流行病學
此綜合徵是一種少見的疾病發生於多個國家和地區無種族差異。可發生於任何年齡，但多發生於兒童和青春期。發病年齡的中位數為15歲女性多於男性，男女之比為1∶3腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵在整個葡萄膜炎中所占的比例較低。葡萄膜炎綜合徵是一種以女性為主要發病群體的眼部疾病，但男性也可能患上此病症，只是幾率相對於女性較低。而葡萄膜炎綜合徵發病時一般表現為發熱、體重減輕、乏力和不適等症狀。
病因
葡萄膜炎綜合徵此綜合徵的病因目前尚不清楚。儘管有人在患者血清中檢出抗弓形蟲抗體、抗衣原體抗體和抗EB病毒抗體，但沒有獲得其他作者的支持有關感染因素在此綜合徵發病中的作用仍需進一步確定。一些患者雖然在患病前曾使用抗生素或非甾體消炎藥但臨床表現也不支持該病是由藥物引起的觀點有研究顯示此病與HLA-DR14抗原有相關性，提示此病發生中可能有免疫遺傳因素參與。
發病機制
發病機制目前尚不清楚血清學檢查和腎活組織檢查結果提示它是一種免疫性疾病，因為患者既有體液免疫異常又有細胞免疫異常但更多的證據顯示T細胞介導的免疫反應在其發生中起著重要作用：①腎間質浸潤的細胞主要為T淋巴細胞；②偶爾見到肉芽腫性炎症；③螢光素標記抗體檢查未發現免疫複合物的沉積；④對糖皮質激素一般有很好的反應。但有關細胞免疫和體液免疫在此綜合徵中的確切作用尚有待進一步研究。
臨床表現
葡萄膜炎綜合徵2.眼部表現 此綜合徵的眼部表現主要為葡萄膜炎通常出現於腎臟損害數周或數月之後對患者的資料分析發現，屬此種情況者占65%，21%的患者葡萄膜炎與間質性腎炎同時發生15%的患者的葡萄膜炎發生於腎臟損害之前。
患者多有眼紅眼痛(77%)，其他症狀有視物模糊或視力下降、畏光葡萄膜炎典型地表現為雙側急性非肉芽腫性前葡萄膜炎，約15%表現為單側受累，9%為雙眼交替發病。眼科檢查可發現睫狀充血、輕度至重度的前房炎症反應(前房炎症細胞和閃輝)，偶爾出現房水纖維素性滲出虹膜結節。
葡萄膜炎還可表現為雙側肉芽腫性前葡萄膜炎；此外還可出現全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和後葡萄膜炎。有報導患者最初可表現為雙側前葡萄膜炎，以後炎症向後蔓延引起中間葡萄膜炎和後葡萄膜炎，出現睫狀體平坦部雪堤樣改變玻璃體炎症細胞和混濁、黃斑囊樣水腫局灶性或多灶性脈絡膜炎、視盤水腫和視盤出血視網膜血管鞘視網膜出血脈絡膜視網膜瘢痕形成等。一些患者偶爾可出現乾眼、鞏膜外層炎等。
腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵易於復發對隨訪2年以上的50例患者的觀察發現，54%的患者有葡萄膜炎復發，少數患者可呈現慢性經過。其中還可出現炎症的多次急性加劇，年齡小的患者(20歲以下)易於出現此種慢性炎症。
併發症最常見的併發症為虹膜後粘連，其次為並發性白內障、繼發性青光眼也可出現孔源性視網膜脫離、視盤新生血管等併發症。
診斷
葡萄膜炎綜合徵一般認為根據典型的腎臟損害雙側非肉芽腫性前葡萄膜炎等表現即可做出診斷但有時患者的葡萄膜炎可出現於腎臟損害之前，或腎臟損害之後數月始發生葡萄膜炎，這樣給診斷帶來一定的困難因此不但要詳細詢問病史，還應注意隨訪觀察以明確診斷。
由於患者多有發熱、乏力、噁心嘔吐體重減輕腹痛等全身非特異性表現所以對出現雙眼非肉芽腫性前葡萄膜炎患者均應進行血、尿等方面的檢查以免延誤診斷。
鑑別診斷
由於此綜合徵的雙側非肉芽腫性前葡萄膜炎不具有特徵性，所以對這些患者應注意排除其他能夠引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的類型其中主要的有幼年型慢性關節炎伴有的葡萄膜炎類肉瘤病性葡萄膜炎和Sjögren綜合徵、血清陰性的椎關節病變等
幼年型慢性關節炎伴有的葡萄膜炎多發生於少年兒童且多為女性，葡萄膜炎也表現為雙側非肉芽腫性炎症這些都與腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵的表現相似但前者往往有關節炎(主要為膝踝關節)病史葡萄膜炎典型地表現為隱匿發病和慢性經過，常出現帶狀角膜變性並發性白內障和繼發性青光眼等併發症抗核抗體多為陽性患者無腎臟損害的實驗室檢查異常，這些都有助於。
兩種疾病的鑑別。
類肉瘤病可引起腎臟損害和葡萄膜炎，且免疫球蛋白水平往往增高與腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵引起的相似但類肉瘤病引起的葡萄膜炎多為肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，多引起肺門淋巴結腫大和肺部病變，血清血管緊張素轉化酶溶菌酶水平升高，這些都有助於鑑別診斷。
Sjögren綜合徵常表現為間質性腎炎部分患者抗核抗體類風濕因子抗DNA抗體陽性，這些與腎小管間質性腎炎相似，但其通常發生於30～50歲眼部主要表現為眼乾燥而不是葡萄膜炎根據這些一般不難做出鑑別診斷。
檢查
葡萄膜炎綜合徵1.血液檢查 患者可有下列異常：①輕度正細胞色素性貧血；②血沉加快；③血漿丙種球蛋白、急性反應蛋白水平增高；④血清肌酐和尿素氮水平升高；⑤嗜酸性粒細胞增高
2.尿液檢查 患者可有下列異常：①蛋白尿，常為＋～＋＋；②血尿；③管型尿；④尿中出現白細胞；⑤胺基酸尿；⑥尿中β2-微球蛋白升高；⑦尿糖陽性但血糖水平正常。
3.免疫學檢查 患者可有下列異常：①外周血輔助性T細胞中CD4+ CD45RA+ T細胞增高；②外周血細胞毒性T細胞增高；③腎小管抗原淋巴細胞移動抑制試驗陽性；④血清IgG、IgM、IgA水平升高；⑤抗中性粒細胞胞質抗體陽性；⑥抗核抗體陽性；⑦免疫複合物陽性
其它輔助檢查：
螢光素眼底血管造影檢查：Matsuo分析了15例腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵患者的臨床表現和螢光素眼底血管造影的改變，發現所有患者均有虹膜炎或虹膜睫狀體炎，視盤充血者8例，玻璃體混濁者9例視網膜改變(視網膜出血視網膜靜脈周圍炎視網膜下滲出、視網膜點狀病變黃斑囊樣水腫)者10例。造影顯示13例有視盤染料滲漏，12例有中周部視網膜微血管滲漏尚發現2例患者出現視網膜色素上皮損害。由此可見螢光素眼底血管造影可發現更多的眼底改變
相關檢查：
免疫複合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 嗜酸性粒細胞 尿素 抗細胞胞質抗體 胺基酸 淋巴細胞 糖定量（尿） 肌氨酸酐 血沉
治療
葡萄膜炎綜合徵葡萄膜炎的治療主要使用糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑滴眼劑點眼對於雙側急性和嚴重的前葡萄膜炎應給予地塞米松滴眼劑點眼每小時1次，以後根據炎症控制情況逐漸降低點眼頻度如滴眼劑點眼治療引起眼壓升高，可調整點眼頻度或使用副作用小的糖皮質激素如氟甲脫氧潑尼松龍、rimexolone等並給予抗青光眼藥物點眼治療睫狀肌麻痹劑通常選用2%後馬托品眼膏，1次/d以後隨著炎症減輕逐漸降低點眼頻度。還可選用非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療
如果治療效果不理想，可以考慮給予口服糖皮質激素治療一般劑量為30～40mg/d(潑尼松)早晨頓服約1周后即可減量，治療時間一般不宜過長治療中應注意此藥的副作用。如果患者對糖皮質激素不敏感(此多為後葡萄膜炎患者)可考慮使用其他免疫抑制藥如苯丁酸氮芥0.05～0.1mg/(kg·d)甲氨蝶呤(7.5～15mg/周)、環孢素3～5mg(kg·d)、硫唑嘌呤1～2mg(kg·d)等，這些藥物可單獨使用，也可聯合套用。但在治療過程中應定期進行肝腎功能和(或)血常規等方面檢查以免引起嚴重的毒副作用。
中醫辨證施治對於降低腎功能損害促進腎功能和葡萄膜炎的恢復以及降低免疫抑制劑的毒副作用都有一定的幫助。
預後
葡萄膜炎綜合徵葡萄膜炎不像腎臟病變它易於復發，即使在全身糖皮質激素治療過程中也可能出現前葡萄膜炎的復發。不過絕大多數患者的炎症僅限於眼前段對局部糖皮質激素治療敏感，所以一般不引起嚴重的後果，但前葡萄膜炎未及時治療或治療方法不正確可引起並發性白內障、繼發性青光眼等併發症，影響患者的視力預後。
