流行病學
眼肌麻痹性偏頭痛是一種原發於眼部，與神經系統有關的綜合徵。臨床上由於對本病的認識不足，加之易與其他眼外肌麻痹相混淆，因此文獻中報導較少亦無群體發病率的報導。自1930年神經放射學發展以來，國外相繼報導50餘例，以非洲的奈及利亞較為多見。Osuntokun報導了成年偏頭痛123例中有49人患並發性偏頭痛其中約20%的患者有眼肌麻痹性偏頭痛。Friedman等觀察了5 000偏頭痛患者中有8例為眼肌麻痹性偏頭痛。綜合國內外文獻，本病的發病年齡以青少年居多大於40歲者極少有作者曾報導本病發作最早年齡為8個月，大多數在10歲以前。性別無明顯差異。發作次數為2～20次不等，以2～4次者居多；發作間隔時間不一，可為數天或數年，一般復發率越高其間隔時間也越短，症狀可持續數小時至10周不止。
病因
眼肌麻痹性偏頭痛的確切病因尚不清楚，自1930年腦血管造影技術套用以來，排除了海綿竇血管瘤壓迫所致的假說，多數人認為與血管性紊亂、頸內血管收縮、腦血管畸形、腦腫瘤、海綿竇特異性或非特異性炎症鼻旁竇炎，蝶竇囊腫等有關係。Alpens和Yaskin做病理解剖未發現本病有器質性病變。但在非洲的奈及利亞眼肌麻痹性偏頭痛患者的血紅素含量增高。
發病機制
從病理生理學角度來講，偏頭痛的發作是顱內外血管收縮及擴張的結果。可分為4期：頭痛前期：顱內血管痙攣性收縮使腦組織局部缺血；頭痛期：顱內血管擴張水腫；頭痛晚期：頭痛達到高峰；頭痛後期：頭痛逐漸減輕後移行至睡眠。Sieuteri等報導偏頭痛開始時局部組織釋放兒茶酚胺使血漿中5-羥色胺減低導致腦對痛覺感受器敏感而引起疼痛Walsh及Doherty認為在海綿竇內腦動脈水腫壓迫腦神經引起腦神經麻痹(第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ)但行腦血管造影、CT檢查未見上述水腫壓迫影像。因此無法證實上述學說。臨床上套用血管擴張劑和皮質類固醇治療有效支持血管性紊亂學說。
臨床表現
1.分類 眼肌麻痹性偏頭痛分真性和症狀性偏頭痛2種：
(1)真性眼肌麻痹性偏頭痛：有典型的單側悸痛或跳動性頭痛，發作時間為數小時至數天偏頭痛發作前或發作中出現眼肌麻痹，眼肌麻痹常為動眼神經麻痹滑車神經及展神經麻痹少見。血管造影及CT掃描正常，故可排除海綿竇動脈瘤及其他器質性疾病。
(2)症狀性眼肌麻痹性偏頭痛：指海綿竇內有占位性病變特別是動脈瘤引起的偏頭痛。
2.臨床特徵
(1)偏頭痛：出現於眼肌麻痹之前，頭痛的部位多在單側額頂部額顳部或額眶部。頭痛的性質為陣發性搏動性痛或跳痛，常伴有噁心嘔吐。
（2)眼肌麻痹：偏頭痛過後隨之出現眼肌麻痹，常累及第Ⅲ腦神經，表現為完全性動眼神經麻痹症狀，眼瞼下垂，眼球偏外下方，眼球向上、下、內運動明顯受限，伴有瞳孔散大；亦可累及第Ⅵ腦神經，很少侵犯第Ⅳ腦神經。
(3)偏頭痛減輕時眼球運動障礙反而加重：如同時累及第Ⅳ和第Ⅵ腦神經則眼球固定。
(4)頭痛、噁心、嘔吐、眼肌麻痹等症狀可持續數小時至10周不等，多為單眼發病，亦可雙眼或交替發病。
(5)眼肌麻痹是暫時性的，但可反覆發作，發作次數多在2～4次或更多。發作間隔時間變化不大，可為數日或數年，復發頻率越高，其間隔時間越短。
(6)服用血管擴張劑有效。
診斷
眼肌麻痹性偏頭痛臨床上不多見，依據偏頭痛、眼肌麻痹、反覆發作及臨床檢查無明顯器質性病變為主要特徵即可做出診斷。
鑑別診斷：
1.糖尿病性眼肌麻痹 特點為麻痹開始數天內有同側眼痛及偏頭痛，但瞳孔不麻痹，麻痹於1～2個月後自然恢復，伴有血糖增高及其他糖尿病的臨床表現。
2.顳動脈炎 特點為病側頭部呈持續刀割樣疼痛，局部觸痛明顯，顳淺動脈紅腫、發硬呈條索狀可引起動眼神經麻痹。
3.痛性眼肌麻痹 是海綿竇區及其附近的一種非特異性炎症，可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經不同程度的麻痹和損害，並伴有一側頭痛其臨床表現與眼肌麻痹性偏頭痛很相似，依據實驗室檢查、CT、磁共振成像及頸動脈造影檢查可資鑑別。
檢查
實驗室檢查：
血常規血糖等各種實驗室檢查多為正常。
其它輔助檢查：
頭顱CT、MRI及頸動脈造影多無異常發現
治療
眼肌麻痹性偏頭痛一般都能治癒，主要採用藥物治療常用的藥物有3類：首選血管擴張劑，如曲克蘆丁、複方丹參、654-2、氟桂利嗪等；其次套用大劑量B族維生素；皮質類固醇對減輕炎性水腫有利。如合併鼻旁竇炎套用抗生素作為輔助治療以減少皮質類固醇所引起的併發症。對精神緊張的患者服用小劑量鎮靜劑。
經上述治療措施，頭痛一般在1周內消失眼肌麻痹多在2周～2個月逐漸恢復，復發次數多者可連續治療半年因此，治療觀察時間不得少於半年。
