特發性脊柱側凸

特發性脊柱側凸

生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。根據年齡特點一般將特發性脊柱側凸分為三種類型:幼兒型(0~3歲),少年型(4~9歲),青春型(10~16歲)。按脊柱側凸頂椎所在的解剖位置又分為:①頸彎:頂椎在C1~C6之間。②頸胸彎:頂椎在C7~T1之間。③胸彎:頂椎在T2~T11之間。④胸腰彎:頂椎在T12~L1之間。⑤腰彎:頂椎在L2~L4之間。⑥腰骶彎:頂椎在L5或S1。

基本信息

疾病概述

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脊柱矢狀面有四個生理彎曲,額狀面不應有任何弧度,一旦向兩側出現弧度,則稱為脊柱側凸。脊柱側凸是多種病因所致的臨床症狀,可概括為兩大類,即功能性脊柱側凸結構性脊柱側凸。功能性脊柱側凸,即代償性脊柱側凸,沒有脊柱內部結構破壞。該畸形除姿勢不正外,還有某些器官畸形代償形成,如下肢不等長,骨盆傾斜繼發髖關節內收或外展,坐骨神經痛等。X線特徵:脊柱結構無破壞,脊柱僅呈C形彎曲。結構性脊柱側凸:脊柱的骨骼肌肉神經病理改變所致。

一種脊柱結構性的側彎,生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。60%~80%的病例發生在女孩中.10~16歲兒童中有2%~3%可察覺到脊柱側凸.當一側肩胛似乎比另一側高時,或衣服不能拉直時可能會首次懷疑到有脊柱側凸,但更多的是在體格檢查中查出的,最早的主述可能是長時間坐或站後腰部無力,隨後是緊張區域的背部肌肉性疼痛,例如腰骶角.疼痛在青春期的特發性脊柱側凸中不常見,因此需要進一步的檢查。

疾病體徵

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多數為姿勢性,好發於6-7歲的女孩,男孩較少。早期畸形不明顯,亦無脊柱結構變化,易於矯正,然而往往易被忽視。10歲以後,椎體第2骨骺發育迅速,1-2年側凸明顯,凸側肩高,凹側肩低,易被識別就診。嚴重者可繼發胸廓畸形,胸腔容積縮小,引起氣短、心悸消化不良、食欲不振等內臟功能障礙。脊柱側凸長期得不到有效的治療,可出現脊髓神經牽拉或壓迫的症狀。

脊柱側凸病因不同,病理變化相似,根據病理變化特點分為可逆性與不可逆性。可逆性一般發生於功能性(代償性)即姿勢性脊柱側凸,常見於胸段或胸腰段,多數凸向右側,凸向左側者較少,以單側凸為主,站立或行走明顯,平臥或懸吊時消失,X線檢查顯示一個側凸弧,骨質結構無改變。不可逆性側凸,一般指結構性脊柱側凸。可逆性脊柱側凸如延誤治療,長期脊柱一側軟組織攣縮,亦可導致脊柱結構性改變(如椎體楔形變胸廓畸形等)。結構性脊柱側凸畸形較固定,不為體味改變而消失或增加,常合併胸廓畸形,脊柱側凸胸前壁凹陷,後壁隆起;凹側胸前壁凸起,後壁下陷,肺功能異常。X線正位片顯示三個側凸,亦稱S狀畸形,中間側凸為原發,上、下側凸為代償。脊柱側凸同時合併脊柱鏇轉畸形,脊柱側凸合併肋骨向後突出形成邊嵴,稱剃刀背畸形

病理病因

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由於特發性脊柱側凸占側凸症的絕大多數,如能了解其病因,則對防治有重要的意義。因此多年來,人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。

1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組只有5%。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關係,更未說明特發性脊柱側凸病因本身。
觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關係。結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關係,對椎旁肌的檢測包括:肌梭肌纖維形態、肌生物化學肌電的含量等。雖有異常發現,但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。

臨床表現

一、幼兒型

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幼兒型脊柱側凸是指3歲以前出現的結構性脊柱側凸。這階段的特發性側凸比較少見。其特點是男性多於女性,多為胸椎的左側凸,常並發有其它畸形,最常見的斜頭畸形,其次是智力低下,或先天性髖脫位。檢查時將幼兒從腋下懸吊起,觀察側凸的僵硬度可屈性,進行神經系統檢查,有無肌張力增高或低下,了解有無其它先天性畸形,拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側位片,觀測Cobb角Mehta征肋椎角差異。所謂肋椎角差異是指在胸彎的頂椎中心點劃一條與終板垂直的線,再在相應肋骨的頭頸部劃一條正中軸線,兩線的交角即為肋椎角。正常脊柱兩側肋椎角差異為0,脊柱側凸時,凸側的的肋椎角小於凹側者,兩側肋椎角差異大於0。另外Mehta描述了兩種徵象,即在正位X線片,早期幼兒型側凸的肋骨頭不與椎體相重疊,此為Mehta徵象Ⅰ。如凸側的肋骨頭與椎體相重疊為Mehta徵象Ⅱ。如由徵象Ⅰ變為徵象Ⅱ表明側凸有進展,Mehta用此徵象與肋椎角差異將幼兒型特發性脊柱側凸區分為恢復型與進展型。這對預測幼兒型側凸的預後有一定參考價值。

二、少年型
生在3歲以後青春期以前的特發性脊柱側凸約占15%左右。此時見到側凸一部分系幼兒型側凸在3歲前未被檢出者,多為胸椎左側凸,而7~10歲期間發生的側凸常具有青春期側凸的特性。koop(1988年)報告,認為少年型特發性脊柱側凸多系單純胸椎右側凸,其次為胸腰段雙側凸
三、青春型

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青春期是骨骼生長發育的迅速階段,也是側凸進展增快的時期。影響側凸進展的因素很多,除年齡外,與側彎類型、月經初潮Risser征及Harrington因子等有關。Lonstein普查中關於不同年齡側凸發生率不同的報導:9歲以下為2.5%,10歲為4.1%,11歲8.8%,12歲19.8%,13歲24.5%,14歲19.5%,15歲以上為20.8%。說明了年齡與發展的關係。

Lonstein根據1970-1979年期間普查的結果得出的意見是:側凸角度的進展與原來角度大小成正相關,同年齡和Risser征呈反相關,如原側凸角度小於19°者,其Risser征為2、3或4級(或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度),僅有1.6%發生進展,而另組側凸角為20°-29°,Risser征為0級(未骨化)或1級(Ⅰ度)其進展率高達68%。另外哈林頓因子(Harringtonfactor)與進展也有一定關係:即指側凸所包括的脊椎節段數除側凸角度所得值。非進展型者平均值為2.7,如超過3.4則為進展型。在單一因素中側凸類型也有一定關係。雙側凸比單側凸發生進展機會大,雙側彎中腰段及胸腰段的側凸比胸段側凸發生進展可能性大。因此要根據患者不同年齡、側凸類型、不同臨床表現來選擇不同的治療方法。

疾病診斷

特發性脊柱側凸特發性脊柱側凸
診斷根據臨床表現,脊柱側凸易於確診。通過X線檢查,可排除脊椎腫瘤結核類風濕關節炎等。

X線特殊檢查
確定脊柱側凸穩定:一般取決於X線顯示髂骨翼骨骺發育程度。16歲時,X線示髂骨翼上骨骺連線成帽形,即示脊柱側凸已達到穩定期,否則為不穩定期。脊柱側凸手術治療適應於穩定期。

脊柱側凸的測定:不論確定脊柱側凸的嚴重程度,還是治療前後的準確對比、外科治療計畫的設計,均需準確的測量。Ferguson(1947年)及Cobb(1948年)制定了兩種測定法,公認較好,廣泛套用於臨床。測定前需拍攝第1胸椎至第1骶椎立位及臥位正側位X線片,根據表現測出畸形角度,具體方法如下:Ferguson測定法:弧度上、下兩端椎體之中心點及側凸頂端椎體中心,三點連線形成的差角,即為脊柱側凸之角

Cobb測定法1確定脊柱側凸弧度上下端椎體:上端椎體之上面,傾斜於凹面,其上方椎間隙,凹側增寬,下方椎間隙,凸側邊變窄。下端椎體之下面,傾斜於凹面、其下方間隙,凹側增寬,上方椎間隙,凸側變窄。2)從上端椎體之上面及下端椎體之下面各劃一垂直線,所形成差角即為脊柱側凸的實際角度。

治療方案

特發性脊柱側凸特發性脊柱側凸

功能性脊柱側凸以預防為主,學齡兒童應保持正確姿勢,加強腰背肌腹肌髂肌肩部肌肉鍛鍊,輕者自行矯正,不需治療。特發性脊柱側凸,沒有結構異常者,可穿戴支架或有螺鏇的短夾克衣,預防畸形發展。患而長至12-16歲即青春生長期,畸形容易惡化,應嚴密觀察,積極採取有效治療措施。

外科手術治療對脊椎結構異常(如先天性半椎體脊髓縱裂頸肋,並肋)、脊椎結構病理改變(如結核、腫瘤等)及脊柱外各種組織畸形,如胸廓成形及燒傷遺留瘢痕等,均應積極採取措施,充分治療,消除這些病理變化及脊柱外結構畸形,為矯治脊柱側凸畸形打好基礎。

矯正脊柱側凸的手術方法有:(1)特殊矯正器械:哈靈通器械,包括一個撐桿及一個壓縮桿;(2)脊柱融合:棘突旁植入松質骨。有時兩種方法同時套用。

一、幼兒型
首先應根據X線片作出治療計畫,如X線片表現為Mehta征第一期,肋椎角差小於20度為恢復型,一般不需要治療。但每半年複查一次X線片,作隨診檢查,直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查,直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期,肋椎角差大於20°時,應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定,待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時,可考慮行皮下支撐內固定術,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型側凸,才考慮脊柱融合的問題。

二、少年型
特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性,並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬,因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具,若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展,側凸角度大於40°,但側彎較軟,可屈性較大,可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差,或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療,如側凸繼續加重,Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則,應儘可能保守治療,直到融合的年齡。

特發性脊柱側凸特發性脊柱側凸

三、青春型
青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸,女性多於男性,以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者,可不予以治療。若對未成熟患者,可行體療,每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°,生長發育尚未成熟,應儘早給以Milwaukee支具胸腰骶支具治療,並配合以體療或電刺激治療,直到整個脊柱生長停止和risser征4級(Ⅳ度)以上,才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者,不應再保守治療,而應直接行脊柱矯形固定融合術,一般以Harrington器械為最常用。

對骨骼發育成熟前發病,於成年後就診的成年患者,有的作者指出其胸彎角度在50°-80°範圍者,仍有進展的可能,而側彎小50°大於80°則較少進展,主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸,如角度達50°,應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時,為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之,特發性脊柱側凸的治療,應根據患者不同年齡,側凸類型等選擇適當的治療方法。

治療措施

特發性脊柱側凸特發性脊柱側凸
一、幼兒型首先應根據X線片作出治療計畫,如X線片表現為Mehta征第一期,肋椎角差小於20度為恢復型,一般不需要治療。但每半年複查一次X線片,作隨診檢查,直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查,直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期,肋椎角差大於20°時,應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定,待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時,可考慮行皮下支撐內固定術,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型側凸,才考慮脊柱融合的問題。

二、少年型特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性,並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬,因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具,若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展,側凸角度大於40°,但側彎較軟,可屈性較大,可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差,或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療,如側凸繼續加重,Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則,應儘可能保守治療,直到融合的年齡。

三、青春型青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸,女性多於男性,以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者,可不予以治療。若對未成熟患者,可行體療,每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°,生長發育尚未成熟,應儘早給以Milwaukee支具或胸腰骶支具治療,並配合以體療電刺激治療,直到整個脊柱生長停止和risser征4級(Ⅳ度)以上,才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者,不應再保守治療,而應直接行脊柱矯形固定融合術,一般以Harrington器械為最常用。對骨骼發育成熟前發病,於成年後就診的成年患者,有的作者指出其胸彎角度在50°~80°範圍者,仍有進展的可能,而側彎小50°大於80°則較少進展,主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸,如角度達50°,應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時,為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之,特發性脊柱側凸的治療,應根據患者不同年齡,側凸類型等選擇適當的治療方法。

疾病護理

特發性脊柱側凸戴矯形支具背心
本病一般女性多於男性,男:女=1:4,常在青春發育前期發病,最小在出生不久就可發病,在整個青春發育期快速進展至青春發育期結束,到成年期(20歲以後)進展變慢或停止進展。

如果是輕度的側彎,無需治療。如果病情不斷發展,孩子應該使用塑膠身體繃帶或帶子固定,以防進一步發展。只要治療及時,脊柱側彎不會進一步發展,也不會造成終身影響。如果不加以治療,有些孩子可能最終形成嚴重的脊柱與胸腔的變形,進而引起呼吸困難胸腔感染

術前注意
保證患者足夠的睡眠,加強營養,防止術前感染;患者應練習床上大小便,做深呼吸運動,訓練有效的咳嗽等,以防止術後臥床不適應引起便秘墜積性肺炎的發生;術前一日要洗澡、理髮剪指(趾)甲,更換清潔內衣,剃除手術切口周圍15-20cm範圍的毛髮,以免術後傷口感染;手術前6小時禁食,術前4小時禁水,防止術中誤吸造成窒息;手術日早晨如有感冒發熱,或女性患者月經來潮,應將手術延期;進手術室前要排空膀胱,取下病兒眼鏡、髮夾。

術後注意
脊柱側凸手術後一般3天之內最痛,需要使用止痛藥物。術後一周的時候,需拍片了解彎曲矯正和體內內固定的情況,如結果正常,就可以試著坐起來,試著站立,站立的時候可以扶著床邊,或者使用助行器得幫助。剛起床或站立的時候,患者會感到一些頭暈,這是較長時間臥床和手術後身體還有些虛弱的緣故,不必擔心,起來幾次之後就會適應了,頭暈也會消失了。

特發性脊柱側凸高碳水化合物
一般來說,術後第1個月內是以臥床休息為主的,可以適當起來走動,就餐、如廁等,但是只要起來就需要配戴支具保護。術後1月之內的日常生活是需要有人照顧的。術後一月的時候最好拍片複查一下,如果沒有問題,就可以逐漸增加活動的時間了。很多患者術後2月就可以完全恢復如常生活或者上學了。手術後半年之內是不允許做劇烈的活動的,尤其不要彎腰、扭腰、搬提重物等,術後一年之內也不可以做對抗性的活動或運動。

健康提示
1、出院時戴矯形支具背心,以保護和防止植入器械折斷,支具背心佩帶時間一般2-3年;
2、回家後繼續睡臥硬板床3個月,2-4小時翻身1次,保持側臥位,翻身時保持軀幹縱軸方向無扭動,並按摩受壓皮膚,防止皮膚壓瘡;
3、患者臥床期間,注意活動四肢及軀幹肌肉靜態收縮運動,每日4-5次,每次20-30min,防止肌肉萎縮
4、家屬注意鼓勵和督促臥床患者練習咳嗽、深呼吸運動,增強肺功能,預防墜積性肺炎的發生;
5、患者大小便後注意清洗臀部、會陰,防止泌尿系感染
6、給予高蛋白高碳水化合物高維生素高纖維素飲食,以加強營養,促進傷口癒合,同時防止臥床患者便秘。

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