概述
1.歷史簡介 早在1938年即有一例頸椎後縱韌帶骨化的報導。但並未引起大家的注意。直到1960年,日本學者Tsukimoto又報導了一例後,Suzuki(1961)、Koizum(1962)、Yokoi(1963)、Kambara(1964)等才相繼做了報導因當時僅在日本人中發現,故被稱為“日本人病”。經寺山等學者(1964)建議,才被正式命名為頸椎後縱韌帶骨化症。在中國,20世紀70年代末節OPLL即已為大家所發現至80年代初已有多篇論文報導,表明此種病患在國內亦較為多見。但OPLL在歐美等國則較少發現。
2.一般特點 後縱韌帶骨化通常發生在第2頸椎以下椎節,有局限於一個椎體的分節型,有累及數個椎體的連續型,也有前兩者合併的混合型,以及騎跨於兩個椎體的局限型。連續型與混合型的骨化清晰可見,容易診斷。而對分節型與局限型的病例,如果不是十分注意的話,就會誤診。患者症狀有手足麻木、頸部疼痛、項背部疼痛、手足運動麻痹、膀胱直腸功能障礙等從非常輕微的症狀起,到不能行走甚至不能進食的重篤患者各式各樣的都有。發病年齡一般在40歲以上,50~70歲尤多,男多於女。病程一般進展緩慢有的數年之後症狀仍然輕微但也有初起僅有手足麻木,6個月就發展成不能行走而達到嚴重癱瘓的程度。
流行病學
頸椎後縱韌帶骨化的發生率視地區不同差異甚大。日本公共衛生部的一個專門機構,除對本國以外曾先後對新加坡、中國台灣、中國香港、菲律賓朝鮮、美國、馬來西亞、德國等國家和地區進行了調查,顯示:在日本,後縱韌帶骨化的發病率約為1.5%~2.0%:東亞各國各地區的頸椎後縱韌帶骨化的發病率與日本的發病率相似;而在中國其發生率僅在0.6%左右,不及日本人的一半;白種人的發病率更低僅0.16%。依性別而論OPLL患者男多於女,二者之比約為4∶1。發現年齡多在中年以後,以50~55歲居多,約占90%左右,其中少數病例可波及上胸椎波及下胸椎者少見,但波及腰椎者卻較為多見。
病因
總的看來,本病的病因至今仍不明了,儘管日本厚生省大力組織了多年的研討但至今仍停留在推測及學說階段。發病機制1.椎間盤變性學說 日本學者鈴木及寺山等人認為:椎間盤變性後發生後突,後縱韌帶所受的應力增大,在其周圍組織的變性修復過程中引起局部組織的增生、鈣鹽沉積而導致骨化。亦有學者如濱田等人認為:連續性後縱韌帶骨化的椎間盤變性程度較輕,而間斷性者骨化的椎間盤變性則較重。因此,他認為連續型後縱韌帶骨化系全身因素所致,與椎間盤變性無關,而間斷型後縱韌帶骨化則是由椎間盤變性所致。
2.全身骨質肥厚相關學說 許多學者發現,在頸椎後縱韌帶骨化症的患者中,約占23.9%的病例合併有脊椎特發性瀰漫性肥大性關節炎6.8%合併黃韌帶骨化,2%合併強直性脊柱炎,因此推測其與全身骨關節處肥厚性改變相關。
3.糖代謝紊亂學說 中國有文獻報導,頸椎後縱韌帶骨化患者中有15.6%合併糖尿病。日本學者報導頸椎後縱韌帶骨化患者中合併糖尿病者占12.4%,而糖耐量試驗異常者達28.4%。糖尿病患者後縱韌帶骨化的發生率也較正常人高。
4.創傷學說 有人在臨床觀察中發現,喜歡彎曲脊柱的人易發生後縱韌帶骨化,因而表明後縱韌帶骨化與脊柱的動靜力學負荷有關。頸椎活動量較大時易引起後縱韌帶附著部的損傷而發生反應性骨化。尤其是當頸椎反覆做前屈動作時,由於反覆使後縱韌帶受到牽拉而引起後縱韌帶損傷,並導致骨化的發生。
5.其他學說 主要是鈣代謝異常學說和遺傳學說前者是因有人發現在甲狀旁腺功能低下和家族性血磷酸鹽低下性佝僂病(familial hypophosphatemic rickets)患者中,常出現鈣代謝異常及後縱韌帶骨化現象,因此推測二者相關後者則主要是由於有人發現在後縱韌帶骨化症患者的二級親屬中,後縱韌帶骨化的發生率高達30%明顯超過一般人群的發生率。
臨床表現
1.一般概況 頸椎後縱韌帶骨化症的發生與發展一般均較緩慢,因此患者早期可不出現任何臨床症狀但當骨化塊增厚增寬到一定程度引起頸椎椎管狹窄時,或是病變進程較快及遇有外傷時或後縱韌帶骨化雖不嚴重但伴有發育性椎管狹窄症時則可造成對脊髓或脊髓血管的壓迫,因而患者多在中年以後出現症狀。2.頸部症狀 病變早期,患者頸部可由無痛而逐漸出現輕度酸痛及不適;頸椎活動大多正常或有輕度受限,以頭頸後伸受限為明顯;當被動活動超出其正常活動範圍時,可引起頸部疼痛或酸脹感。
3.神經症狀 主要是脊髓壓迫症狀,其特點是不同程度的可有間歇期的、慢性進行性、痙攣性四肢癱瘓。
一般先從下肢開始漸而出現上肢症狀少數病例亦可先出現上肢症狀或四肢同時發病
(1)上肢症狀:主要是一側或雙側手部或臂部肌力減弱,並又出現麻木無力及手部活動靈活性減退,嚴重者不能拿筆持筷或捏取細小物品;患者握力大多減退,肌肉呈中度或輕度萎縮,尤以大、小魚際為明顯,檢查時可發現有痛覺障礙;霍夫曼征多為陽性。
(2)下肢症狀:主要表現為雙下肢無力抬舉困難,拖地而行或步態顫抖不穩,有踩棉花感。內收肌痙攣明顯者行路呈剪式步態。同時可有雙下肢麻木、無力及痙攣嚴重者不能自行起坐及翻身,完全癱於床上。下肢肌張力增高腱反射亢進或活躍,髕陣攣陽性,病理反射多為陽性,可有深感覺及淺感覺減退。
(3)其他症狀:主要是尿道括約肌功能障礙,表現為排尿困難或小便失禁;排便功能亦多低下,每3~5天一次,常有便秘及腹脹。患者胸腹部可有束帶感,並易於查出痛覺障礙平面腹壁反射及提睪反射減弱或消失。
4.後縱韌帶骨化症脊髓受累程度的分型 脊髓及脊神經根受累的程度不一甚至可毫無改變。臨床上一般是根據神經組織受累的程度不同而分為以下五型。
(1)脊髓橫斷癱瘓型:指脊髓受累水平以下運動及感覺功能呈橫斷性障礙,這是後縱韌帶骨化症中常見的也是較為嚴重的類型,其症狀包括四肢麻木、運動障礙手指精巧活動受限步行困難及排尿失控等表現。
(2)布朗(Brown-Sequard)征:表現為一側運動麻痹而對側感覺障礙,此在後縱韌帶骨化症中較為常見。但在臨床上所遇到的典型病例較少,大多為症狀互相交叉發展並逐漸過渡到症狀日益明顯的典型表現。
(3)襪套樣麻痹型:手與足的指、趾部感覺異常(麻木異物感)並伴有手足的運動障礙等,呈套狀。此乃由於脊髓的外周部分受到自外向內的壓迫所致,亦是臨床上常見的類型。
(4)脊髓中央管型:後縱韌帶骨化症患者在受到外傷時,比正常人更容易發生癱瘓,其中包括脊髓中央管損傷,表現為手部嚴重癱瘓而足部卻幾乎沒有症狀,或僅有輕度運動障礙。
(5)神經根型:嚴格地說,此型患者在臨床上是很少遇到的。如患者有頸項部疼痛或一側上肢疼痛,則需考慮為神經根的損害。
併發症可並發小便失禁及排便功能低下。可出現間歇性、慢性、進引性、痙攣性四肢癱瘓。
診斷
臨床可根據上述臨床神經學檢查與下述輔助檢查作出診斷。1.單純X線平片及斷層攝影 頸椎的X線側位片上,能見到椎體後方有異常陰影。白色棍棒狀的大片骨化陰影為連續骨化型,大片散在的骨化影為混合型,診斷容易。但是細小的骨化影如分節型局限型等,單憑X線平片診斷會造成誤診。此時就常常需要做頸椎的側位斷層攝影。在斷層片上,可拍攝到比椎體更濃密的白色棒狀突出物黏附在椎體後方。
(1)骨化形態的分類:骨化形態主要為分節型、連續型、混合型和局限型共四個類型。
①分節型:1個或2個椎體後方有骨化物存在但不連續,是早期的骨化類型,但在臨床上可以表現出重篤的症狀與體徵。
②連續型:自高位椎體後緣起,可見骨化物連續於幾個椎體後方。與骨化陰影的大小相比,本型的臨床症狀並不十分嚴重。
③混合型:為分節型與連續型兩者的結合,在OPLL中最為多見,症狀也大多重篤。
④局限型:騎跨於2個椎體後緣上方及下方,在臨床症狀方面大多較為嚴重。
(2)脊椎椎管狹窄率:取側位X線平片或側位斷層片,測量並計算因椎管骨化而致的狹窄程度,如狹窄率超過40%,則大多伴有脊髓症狀。
2.CT檢查 能夠獲得頸椎橫斷面狀態的CT檢查,對於診斷本症是極其有用的。大體說來在一個椎體的範圍內分3層進行掃描攝影時,就可明顯地顯示出椎管內突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形態不一有廣基型的也有小而尖的另外,從CT指數也可看出骨化的成熟程度此對治療方法的選擇,尤其是手術操作程式的進行至關重要。
3.MRI檢查 近年來,MRI檢查已普遍套用於對頸椎及頸髓的診斷,對於診斷椎間盤病變與脊髓病變尤為重要。但對於本病來說,其特異性並不太高,因為骨化陰影在MRI圖像上表現為低信號很難與其四周的硬膜外組織、正常的後縱韌帶等相區別;但可以看到因為骨化部位的壓迫而變細的脊髓形態此外,MRI檢查對於頸椎病性脊髓病變、頸椎椎間盤突出、脊髓腫瘤等的鑑別診斷也具有重要意義。
4.其他
(1)脊髓造影:在決定手術部位時常需要選用脊髓造影來加以判定。下行性造影用小腦延髓池側方穿刺法,上行性則用腰椎穿刺法。可從攝片所見的狹窄、阻塞徵象等來決定手術部位;亦可同時做CT(CTM)檢查,從脊髓造影的CT橫斷面上了解狹窄的情況。
(2)椎間盤造影:如能確定頸椎後縱韌帶骨化症是主要原因,並能否定椎間盤病變的,就不必做椎間盤造影但有時椎間盤突出可能是主要致病因素而又缺少MRI檢查技術時,則需行椎間盤造影術,以了解椎間盤變化及觀察檢查時有無誘發痛出現。
(3)EMG檢查:肌電圖檢查對診斷神經症狀的水平與範圍亦有其意義,可酌情選用。
鑑別診斷
頸椎的所有疾患都應是本病需要鑑別的對象如脊髓型頸椎病、頸椎椎間盤突出症、頸髓腫瘤和脊髓變性性疾患等1.脊髓型頸椎病 頸椎後縱韌帶骨化症首先要與脊髓型頸椎病鑑別,兩者不僅症狀相似,發病年齡也相仿,不能不予以充分注意。在頸椎病病例中X線平片上常常可見有兩個以上椎間隙的狹窄,尤其是在頸4~5、頸5~6及頸6~7水平處更明顯另外,下位頸椎椎管的矢狀徑也常不小於1.2cm。還有,在頸椎屈、伸時經常可見到上位椎體的後緣對於下位椎體椎弓根有向前及向後滑動的傾向(梯形變)。當然也應注意是否同時伴有OPLL的存在。當椎管狹窄與OPLL並存並伴有脊髓病變時兩者之間幾乎無法鑑別。從臨床症狀看頸椎病的進展更為緩慢,疼痛較輕,患者的患病意識也很輕微。
2.頸椎間盤突出症 這是由於椎間盤病變引起脊髓與神經根症狀的疾病,通常因劇烈的身體活動、急速的頸椎屈曲以及打噴嚏而誘發,也有的是由於飛機的迅速下降而致發病的。好發年齡較OPLL為輕大多在30~50歲之間。不少患者因劇烈疼痛而夜間不能入睡。如在MRI圖像上見到髓核突出,診斷就很容易了。
3.頸髓腫瘤 頸髓腫瘤可見於各個年齡組,包括50~60歲者也常可發生,故對其進行鑑別也很重要頸段硬膜下脊髓外腫瘤的特點是慢性進行性的雙側上下肢癱瘓亦可伴有手部及軀幹部疼痛。X線平片上可見兩側椎弓間距離增大,椎弓本身也給人一種脆弱的感覺。從CT片上看,頸髓腫瘤患者的椎弓菲薄化征也不少見。造影與MRI檢查可以明確地顯示出腫瘤的形態在60歲以上的患者中,脊髓硬膜外腫瘤大多是轉移性瘤故伴有劇烈的頸部疼痛,在X線平片與CT片上均顯示骨質破壞。此外,在做骨放射性核素掃描檢查的同時,尚需請其他科室共同尋找腫瘤的原發灶。
4.脊髓變性性疾病 脊髓變性的病例也可有某種程度的頸椎增生及部分後縱韌帶骨化存在,但其具有雙側上下肢肌力明顯低下等特點,肌萎縮性側索硬化症的早期即有此種表現。此外,脊髓變性性疾患一般沒有感覺障礙,即使有感覺障礙也非常輕微;但肌肉萎縮、肌無力等症狀則呈進展性。此時應輔以肌電圖及肌肉活體組織檢查等來確定病變的部位。
檢查
1.單純X線平片及斷層攝影 頸椎的X線側位片上,能見到椎體後方有異常陰影。白色棍棒狀的大片骨化陰影為連續骨化型,大片散在的骨化影為混合型,診斷容易。但是細小的骨化影如分節型、局限型等,單憑X線平片診斷會造成誤診此時就常常需要做頸椎的側位斷層攝影。在斷層片上,可拍攝到比椎體更濃密的白色棒狀突出物黏附在椎體後方。2.CT檢查 能夠獲得頸椎橫斷面狀態的CT檢查對於診斷本症是極其有用的。大體說來,在一個椎體的範圍內分3層進行掃描攝影時,就可明顯地顯示出椎管內突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形態不一,有廣基型的,也有小而尖的。另外從CT指數也可看出骨化的成熟程度,此對治療方法的選擇,尤其是手術操作程式的進行至關重要。
3.MRI檢查 近年來,MRI檢查已普遍套用於對頸椎及頸髓的診斷,對於診斷椎間盤病變與脊髓病變尤為重要。但對於本病來說,其特異性並不太高,因為骨化陰影在MRI圖像上表現為低信號很難與其四周的硬膜外組織、正常的後縱韌帶等相區別;但可以看到因為骨化部位的壓迫而變細的脊髓形態。此外,MRI檢查對於頸椎病性脊髓病變、頸椎椎間盤突出、脊髓腫瘤等的鑑別診斷也具有重要意義。
4.其他
(1)脊髓造影:在決定手術部位時常需要選用脊髓造影來加以判定。下行性造影用小腦延髓池側方穿刺法,上行性則用腰椎穿刺法可從攝片所見的狹窄、阻塞徵象等來決定手術部位;亦可同時做CT(CTM)檢查,從脊髓造影的CT橫斷面上了解狹窄的情況。
(2)椎間盤造影:如能確定頸椎後縱韌帶骨化症是主要原因並能否定椎間盤病變的,就不必做椎間盤造影。但有時椎間盤突出可能是主要致病因素而又缺少MRI檢查技術時,則需行椎間盤造影術以了解椎間盤變化及觀察檢查時有無誘發痛出現。
(3)EMG檢查:肌電圖檢查對診斷神經症狀的水平與範圍亦有其意義,可酌情選用。
治療
1.頸椎後縱韌帶骨化症的保守治療
對於有頸項部疼痛及頸部活動受限等局限性症狀以及具有輕度神經症狀的患者,例如有雙手手指麻木等的病例,應選擇保守治療保守治療的方法包括口服藥物、膏藥外敷溫熱理療支架療法和注射藥物等。口服藥物常用的有止痛解痙劑、消炎鎮痛劑和肌肉鬆弛劑等。此外,為了改善神經症狀也可用維生素B12製劑。膏藥外敷可緩解局部疼痛,使用具溫熱效應與清涼效應的膏藥都可有收效溫熱法是理療的手段之一如石蠟療法等,對相應的病例很有效支架療法的目的是保持頸椎安靜、矯正頸椎的不良位置與姿勢以及防止頸椎的非生理性運動有軟型與硬型兩種支架可供選用支架制動2~3個月後症狀多獲緩解但是,頸椎的間歇性牽引法與推拿療法因有引起症狀加重的病例報導不應選用。用於注射的藥物有消炎鎮痛劑,維生素B12製劑等常規藥劑也確有一定療效,近年來亦用於臨床,顯示其確有鎮痛效果。此外,前列腺素製劑也被用來改善脊髓的血流,對於手足麻木者具有療效。
2.頸椎後縱韌帶骨化症的手術治療
(1)基本原則:手術治療的基本原則是解除骨化的後縱韌帶對脊及神經根的壓迫但在具體要求與操作上一定要細心、耐心和精心否則易造成手術療法的失敗。
(2)手術方法:手術方法有兩種減壓法,即自前方顯露椎體、刨削切除椎體刨削切開骨化健康搜尋的後縱韌帶,將漂浮的後縱韌帶拉向前方,再於椎體刨削部植骨固定的前路法和自後方入路,切除椎板擴大椎管以期對脊髓減壓的後路法。兩種方法現均較定型,現分別敘述如下:
①前方減壓法:
A.病例選擇:骨化範圍(或脊髓受壓的長度範圍)為3個椎體以下者,適用前路法。因為前方減壓融合術適應證是骨化範圍較小最多是4個椎體者但在某些情況下骨化範圍達5個椎體時也還能施行手術。
B.術前準備:術前先給患者裝上Halo支架。手術時Halo支架的前方暫時拆除。
C.手術步驟:以脊髓造影片所示的充盈缺損處為中心,切除2~3個椎間盤,再用咬骨鉗將椎體部分咬去,並用氣磨鑽磨削切除椎體的後緣。隨著椎體後緣的切除黃白色的骨化的後縱韌帶便逐漸顯露於術野。骨化物的四周,即其與椎體相延續的部分應完全削開以使骨化物游離。
上述操作應在顯微鏡下進行,為了避免對脊髓的異常壓迫,切勿隨意牽拉骨化物,待到確認骨化物四周均已軟化時即暫停操作,並讓骨化物逐漸地自行向前方浮升。
D.術後處理:術後2~3周以CT觀察,此時顯示骨化物大多都向前方移動。被削除椎體處植入髂骨塊者,可允許於術後1周左右在Halo支架支持下開始步行。症狀改善的時間因病例而異。病變早期施術者可立即改善;晚期施術者則要在術後2~3個月方才恢復;也有因減壓的刺激而引起暫時性上肢癱瘓者大多在術後1~2個月恢復。
②後方減壓法:後方減壓法即椎板切除術,或稱椎管擴大術,適用於多個椎體後縱韌帶骨化者由桐田開始套用,現已得到推廣。椎板切除的範圍為脊髓造影所見阻塞部分再加上上、下各1個椎體。手術時先將諸棘突切除,再用咬骨鉗咬薄椎板,然後用氣鑽將椎板繼續磨削到硬膜也能隱約可見的菲薄程度,此時用剪刀將菲薄的椎板自正中線處切開,並向左右擴延,使硬膜囊逐漸膨隆而獲得減壓效果。與普通的椎板切除術相比,此種椎板切除術可以免除硬膜囊與脊髓的部分性膨隆,從而開創了一下子就將脊髓全段性減壓的先例此外,研究者們也探索了多少還保留一些椎管形態的椎管擴大術。如今已有將椎管中間敞開而兩側保留的岩崎法,正中切開加植骨的黑川法,只切開單側椎板的平林法等,這些方法各有其優缺點。作者選用較方便的岩崎法,即用咬骨鉗將椎板咬薄,其正中部則用氣磨、鑽磨削到幾乎穿透到硬膜的程度,然後再在椎板的兩側刨掘出兩條溝槽,以便翻開並擴大椎管。
(3)術後處理:術後一般臥床2周,並逐漸利用支具進行站立位及步行訓練約2~3個月後出院
(4)手術併發症:
①前路手術併發症:在前路法,有因氣管、食管被拉鉤長時間牽拉所致的暫時性咽喉痛,有因聲門水腫而造成的呼吸困難,也會引起前面提過的脊髓刺激征及暫時性根性障礙,甚至有發生單側上肢癱瘓的病例上述症狀經觀察後一般在數月內消失。在手術操作上,前路法有移植骨片移位、滑脫及植骨片插入過深等問題。植骨片滑動多因骨塊過大所致,因而須留心將大小合適的骨塊插至恰當的位置。如骨片移動度過大,有必要重新手術,放妥骨塊。對手術後2~3天起症狀漸漸惡化甚至造成四肢癱瘓者套用X線、CT等檢查手段確認骨塊的位置。如安放過深,應從前方再次手術糾正之;如骨塊位置正好而癱瘓情況嚴重則可從後方行椎板減壓術。總之,千萬不能錯過再手術的恰當時機。前路法手術操作的又一問題是,在損傷了骨化物旁的硬膜並造成腦脊液漏出時雖可用纖維蛋白予以修補,但仍會產生腦脊液瘺,此時不應置放引流過久應拔去引流條,並對局部皮膚外方加壓,一般均能自愈。
②後路併發症:後入路手術操作的併發症主要是,在行椎板減壓時,如果損傷側方的硬膜,也可引起腦脊液瘺採用纖維蛋白糊進行修補一般均能癒合如硬膜再次損傷,則只能用人工硬膜片修補之,此時務必注意防止感染。