雙眼上斜肌麻痹

雙眼上斜肌麻痹

雙眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指雙眼的上斜肌因先天發育異常或後天因素所致的功能障礙以往國內外文獻中均報導了雙上斜肌麻痹患者具有單側上斜肌麻痹的主要特徵:即上斜肌功能不足、下斜肌亢進、Bielschowsky歪頭試驗陽性及代償頭位但仍有部分患者表現為雙側垂直斜度不對稱術後出現反方向的代償頭位的特殊體徵,因此提出了雙上斜肌麻痹的概念和分型,引起了諸多眼肌專家的重視由於其具有特殊性,將其列為特殊類型的麻痹性斜視。

基本信息

流行病學

文獻中報導,在上斜肌麻痹病例中約30%為雙側性。部分病人常誤診斷為單側性上斜肌麻痹只有在單眼手術後才發現為雙側性上斜肌麻痹Kraft等報導術後才診斷為雙側性者占8.7%。一般認為10%的單側性麻痹將原發眼麻痹治療後表現為另眼麻痹。在後天性上斜肌麻痹斜視中,頭部外傷並有昏迷病史的患者其雙側麻痹所占比例較大關於雙上斜肌麻痹各種類型所占比例各家報導不一。William E.Scott統計35例中對稱型占42.86%,非對稱型34.29%,隱蔽型22.86%;von Noorden根據Knapp和Moore的上斜肌麻痹分類法,術前對203例病人進行了診斷眼位特點統計,Ⅰ類占27%,Ⅱ類3l%Ⅲ類21%;劉桂香報導的48例患者中對稱型22例占45.83%其中Ⅰ類占45.46%,Ⅱ類18.19%Ⅲ類36.37%;非對稱型37.50%,隱蔽型16.67%。

病因

雙側上斜肌麻痹的病因可為先天因素和後天因素所致。

1.先天因素 主要為神經肌肉的發育異常所致,如上斜肌部分或全部缺如肌肉附著點移位等;滑車神經核發育不良等。但多表現為單側性。

2.後天因素 由於滑車神經在顱內走行徑路較長,易受炎症、腫瘤外傷、血液循環障礙等原因引起損傷。有資料統計後天性上斜肌麻痹性斜視的病因:顱內腫瘤及腦血管病變占10%糖尿病及缺血性疾患占20%,頭部外傷占40%,原因不明占20%。如滑車神經交叉於下丘腦水平的前髓帆部損傷則發生雙側性麻痹。

發病機制

與肌肉發育異常或者肌肉支配神經的麻痹有關。

臨床表現

1.臨床特徵

(1)第一眼位可無或有垂直斜視:但垂直斜度較小。

(2)雙眼協同運動不正常:表現為雙下斜肌功能強,上斜肌功能不足,下斜肌功能過強的程度可不同,或僅表現單側下斜肌功能過強。典型的雙上斜肌麻痹則表現為雙眼水平運動時,內轉眼高於外轉眼,交替出現垂直斜視。

(3)雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性:即頭向任何側肩部傾斜時,眼位均高;也可僅表現為單側傾斜時眼位高,或雙側均陰性。

(4)常表現為V型斜視。

(5)有明顯的外鏇斜視:外鏇度常大於10°~15°(有人認為8°~10°)。

2.臨床分型 William E.Scott的分類較為繁雜臨床上不可能檢查平均斜視度,崔國義根據上述分類及國內文獻和臨床經驗提出如下修改意見:

(1)對稱型:凡雙下斜肌功能過強(2+),上斜肌功能弱(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即歸為此型。

Ⅰ類:無自覺症狀,V征在第一眼位到正上方眼位,斜視度≤20△,雙Maddox桿檢查有鏇轉斜視存在。

Ⅱ類:有自覺症狀(鏇轉復視),V征存在於第一眼位到正下方注視眼位,斜度≤15△。

Ⅲ類:有鏇轉復視,V征存在於正上方到正下方注視眼位,斜度25△~40△。

(2)非對稱型:凡一側下斜肌功能過強(≥2+),另側下斜肌功能過強(<2+),並伴有明顯的垂直斜視、V征和代償頭位者即歸為此型。

(3)隱蔽型:凡單側上斜肌麻痹,經單側手術後出現另眼下斜肌功能過強、上斜肌功能不足或反方向代償頭位即歸為此型。

診斷

雙上斜肌麻痹臨床上診斷並不難,但對於隱蔽型則有一定難度,主要根據以下標準診斷。

1.向左、右側注視時左右眼交替地垂直斜視(內轉眼眼位高於外轉眼)

2.雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性。

3.多伴有V型斜視。

4.雙眼下斜肌功能過強,雙眼上斜肌功能弱或兩者同時存在。 =

5.對單側上斜肌麻痹用雙Maddox桿檢查當外鏇斜超過10°~15°時,應懷疑雙側麻痹。應作定期隨訪觀察,觀察時間1周~1年。

治療

對於雙上斜肌麻痹,手術應作為首選方法,手術原則應根據其類型選擇。

1.對稱型麻痹 Ⅰ類選擇行雙側對等性雙下斜肌減弱術(部分切除或後徙);Ⅱ類可用雙上斜肌加強術(前徙或摺疊術);Ⅲ類可採用雙下斜肌減弱聯合雙上斜肌加強術。

2.非對稱性麻痹 由於其斜肌功能異常的不對稱性可採用雙下斜肌減弱或聯合1條或2條上斜肌加強術,如仍不能獲得正位可考慮做1條下斜肌轉位或1條直肌減弱術,使第一眼位獲得正位,並照顧正前方和正下方注視野內無復視。

3.隱蔽型麻痹 由於此種類型的特殊性可先行單側下斜肌減弱術,待定期觀察後,如出現另眼上斜肌麻痹時再行手術矯正。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們