雙表型急性白血病

雙表型急性白血病(Biphenotypic acute leukemia,BAL),指急性白血病中髓系和淋巴細胞均受累的一個亞群,是一種少見類型白血病。

簡介

AMLL在急性白血病中的構成比未5%—20%(醫科院血研所報導為3.4%),常分為雙表型,雙系列型,雙克隆型。

雙表型指同一白血病細胞同時表達髓系和淋系標記;雙系列型指存在2種和2種以上的細胞亞群,分別表達淋系和髓系標記。雙克隆型白血病是否存在尚有爭議。區分雙表型和雙系列型急性白血病需要進行雙標記,有作者認為無必要在詳細區分雙表型和雙系列型,統稱為“雙表型急性白血病”(Biphenotypicacuteleukemia,BAL)。

類型

B系/髓系抗原共同表達(占65%以上)、T系/髓系抗原共同表達(占20%以上)、T/B/髓系抗原共同表達(占4%―10%)。

預後不良因素

CD34高表達(1~egrand等報導表達申82%,而鬧期AMI為60%),p-即高表達和有預後不良的染色體核型改變(Ph染色體和11q23重排發生率較高;n1陽性病例可占31%-35%,11號染色體異常占11%)。

治療

雙表型急性白血病的治療一直是個難題,kegrand等報導的完全緩解(CR)率僅47%(採用AML為主方案者6/10例CR,CR率60%;採用ALL方案者5/9例CR,CR率55.6%;其餘4例未治療),明顯低於同期AML和ALL的療效。中位生存期僅7.5個月。醫科院血研所報導的病例CR率為31.6%,中位緩解期均不到6個月;BAL的療效與所用誘導緩解化疔有關,採用兼顧髓系和淋系的方案療效可能較好,而開始即採用AML誘導緩解方案者療效較差。

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