波是一種電磁波,可通過組織的升溫引起組織凝固,比雷射和高頻電流安全。選擇微波治療主要是廣基息肉和多發性小息肉,一次治療可達多個或數10個。
(4)酒精注射法內鏡下用無水酒精,圍繞息肉基底部二圈作點式注射,每點0.5ml,見白色血狀隆起為度,多次注射後,息肉可以脫落,一般用於廣基息肉的治療。
(5)超聲內鏡方法文獻報導套用超聲內鏡引導下,進行黏膜下腫物的綑紮切除,這是一種新的內鏡下腫物切除方法,擴大了內鏡切除十二指腸腫物的適應證。但需有相應的成套設備。
2.十二指腸部分切除術
十二指腸良性腫瘤多數需行十二指腸部分切除,即行腫瘤的局部切除。原則是以腫物所在部位、大小、形態以及是否並發其他疾病而決定術式。主要適應於惡性變高的絨毛狀腺瘤、寬基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要術式有以下幾種:
(1)局部切除較小的平滑肌瘤(直徑<3cm)或絨毛狀腺瘤,可連周圍的腸壁組織作局部切除,應注意切除距腫瘤邊緣3-5mm腫瘤周圍的正常十二指腸黏膜,以保證切除的徹底性。為防止術後十二指腸腸腔狹窄,在切除部分腸壁時要斜行切開,斜行縫合,或縱行切開,橫行縫合。
(2)十二指腸段切除對於較大的十二指腸良性腫瘤或廣基和局限在一個部位的多發息肉,可以行有病變的腸段切除術。
①球部或十二指腸乳頭以上降部的腫瘤,若切除十二指腸過多,難以行修補和腸吻合時,可行BillrothⅡ式手術。②水平段和升段的十二指腸行腸段切除術後,可行十二指腸空腸吻合術。
(3)十二指腸乳頭部切除和成形位於十二指腸乳頭附近的較小腫物,可於術中行切開十二指腸,探明腫物與乳頭的關係,如果腫物在乳頭旁,尚與乳頭有一定的距離,則可切開黏膜將腫瘤完整摘除,如腫瘤已侵及乳頭,宜先切開膽總管,放置一軟探針或導管經乳頭引出作為標誌;切除乳頭及腫物後行膽管、胰管與十二指腸吻合,再關閉十二指腸切口。
(4)腹腔鏡下局部切除Vande等報導經腹腔鏡切除1例十二指腸水平部5cm直徑的良性基質瘤。
在行十二指腸部分切除術時應注意以下幾點:①十二指腸解剖位置特殊,術中應注意避免損傷周圍的血管和組織,如腔靜脈、門靜脈、腸系膜上動靜脈、胃十二指腸動脈和結腸中動脈等;②防止腸瘺,十二指腸血運相對較差,術中不可游離過多而破壞血運,腸吻合時應避免張力過高,必要時於吻合口上方或胃竇部置入胃管或造瘺管引流十二指腸;③為防止胰管、膽管損傷,必要時要先打開膽總管,置入探子或導管,作十二指腸乳頭的定位,特別是當切開十二指腸無法辨認十二指腸乳頭位置時。膽管與十二指腸吻合需仔細嚴密。防止胰管的狹窄可在胰管內放置一短支架管。
3.保留胰腺的十二指腸切除術(PSD)
1968年的Newton首先將保留胰腺的十二指腸切除術用於臨床,較多的病例報導見於20世紀90年代。PSD主要套用於局限十二指腸的良性病變、癌前病變、不可逆的十二指腸外傷及十二指腸良性狹窄等。此手術即保證了足夠的切除範圍,徹底切除了腫瘤好發部位,又保留了胰腺功能,可減少術後併發症的發生,防止腫瘤復發。
(1)手術適應證PSD主要適應於十二指腸良性腫瘤,如位於十二指腸降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤;某些有惡變傾向的病變,如家族性腺瘤性息肉病(FAD)、合併十二指腸及壺腹周圍息肉等。對FAD患者的檢查中發現90%以上患者有十二指腸腺瘤,70%以上有壺腹周圍息肉,其中一部分將發展為增生不良及惡變。
(2)手術方法十二指腸與胰腺同為腹膜後位器官,二者享有共同的血管供應。十二指腸部與胰頭間關係緊密,有較多的血管在其間環繞,因此保留胰腺的十二指腸切除術的關鍵是注意保存胰頭的血運。具體方法介紹如下:
①行廣泛的Kocher切口,充分游離十二指腸及胰頭。切斷Treitz韌帶,橫斷空腸,將其近段由腸系膜血管後方牽至右上腹,或自血管前方經結腸系膜開孔牽出至右上腹。②游離十二指腸第三、四段,必要時結紮胰十二指腸下動脈。③切除膽囊,經膽囊管或膽總管插管至十二指腸乳頭,由此解剖出膽總管並於十二指腸上緣處切斷,於膽管下端旁解剖出胰管,切斷。④在十二指腸乳頭周圍的黏膜固有層外解剖,並游離十二指腸降部至十二指腸球部,完成與胰頭的分離。⑤於距幽門1-1.5cm處切斷十二指腸,行與空腸的端端吻合。⑥在腸吻合口遠側切開空腸腸壁,在直視下行膽總管,胰管和空腸的端側吻合,胰管內置支架引流可經空腸前側開孔引出體外,膽總管T形管支架引流經膽囊管或膽總管引出,4-6周后拔除。
4.胰十二指腸切除術
對於十二指腸的惡性病變宜採用本手術。

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