概述
淋巴腫瘤臨床診斷
確診
由於病變部位和範圍不盡相同，臨床表現很不一致。原發部位可在淋巴結，也可在結外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結外淋巴組織原發部變多見於NHL。疾病播散方式有從原發部位向鄰近淋巴結依此轉移如HD，也有越過鄰近而向遠處淋巴結轉移者，常見於NHL。NHL還可以多中心起源。所以臨床一旦確診，常已播散全身。以下分別闡述HD和NH主要臨床表現：
霍奇金病
多見於青年，兒童少見。首見症狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大（占60%～80%），左多於右，其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺。如果淋巴結壓迫神經，可引起疼痛。少數患者僅有深部而無淺表淋巴結腫大。深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，表現的壓迫症狀，例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫症等；腹膜後淋巴結腫大可壓迫輸尿管，引起腎盂積水；硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症等。
另有一些HD病人（30%～50%）以原因不明的持續或周期性發熱為主要起病症狀。這類患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜後淋巴結累及。發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身症狀。周期性發熱（Pel-Ebstein熱）約見於1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身症狀。
體檢脾腫大者並不常見，約10%左右。脾受累表明有血源播散。肝實質受侵引起腫大和肝區壓痛，少數有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來，所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統或器官：例如肺實質浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫症等。帶狀皰疹好發於HD，約占5%～16%。
非霍奇金淋巴腫瘤
可見於各種年齡組，但隨年齡增長而發病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現，但較HD為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫症狀。發熱、消瘦、盜汗等全身症狀僅見於24%患者，大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，NHL一般發展迅速，易發生遠處擴散。
咽淋巴環病變通常占惡性淋巴腫瘤的10%～15%，96%為瀰漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴腫瘤，發生部位最多在軟齶、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。NHL較HD更有結外侵犯傾向，尤其是瀰漫型組織細胞性淋巴腫瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。NHL累及胃腸道部位以小腸為多，其中半數以上為迴腸，其次為胃，結腸很少受累。臨床表現有腹痛、腹瀉和腹塊，症狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。肝經活組織證實約1/4～1/2受累，脾腫大僅見於較後期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數有肺部浸潤或（和）胸腔積液。屍解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經系統病變多在疾病進展期，約有10%，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3～2/3，與類型有關（見“實驗室檢查”）。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。瀰漫性大細胞或組織細胞型可原發於骨骼，患者年齡較輕，多在長骨，主要是溶骨性。皮膚表現較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害屍解有33。5%，但臨床表現僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴腫瘤合併腎病綜合徵已屢有報導，隨淋巴腫瘤緩解而好轉。
臨床分期
分期
本病診斷建立後尚須確定病變範圍，進行臨床分期，有利於制訂合理治療方案及估計預後。1970年AnnArbor會議所推薦的臨床分期法，現仍採用，主要用於HD，NHL也可參用：
Ⅰ期 病變僅限於一個淋巴結區（Ⅰ）或淋巴結以外單一器官（ⅠE）。
Ⅱ期 病變累及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側一個以上的淋巴結區（ⅡE）。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴結病變（Ⅲ），可以同時伴有脾累及（ⅢS），或淋巴結以外某一器官受累，加上膈兩側淋巴結受累（ⅢE）；
Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症狀（如發熱達38℃以上連續3天、盜汗及6個月內體重減輕1/10或更多）為B組，無全身症狀為A組。
如何分期
為了做好病期劃分，除細緻的病史和體格檢查外，尚須作胸部X線攝片以除外縱隔、肺門淋巴結及肺部病變。對膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜後或盆腔淋巴結腫大時，可作下肢淋巴管造影、B型超音波或計算機X線斷層攝影（CT）。高位腹膜後、胰周圍、肝門及腹主動脈旁淋巴結顯影，CT較淋巴管造影為佳。淋巴管造影能顯示淋巴結結構，有利於鑑別。超聲顯像僅能發現大於2cm的淋巴結並無法鑑別腫大原因。B型超聲顯像尚能發現肝脾腫大及腫瘤結節，但不能發現瀰漫性浸潤。由於臨床分期與病理檢查很多頗不一致，其相符率僅55%～65%，尤其對ⅢA患者，所以國外文獻有主張剖腹探查，合併切脾及活檢，有助於肯定診斷，全面了解病變範圍，使分期更為正確，以便制訂合理的治療方案。剖腹對患者損傷較大，一般不易接受。由於B超聲顯像及CT的廣泛套用，僅在檢查結果對方案擬訂有很大出入者，才考慮剖腹。
治療
放射治療
由於放射療法的合理套用和聯合化療的積極推廣，淋巴腫瘤的療效有較快提高，尤以HD，大多早期病例都能長期無病存活。NHL的療效雖較HD為差，但長期緩解或無病存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預後都有密切關係。
HD的放射治療已取得顯著成就。60Co較為有效，但最好套用直線加速器。用高能射線大面積照射HD的ⅠA至ⅡB的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被累及的淋巴結及腫瘤組織外，尚須包括附近可能侵及的淋巴結區，例如病變在膈上採用斗篷式，膈下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下，腋下、肺門、縱隔以至膈的淋巴結；要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。倒“Y”式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結，同時照射脾區。劑量為30～40Gy，3～4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為斗篷式並加照膈下倒“Y”字式。
NHL對放療也敏感但復發率高。由於其蔓延途徑不是沿淋巴區，所以斗篷和倒“Y”字式大面積不規則照射野的重要性遠較HD為差。治療劑量要大於HD。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨套用擴大野照射或單用累及野局部照射。放療後要否再用化療，意見尚不統一。Ⅲ及Ⅳ期多採用化療為主，必要時局部放療為姑息治療。
化學治療
極大多數採用聯合化療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無病存活創造有利條件。
（一）霍奇金病 1964年DeVita創用MOPP方案以來，晚期HD預後大有改觀，初治者的完全緩解率由65%增至85%。至少用6療程，或一直用至完全緩解，再額外給2療程。對有明顯全身症狀；骨髓累及；反覆化療史；屬淋巴耗竭型或結節硬化型伴縱隔累及者，MOPP的療效較差。對MOPP有耐藥可採用ABVD，75%～80%可以緩解，也有用MOPP與ABVD交替治療。用MOPP治療復發的病例可再用MOPP，59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年，則93%有二次緩解希望。
（二）非霍傑金淋巴腫瘤 化療療效決定於病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD。按病理學分類的惡性程度，分別選擇聯合化療方案：
1。低度惡性組 該組Ⅰ及Ⅱ期放療後可無復發，存活達10年；但Ⅲ及Ⅳ期，無論放療和化療都未能取得痊癒。強烈化療雖效果尚好，但復發率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果，全部患者中數生存時間為10年，而且7例有自發性腫瘤消退。所以主張本組患者儘可能推遲化學治療，定期密切觀察。如病情有進展或發生併發症者可給COP或CHOP。對有全身症狀者可單獨給以苯丁酸氮芥（4～12mg，每日口服）或環磷醯胺（每日口服100mg），以減輕症狀。如血象抑制不明顯，可連續口服幾個月。
2。中度惡性組 本組各型，一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ及累及範圍較廣的Ⅱ期，均應即予COP、CHOP等每月一療程，計6～9個月，可使70%獲得完全緩解，而35%～45%可有較長期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等，可使長期無病存活期患者增加至55%～60%。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經系統淋巴腫瘤。更強烈的第三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使長期無病存活增加至60%～70%，但因毒性過大，不適於老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制藥與非抑藥交替使用，所以緩解率（84%）及無復發生存率（90%）均有提高。COP-BLAM尤適用於瀰漫性大細胞性。
3。高度惡性組都應給以強烈聯合化療。原淋巴細胞型及Burkitt淋巴腫瘤進展較快，如不治療，幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯合化療較佳。
骨髓移植
對60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療，結合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對瀰漫性、進展性淋巴腫瘤取得令人鼓舞的結果，其中40%～50%以上獲得腫瘤負荷縮小，18%～25%復發病例被治癒。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外淨化問題有待解決。
其它
手術治療
僅限於活組織檢查；合併脾機能亢進者則有切脾指征，以提高血象，為以後化療創造有利條件。
干擾素
有生長調節及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫，濾泡性小裂細胞為主及瀰漫性大細胞型有部分緩解作用。套用方法和確切療效尚在實踐探索中。
預防淋巴瘤
於惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了採取積極有效的預防其發生的措施有一定的困難臨床上可根據目前有關惡性淋巴瘤的病因研究結果對於高危人群給予適當的預防可能有助於延緩或阻斷該病的發生對於經治療獲得完全緩解的患者若給予積極的預防或治療措施則有可能延長緩解期甚至阻止其復發因此對於淋巴瘤的預防調理應注意以下幾方面
1．注意氣候變化預防和積極治療病毒感染
2．密切注意淺表腫大的淋巴結的變化對於家族成員中有類似疾病患者更應高度警惕
3．加強身體鍛鍊提高機體的免疫力與抗病能力
4．積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病如慢性淋巴結炎自體免疫性疾病等
5．對於淺表的病變應注意皮膚清潔避免不必要的損傷或刺激
中醫驗方偏方
驗方：①處方：鬱金、枳殼、白朮、紫胡、靈脂、紅花、雞內金、茯苓、杭芍各3錢，丹參、生牡蠣各1兩，鱉甲5錢，木香、砂仁殼各2錢，甘草1．5錢。水煎服。
療效：1例服40劑時，肝脾明顯縮小；服100劑時，胸片淋巴結縮小。
偏方：①明雄黃30g，研細末，分三次服用。②大癩蛤蟆皮焙乾分15份，小者分10份，每次1包內服，每日3次，脾區用癩蛤蟆皮貼敷。
偏方1
[組成]黨參、生黃芪各30g，炒白朮、阿膠(烊化，分沖)，茯苓、菟絲子，制黃精、枸杞子。[加減]食慾缺乏者，加雞內金、炒麥芽、炒谷芽、炒山楂;嘔吐者，加蘇梗、姜竹茹、姜半夏;黃疽者，加茵陳、金錢草;口乾咽燥者，加生地黃、麥冬、天花粉;發熱者，加葛根、淡竹葉、白花蛇舌草。[制用法]將上藥水煎服，每日1劑，均常規化療。
偏方2
[組成]白花蛇草，山慈姑、三棱、莪術、炒白朮個，僵蠶、夏枯草，昆布、煅牡蠣、煅瓦楞子、，全蠍(研末沖服)，甘草。[加減]偏寒者，加乾薑、附子、肉桂;偏虛者，加當歸、天葵子;氣虛者，加黃芪、黨參;血虛者，加當歸、紫河車;胃陰虛者，加麥冬、玉竹;肝腎陰虛者，加龜甲、憋甲、生地黃、枸杞子;陽虛者，加附、肉桂、補骨脂、棉花根;實熱者，加生石膏、知母、黃芪、黃連。另葵樹子、毛爪草均可選用;蜈蚣能加強全蠍療效，但須佐保肝藥1-2味。[制用法]每日1劑，水煎3次，合併藥液，分早、中、晚內服。為鞏固療效，常用所服中藥作丸服10g/次，3次/日。局部可外敷獨角蓮或鮮蟾皮。
偏方3
[組成]龍膽草，炒黃芩、梔子、澤瀉、木通、柴胡、生地黃、當歸各6g，車前子、甘草，黃芪;旱蓮草、女貞子。[制用法]每日l劑，將上藥水煎3次後合併藥液，分早、中、晚內服。
偏方4
[組成]方①：炒黨參、炒蒼朮、炒白朮、姜半夏、陳皮、廣木香、砂仁、代赭石、炒枳殼、煨乾姜、焦谷芽、焦麥芽、炙雞內金;方②：炙黃芪、西當歸、炒黨參、炒白朮、熟地黃、砂仁、枸杞子、女貞子、補骨脂、鹿角片、淫羊藿;方③：西當歸、赤芍、白芍、紫丹參、炒白朮、雲茯苓、廣木香、制香附、廣鬱金、焦山楂、板藍根、土茯苓。[制用法]屬脾虛痰濕型者，用方①;屬氣血兩虛型者，用方②;屬肝脾失調型者，用方③。各型均隨症加減。每日1劑，水煎服。治療組加化療者16例，加化、放療者39例。對照組50例化療加放療。
偏方5
[組成]生黃芪、太子參、雞血藤，茯苓、淫羊藿、丹參，枸杞子、菟絲子，參三七。[制用法]治療組56例，用本方;對照組29例，用谷芽。均日1劑，水煎取液300ml，150ml/次，2次/日，口服。兩組均常規化療方案治療，6周為1個療程。
飲食護理
1.飲食方面少吃糖，多選含水量較高的食物。病人用舌頭頂住上齶前中部並配合氣功，也可以增加口內唾液分泌，以利進食;
2.為減輕進食時疼痛，可局部噴利多卡因麻醉，或用小蘇打溶液漱口。如果味覺減退造成食甘味，給予鋅製劑，改善味覺，增加食慾。如唾液分泌減少造成口舌乾燥，可以服用養陰生津的中藥，也可用檸檬汁、烏梅汁作飲料服用;
3.腹脹明顯時，可口服一些理氣導瀉的中藥。對於口腔及咽喉部潰瘍疼痛，不能進食者，可改用流食如牛奶、麥片粥等以及淡味食物。為避免熱刺激可少許吃些冷飲如冰激凌、水果汁和奶油冰糕。
4.淋巴癌患者放、化療後常常導致厭食、噁心、嘔吐、胃部不適和腹脹。還可因口腔、咽喉疼痛和飲食無味、口乾舌燥等症狀影響進食。要做到正確的淋巴癌的飲食護理，首先要制定多樣食譜，儘量做到色、香、味、形都好;
5.飯前可通過心理暗示配合藥物解除病人厭食、噁心、嘔吐症狀，飯前可以服用複方胃蛋白酶10毫升或多酶片。避免進食不易消化的油炸食品和容易產氣的食物。忌吃油膩和生冷食物。
