疾病概述
脊柱矢狀面有四個生理彎曲,額狀面不應有任何弧度,一旦向兩側出現弧度,則稱為脊柱側凸。脊柱側凸是多種病因所致的臨床症狀,可概括為兩大類,即功能性脊柱側凸及結構性脊柱側凸。功能性脊柱側凸,即代償性脊柱側凸,沒有脊柱內部結構破壞。該畸形除姿勢不正外,還有某些器官畸形代償形成,如下肢不等長,骨盆傾斜繼發髖關節內收或外展,坐骨神經痛等。X線特徵:脊柱結構無破壞,脊柱僅呈C形彎曲。結構性脊柱側凸:脊柱的骨骼、肌肉及神經病理改變所致。
一種脊柱結構性的側彎,生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。60%~80%的病例發生在女孩中.10~16歲兒童中有2%~3%可察覺到脊柱側凸.當一側肩胛似乎比另一側高時,或衣服不能拉直時可能會首次懷疑到有脊柱側凸,但更多的是在體格檢查中查出的,最早的主述可能是長時間坐或站後腰部無力,隨後是緊張區域的背部肌肉性疼痛,例如腰骶角.疼痛在青春期的特發性脊柱側凸中不常見,因此需要進一步的檢查。
疾病體徵
多數為姿勢性,好發於6-7歲的女孩,男孩較少。早期畸形不明顯,亦無脊柱結構變化,易於矯正,然而往往易被忽視。10歲以後,椎體第2骨骺發育迅速,1-2年側凸明顯,凸側肩高,凹側肩低,易被識別就診。嚴重者可繼發胸廓畸形,胸腔容積縮小,引起氣短、心悸,消化不良、食欲不振等內臟功能障礙。脊柱側凸長期得不到有效的治療,可出現脊髓神經牽拉或壓迫的症狀。脊柱側凸病因不同,病理變化相似,根據病理變化特點分為可逆性與不可逆性。可逆性一般發生於功能性(代償性)即姿勢性脊柱側凸,常見於胸段或胸腰段,多數凸向右側,凸向左側者較少,以單側凸為主,站立或行走明顯,平臥或懸吊時消失,X線檢查顯示一個側凸弧,骨質結構無改變。不可逆性側凸,一般指結構性脊柱側凸。可逆性脊柱側凸如延誤治療,長期脊柱一側軟組織攣縮,亦可導致脊柱結構性改變(如椎體楔形變,胸廓畸形等)。結構性脊柱側凸畸形較固定,不為體味改變而消失或增加,常合併胸廓畸形,脊柱側凸胸前壁凹陷,後壁隆起;凹側胸前壁凸起,後壁下陷,肺功能異常。X線正位片顯示三個側凸,亦稱S狀畸形,中間側凸為原發,上、下側凸為代償。脊柱側凸同時合併脊柱鏇轉畸形,脊柱側凸合併肋骨向後突出形成邊嵴,稱剃刀背畸形。
病理病因
由於特發性脊柱側凸占側凸症的絕大多數,如能了解其病因,則對防治有重要的意義。因此多年來,人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組只有5%。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關係,更未說明特發性脊柱側凸病因本身。
觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關係。結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關係,對椎旁肌的檢測包括:肌梭、肌纖維形態、肌生物化學、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發現,但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。
臨床表現
一、幼兒型
二、少年型
生在3歲以後青春期以前的特發性脊柱側凸約占15%左右。此時見到側凸一部分系幼兒型側凸在3歲前未被檢出者,多為胸椎左側凸,而7~10歲期間發生的側凸常具有青春期側凸的特性。koop(1988年)報告,認為少年型特發性脊柱側凸多系單純胸椎右側凸,其次為胸腰段雙側凸。
三、青春型
Lonstein根據1970-1979年期間普查的結果得出的意見是:側凸角度的進展與原來角度大小成正相關,同年齡和Risser征呈反相關,如原側凸角度小於19°者,其Risser征為2、3或4級(或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度),僅有1.6%發生進展,而另組側凸角為20°-29°,Risser征為0級(未骨化)或1級(Ⅰ度)其進展率高達68%。另外哈林頓因子(Harringtonfactor)與進展也有一定關係:即指側凸所包括的脊椎節段數除側凸角度所得值。非進展型者平均值為2.7,如超過3.4則為進展型。在單一因素中側凸類型也有一定關係。雙側凸比單側凸發生進展機會大,雙側彎中腰段及胸腰段的側凸比胸段側凸發生進展可能性大。因此要根據患者不同年齡、側凸類型、不同臨床表現來選擇不同的治療方法。
疾病診斷
診斷根據臨床表現,脊柱側凸易於確診。通過X線檢查,可排除脊椎腫瘤,結核及類風濕關節炎等。X線特殊檢查
確定脊柱側凸穩定:一般取決於X線顯示髂骨翼骨骺發育程度。16歲時,X線示髂骨翼上骨骺連線成帽形,即示脊柱側凸已達到穩定期,否則為不穩定期。脊柱側凸手術治療適應於穩定期。
脊柱側凸的測定:不論確定脊柱側凸的嚴重程度,還是治療前後的準確對比、外科治療計畫的設計,均需準確的測量。Ferguson(1947年)及Cobb(1948年)制定了兩種測定法,公認較好,廣泛套用於臨床。測定前需拍攝第1胸椎至第1骶椎立位及臥位正側位X線片,根據表現測出畸形角度,具體方法如下:Ferguson測定法:弧度上、下兩端椎體之中心點及側凸頂端椎體中心,三點連線形成的差角,即為脊柱側凸之角。
Cobb測定法1確定脊柱側凸弧度上下端椎體:上端椎體之上面,傾斜於凹面,其上方椎間隙,凹側增寬,下方椎間隙,凸側邊變窄。下端椎體之下面,傾斜於凹面、其下方間隙,凹側增寬,上方椎間隙,凸側變窄。2)從上端椎體之上面及下端椎體之下面各劃一垂直線,所形成差角即為脊柱側凸的實際角度。
治療方案
功能性脊柱側凸以預防為主,學齡兒童應保持正確姿勢,加強腰背肌,腹肌、髂肌及肩部肌肉鍛鍊,輕者自行矯正,不需治療。特發性脊柱側凸,沒有結構異常者,可穿戴支架或有螺鏇的短夾克衣,預防畸形發展。患而長至12-16歲即青春生長期,畸形容易惡化,應嚴密觀察,積極採取有效治療措施。
外科手術治療對脊椎結構異常(如先天性半椎體、脊髓縱裂,頸肋,並肋)、脊椎結構病理改變(如結核、腫瘤等)及脊柱外各種組織畸形,如胸廓成形及燒傷遺留瘢痕等,均應積極採取措施,充分治療,消除這些病理變化及脊柱外結構畸形,為矯治脊柱側凸畸形打好基礎。
矯正脊柱側凸的手術方法有:(1)特殊矯正器械:哈靈通器械,包括一個撐桿及一個壓縮桿;(2)脊柱融合:棘突旁植入松質骨。有時兩種方法同時套用。
一、幼兒型
首先應根據X線片作出治療計畫,如X線片表現為Mehta征第一期,肋椎角差小於20度為恢復型,一般不需要治療。但每半年複查一次X線片,作隨診檢查,直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查,直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期,肋椎角差大於20°時,應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定,待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時,可考慮行皮下支撐內固定術,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型側凸,才考慮脊柱融合的問題。
二、少年型
特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性,並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬,因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具,若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展,側凸角度大於40°,但側彎較軟,可屈性較大,可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差,或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療,如側凸繼續加重,Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則,應儘可能保守治療,直到融合的年齡。
三、青春型
青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸,女性多於男性,以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者,可不予以治療。若對未成熟患者,可行體療,每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°,生長發育尚未成熟,應儘早給以Milwaukee支具或胸腰骶支具治療,並配合以體療或電刺激治療,直到整個脊柱生長停止和risser征4級(Ⅳ度)以上,才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者,不應再保守治療,而應直接行脊柱矯形固定融合術,一般以Harrington器械為最常用。
對骨骼發育成熟前發病,於成年後就診的成年患者,有的作者指出其胸彎角度在50°-80°範圍者,仍有進展的可能,而側彎小50°大於80°則較少進展,主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸,如角度達50°,應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時,為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之,特發性脊柱側凸的治療,應根據患者不同年齡,側凸類型等選擇適當的治療方法。
治療措施
一、幼兒型首先應根據X線片作出治療計畫,如X線片表現為Mehta征第一期,肋椎角差小於20度為恢復型,一般不需要治療。但每半年複查一次X線片,作隨診檢查,直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查,直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期,肋椎角差大於20°時,應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定,待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時,可考慮行皮下支撐內固定術,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型側凸,才考慮脊柱融合的問題。二、少年型特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性,並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬,因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具,若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展,側凸角度大於40°,但側彎較軟,可屈性較大,可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差,或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療,如側凸繼續加重,Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則,應儘可能保守治療,直到融合的年齡。
三、青春型青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸,女性多於男性,以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者,可不予以治療。若對未成熟患者,可行體療,每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°,生長發育尚未成熟,應儘早給以Milwaukee支具或胸腰骶支具治療,並配合以體療或電刺激治療,直到整個脊柱生長停止和risser征4級(Ⅳ度)以上,才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者,不應再保守治療,而應直接行脊柱矯形固定融合術,一般以Harrington器械為最常用。對骨骼發育成熟前發病,於成年後就診的成年患者,有的作者指出其胸彎角度在50°~80°範圍者,仍有進展的可能,而側彎小50°大於80°則較少進展,主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸,如角度達50°,應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時,為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之,特發性脊柱側凸的治療,應根據患者不同年齡,側凸類型等選擇適當的治療方法。
疾病護理
本病一般女性多於男性,男:女=1:4,常在青春發育前期發病,最小在出生不久就可發病,在整個青春發育期快速進展至青春發育期結束,到成年期(20歲以後)進展變慢或停止進展。如果是輕度的側彎,無需治療。如果病情不斷發展,孩子應該使用塑膠身體繃帶或帶子固定,以防進一步發展。只要治療及時,脊柱側彎不會進一步發展,也不會造成終身影響。如果不加以治療,有些孩子可能最終形成嚴重的脊柱與胸腔的變形,進而引起呼吸困難和胸腔感染。
術前注意
保證患者足夠的睡眠,加強營養,防止術前感染;患者應練習床上大小便,做深呼吸運動,訓練有效的咳嗽等,以防止術後臥床不適應引起便秘和墜積性肺炎的發生;術前一日要洗澡、理髮剪指(趾)甲,更換清潔內衣,剃除手術切口周圍15-20cm範圍的毛髮,以免術後傷口感染;手術前6小時禁食,術前4小時禁水,防止術中誤吸造成窒息;手術日早晨如有感冒發熱,或女性患者月經來潮,應將手術延期;進手術室前要排空膀胱,取下病兒眼鏡、髮夾。
術後注意
脊柱側凸手術後一般3天之內最痛,需要使用止痛藥物。術後一周的時候,需拍片了解彎曲矯正和體內內固定的情況,如結果正常,就可以試著坐起來,試著站立,站立的時候可以扶著床邊,或者使用助行器得幫助。剛起床或站立的時候,患者會感到一些頭暈,這是較長時間臥床和手術後身體還有些虛弱的緣故,不必擔心,起來幾次之後就會適應了,頭暈也會消失了。
健康提示
1、出院時戴矯形支具背心,以保護和防止植入器械折斷,支具背心佩帶時間一般2-3年;
2、回家後繼續睡臥硬板床3個月,2-4小時翻身1次,保持側臥位,翻身時保持軀幹縱軸方向無扭動,並按摩受壓皮膚,防止皮膚壓瘡;
3、患者臥床期間,注意活動四肢及軀幹肌肉的靜態收縮運動,每日4-5次,每次20-30min,防止肌肉萎縮;
4、家屬注意鼓勵和督促臥床患者練習咳嗽、深呼吸運動,增強肺功能,預防墜積性肺炎的發生;
5、患者大小便後注意清洗臀部、會陰,防止泌尿系感染;
6、給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素,高纖維素飲食,以加強營養,促進傷口癒合,同時防止臥床患者便秘。