α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年報導本病屬於結節性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。

基本信息

• 中文名：α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
• 外文名：α1-anti trypsin deficiency associated with panicul
• 傳染病：否
• 臨床表現：類同結節性脂膜炎，皮膚可出現微隆起的液化性結節或形成膿腫，可破潰。
• 併發症：如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
• 就診科室：皮膚性病科
• 發病部位：皮膚
• 相關檢查：血常規紅細胞沉降率C反應蛋白

病因

當缺乏α1-抗胰蛋白酶時可能引起脂肪細胞內炎症的大量脂肪酸形成。

臨床表現

類同結節性脂膜炎，皮膚可出現微隆起的液化性結節或形成 膿腫，可破潰。如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。

治療

尚無特殊方法，皮質類固醇激素療效不定，可試用免疫抑制劑環磷醯胺，秋水仙鹼、氨苯碸等。

臨床表現

類同結節性脂膜炎，皮膚可出現微隆起的液化性結節或形成膿腫，可破潰如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等約1/5的患者有肺梗死。

併發症

如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。

檢查

組織病理：為皮下脂肪組織浸潤性炎癥結節經單核細胞及中性粒細胞浸潤為主，伴有巨噬細胞，形似結節性脂膜炎早期改變以後纖維化及脂肪壞死或潰瘍形成。

預後

如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。