流行病學
主要發生於成人。本病極罕見，文獻報告約有30例，目前沒有其他相關內容描述。
發病機制
發病機制還不清楚。本病臨床表現及組織病理象與良性頭部組織細胞增生症，播散性黃瘤和黃色肉芽腫相互重疊因而密切有關。
臨床表現
可發生於任何年齡，皮損由無症狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm。皮損成群連續出現，數目可多達數百。成人皮損，對稱分布於軀幹和四肢，偶可侵犯黏膜兒童皮損不規則分布於全身，黏膜不受侵犯成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年後，可逐漸消退。
診斷
根據臨床表現皮損特點，組織病理免疫組化檢查特徵性即可診斷。
鑑別診斷：
1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞可以鑑別
2.丘疹性黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。
3.多中心網狀組織細胞增生症 本病伴發關節炎，組織象以大量多核巨細胞為特點。
4.良性頭部組織細胞增生症 本病損害局限於頭面部僅在兒童中發病可與GEH區別。
5.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 根據本病臨床特點及典型組織象，免疫組化和電鏡檢查可以鑑別。
檢查
組織病理：真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少，胞漿豐富、淡染，胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性，CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇緻密而規則的板層小體，偶可見蟲樣小體，無Birbeck顆粒。組織細胞脂質染色陰性。
預後
皮損持續數年後，可逐漸消退。
