四肢淋巴水腫

淋巴水腫是指人體某部分由於淋巴系統缺陷引起淋巴液回流受阻、反流,導致肢體淺層軟組織內體液集聚,繼發纖維結締組織增生、脂肪硬化筋膜增厚及整個患肢變粗的病理狀態。

基本信息

疾病概述

1.淋巴解剖淋巴系統是一個獨立的回流系統主要回收組織間隙的大部分體液進入靜脈,和靜脈系統共同完成體液平衡、物質交換和回流功能此外,淋巴結還有過濾、防禦免疫功能最近研究表明淋巴系統有分泌細胞生長因子的功能。
(1)淋巴管與淋巴結:
①淋巴管:毛細淋巴管呈網狀廣泛分布於全身,引流所在區域的淋巴液,匯集成集合淋巴管集合淋巴管無色透明,管腔內有瓣膜,呈念珠狀。集合淋巴管繼續上行匯合成淋巴乾,包括腰乾腸乾、支氣管縱隔乾、鎖骨下乾和頸乾,除腸乾外均成對分布右側頸乾鎖骨下乾和支氣管縱隔乾在右頸靜脈角處匯集成右淋巴乾或分別注入靜脈,其餘各淋巴乾則經乳糜池、胸導管在左頸靜脈角處注入靜脈。
②淋巴結:淋巴結位於淋巴通道上其形狀大小差別較大由皮質髓質2部分構成輸入淋巴管注入包膜下的竇狀隙經中間竇穿過皮質,進入髓質竇最後形成許多小管道,匯成輸出淋巴管在淋巴結門部離開淋巴結繼續上行。
(2)肢體的淋巴解剖:四肢的淋巴管被深筋膜分隔為淺、深2組,深組收納深筋膜深面組織的淋巴液,伴隨深部血管神經走行,淺組收納皮膚和皮下組織的淋巴液,多與淺靜脈伴行。淺部淋巴管數量較多,管徑較細;深部淋巴管數量較少而管徑較粗淺深2組淋巴管互不直接相通,上肢通過肘部的深淺淋巴結互相溝通,下肢通過膕窩及腹股溝淋巴結溝通。上下肢的淺淋巴管可概括分為3組。
①上肢淺淋巴管:A.內側組:起自手掌和前臂尺側的淋巴管,數量較多,循貴要靜脈方向行進部分淋巴管匯入肘淋巴結,大部分匯入腋淋巴結外側組。B.外側組:起自手掌和前臂的外側緣,在前臂背側與頭靜脈伴行,至上臂前面離開頭靜脈向內側走行,匯入腋淋巴結外側組C.中間組:起自手掌部淋巴管,在前臂掌側面與正中靜脈伴行,注入肘淺淋巴結少部分上升注入腋淋巴結外側組。
②下肢淺淋巴管:A.內側組:起自足趾、足背內側緣,其淋巴管數量最多,在小腿開始與大隱靜脈伴行,匯入腹股溝淺淋巴結,小部分直接注入腹股溝深淋巴結。B.後側組:位於小腿後側,伴隨小隱靜脈走行,沿腓腸肌溝到達膕窩注入膕窩淋巴結。C.外側組:淋巴管數量少,零散起自足外側緣,多數參加內側組上行,極少數淋巴管上行匯入腹股溝淋巴結
2.淋巴生理
(1)淋巴液的生成:
①淋巴液的成分:組織液進入淋巴管即成為淋巴液。因此,淋巴液的成分與該組織的組織液成分非常接近。淋巴液的主要成分有水、無機鹽類、蛋白質和脂質成分,除蛋白質外與血漿非常相似淋巴液中的蛋白質成分以小分子居多,蛋白質的濃度依據產生淋巴液的器官不同而不同蛋白質通過毛細淋巴管的內皮細胞間隙或吞飲作用進入淋巴管。淋巴液中含有纖維蛋白原因此淋巴液在體外可以凝固。
②淋巴液的生成量:健康成人在安靜時,從淋巴管回流到血液循環的淋巴液約為120ml/h,其中經胸導管引流的淋巴液約100ml/h,經右淋巴導管引流的淋巴液量約20ml/h。平均每日生成的淋巴液約2~4L,大致相當於人體的血漿總量。其中流入組織間隙的蛋白質成分主要經淋巴系統回流到血液循環,因此淋巴液回流對保存血漿蛋白質有著重要意義。
③影響淋巴液生成的因素:淋巴液生成的影響包括淋巴液的成分和生成量2個方面。決定淋巴液成分的重要因素是毛細血管的通透性和淋巴液的瀦留時間。不同組織器官中,淋巴液所含的蛋白質量不同,與該組織毛細血管壁的通透性有關。血漿蛋白質透過毛細血管進入組織間隙,與組織液中的蛋白質混合,隨同水和無機鹽類等從毛細淋巴管經淋巴系統回流到靜脈。毛細血管中脂質成分進入組織間隙或回到毛細淋巴管時,均需要與蛋白質結合後才能通過。靜息狀態下從某一組織間隙進入淋巴系統的蛋白質量是一定的,如淋巴回流量增加或回流速度加快,則淋巴液中的蛋白質濃度降低。
淋巴液的生成速度緩慢而不均勻靜息狀態下生成較慢,而體力運動按摩等血流加快、血流量增多或靜脈壓升高,則會增加淋巴液的生成量。
(2)淋巴液回流:
①淋巴管的組織學特點與通透性:毛細淋巴管為一端封閉的管道,管壁由單層扁平內皮細胞構成,細胞之間呈瓦片狀或魚鱗狀互相疊蓋,即一個內皮細胞的邊緣重疊在鄰近內皮細胞的邊緣上。這種排列方式具有活瓣樣作用,允許組織液及高分子蛋白質紅細胞、細菌等微粒通過內皮細胞間隙流入毛細淋巴管內,但不能反流此外毛細淋巴管壁沒有基底膜,通透性極高;毛細淋巴管的內皮細胞也有吞飲作用。所有這些特點均有利於組織液中的高分子蛋白質及其他微粒進入淋巴管內
毛細淋巴管匯合而成集合淋巴管,集合淋巴管的管壁中有平滑肌平滑肌收縮成為淋巴液回流的動力之一。淋巴管內部有許多瓣膜,與靜脈瓣膜一樣防止淋巴液反流,使淋巴液從外周到向心方向流動。淋巴管壁的平滑肌收縮活動與瓣膜一起構成淋巴管泵。
②影響淋巴液回流的因素:毛細淋巴管的通透性和淋巴管泵是淋巴液回流的主要動力。此外,淋巴管的內皮細胞通過膠原纖維與組織中的膠原纖維束相連,當組織液瀦留時組織間隙增大,通過膠原纖維將淋巴管內皮細胞牽拉,擴大細胞間隙,促進組織液流入淋巴管內;較大淋巴管壁的平滑肌有交感神經支配,可以進行主動收縮;淋巴管壁薄,壓力低,任何來自外部的壓力均能促進淋巴液回流,如骨骼肌的節律性收縮鄰近動脈的搏動、彈性包紮對身體的壓迫、按摩等均有助於淋巴液回流。
(3)淋巴循環的生理意義:淋巴循環的重要功能是回收組織間液的高分子蛋白質。由毛細血管濾出的血漿蛋白質,不能逆蛋白質濃度差從組織間隙重新吸收到毛細血管,卻很容易通過毛細淋巴管壁進入淋巴系統,從而保持組織間液中蛋白質處於較低的濃度。每天經淋巴循環回到血管中蛋白質約占血漿蛋白質總量的50%。如果主要淋巴管被阻塞,則組織間液中的蛋白質濃度增加,膠體滲透壓升高,引起嚴重的組織水腫。

流行病學

根據國際淋巴學會統計,全世界約有1.4億人有不同類型的淋巴炎腫,其中肢體淋巴水腫患者約有4500萬人,我國患者總數估計在300萬左右其中乳癌根治術後的上肢淋巴水腫的比例明顯上升。

病因

淋巴水腫是一組系統性疾病表現的臨床症狀或體徵的總稱。其病因的多源性和發病機制的複雜性決定了很難將它分為簡單類別繼往國內各專業書籍闡述淋巴水腫均未能很好地解決分類問題,甚至將先天性或後天性淋巴水腫與感染性淋巴水腫等混淆,造成概念不清肢體淋巴水腫可分為原發性淋巴水腫和繼發性淋巴水腫2大類。然後,按照具體病因不同進一步分類。值得一提的是,臨床上不少肢體淋巴水腫患者,先天性淋巴管發育缺陷可與後天創傷或感染因素共同促成淋巴水腫形成
1.原發性淋巴水腫
(1)先天性淋巴水腫:先天性淋巴水腫有家族遺傳史者,稱為Nonne-Milroy病,出生時就存在淋巴水腫症狀。此類患者占所有原發性淋巴水腫病例的10%~25%;且多見於女性,女性病例約為男性的2倍多;下肢多於上肢,上肢與下肢的發病率比為1∶3。除四肢外,外生殖器、小腸、肺部均可累及;並可與其他部位先天性畸形有關其發育障礙的分子生物學基礎不明,淋巴淤滯的機制也缺乏深入的探討。
(2)先天性淋巴過度發育:此類淋巴水腫通常在患兒5~10歲時確診,但回顧病史往往發現在其出生後即存在輕度水腫。淋巴回流淤滯的原因可能是乳糜池部位的阻塞,但尚缺乏客觀依據。臨床表現為整個下肢或雙側下肢腫脹,不過很少並發感染。它有別於其他類型的淋巴水腫的特點是,皮下淋巴管增粗和數量增加。這些淋巴管擴張迂曲並存在瓣膜功能不全。乳糜反流常見。組織學檢查可發現擴張的淋巴管肌層增厚。
(3)早發性和遲發性淋巴水腫:此類病例占所有原發性淋巴水腫的80%。早發性淋巴水腫多見於女性,發病年齡為20~30歲;遲發性淋巴水腫於35歲以後發生。水腫最初出現在足背和踝關節周圍,大約70%的患者水腫表現在單側下肢。淋巴水腫經數月或若干年的病程發展波及整個小腿,而水腫上升至大腿卻少見。通常此類淋巴水腫在發病幾年後趨向穩定病程進展緩慢。對側肢體約有30%在原發肢體出現水腫後數年後也累及。此類患者很少伴發急性發作性皮炎和淋巴管炎。組織學檢查顯示,淋巴管和引流淋巴結內膜增厚、內膜下膠原沉積、肌纖維變性提示炎症性病理改變。早發性淋巴水腫和遲發性淋巴水腫除了在發病時間上不同,實質並無差異
2.繼發性淋巴水腫引起繼發性淋巴水腫的病因可歸納為以下幾種:
(1)外傷性或損傷性:該病因包括醫源性淋巴結活檢和切除後造成的淋巴回流通路的阻斷臨床上常見的有腹股溝、腋窩淋巴結清掃而引起的肢體淋巴水腫。任何類型的外傷因素,包括燒傷,尤其是雙側腋窩和腹股溝區的損傷,以及大面積瘢痕形成,都可導致肢體淋巴回流障礙,誘發淋巴水腫的發生。
(2)感染或炎症性:感染和炎症是引起淋巴管形態和功能障礙的重要因素。長期肢體慢性濕疹、足癬及其並發的細菌感染容易導致皮膚裂傷,鏈球菌與葡萄球菌通過裂口侵入肢體,若得不到適當的治療可引起淋巴管炎的反覆發作,出現高熱、肢體腫脹,最後淋巴管回流功能失代償造成肢體淋巴水腫。
(3)絲蟲感染性:絲蟲病是一種線蟲感染,20世紀50年代前,在我國尤其是江南地區流行淋巴系統是絲蟲感染的重要侵犯部位之一。我國雖已消滅絲蟲病,但絲蟲感染引起的淋巴水腫的患者仍為數不少。
(4)惡性腫瘤及其放射治療後的淋巴水腫:乳腺癌根治術可引起上肢淋巴水腫;盆腔腫瘤、陰莖癌等手術切除、局部淋巴結清掃或術後的放射治療,都容易並發下肢淋巴水腫霍奇金病也可導致肢體淋巴水腫,這是因為淋巴腫瘤細胞侵犯淋巴管和淋巴結,造成淋巴通路阻塞或破壞。淋巴肉瘤和愛滋病因其主要侵犯淋巴系統,發生淋巴水腫者也不少見。腫瘤引發淋巴水腫的特點是水腫起於肢體近端然後向遠端擴展。淋巴顯像檢查可顯示阻塞部位,有助於臨床診斷腫瘤導致的淋巴水腫往往有比較明確的病史,如手術、放療史,但不應忽視一些腫瘤的早期淋巴水腫表現,而延誤腫瘤治療的最佳時機。上海第二醫科大學附屬第九人民醫院整復外科研究所,早期診治的肢體淋巴水腫1043例的病因分類如下:原發性淋巴水腫112例(10.74%);繼發性淋巴水腫931例(89.26%),其中感染性487例(46.69%)絲蟲性287例(27.52%),外傷性78例(7.48%),手術後53例(5.08%),其他26例(2.49%)。

發病機制

淋巴水腫的基本因素是淋巴液滯留造成淋巴液滯留的起始因素是淋巴回流通道受阻。有學者稱淋巴水腫為“低產出衰竭”以區別於淋巴液生成增多淋巴循環負載超荷而引起的組織水腫如低蛋白血症、靜脈栓塞、下肢動靜脈瘺等。後者又被稱為“高產出衰竭”因為此類水腫發生的起始因素在淋巴系統之外,淋巴輸出功能相對不足是靜脈壓升高,水分和蛋白質滲出過多的結果,這類水腫不屬於淋巴水腫。
從解剖學觀點看淋巴回流障礙可發生在各級淋巴通路上,如起始淋巴管、真皮淋巴管網、集合淋巴管、淋巴結、乳糜池和胸導管。由於淋巴受阻的部位不同,所引發的淋巴水腫病理生理改變也各不同例如,盆腔大集合淋巴管受阻時的病理生理改變,完全不同於起始淋巴管閉塞此外,不同的發病因素,如外傷、感染放射線等所造成的淋巴管病變也有差異原發性淋巴水腫如Nonne-Milroy病的發病原因尚不清楚。
慢性淋巴水腫的病理過程分為3個階段:水腫期脂肪增生期和纖維增生期。發病初期,淋巴液回流受阻,淋巴管內壓力增高,導致淋巴管擴張扭曲。瓣膜功能逐漸喪失,淋巴液反流,影響到毛細淋巴管吸收組織間液和大分子物質的能力,致使體液和蛋白質在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫腫脹首先從踝部開始由下而上逐漸擴張,肢體呈均勻性增粗,以踝部和小腿下1/3為甚,此時皮膚尚光滑柔軟,指壓時有凹陷性水腫,抬高患肢就臥床休息後,腫脹可以明顯消退,該階段屬於淋巴水腫期。水腫持續存在在脂質成分的刺激下,巨噬細胞和脂肪細胞吞噬淋巴液內的脂質成分,皮下脂肪組織增生,肢體韌性增加,皮膚角化尚不明顯,水腫過渡為非凹陷性,淋巴水腫進入脂肪增生期,此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。在高蛋白成分的長期刺激下,皮膚和皮下組織產生大量纖維組織,淋巴管壁也逐漸增厚纖維化,這樣組織液更難進入淋巴管內,高蛋白水腫進一步加重。高蛋白水腫液是細菌等微生物的良好培養基,局部容易誘發感染,丹毒反覆發作感染又增加局部組織纖維化,加重淋巴管阻塞,形成惡性循環稱為纖維增生期。臨床上表現為皮膚逐漸加厚表面過度角化粗糙堅硬如象皮,甚至出現疣狀增生淋巴瘺或潰瘍等肢體極度增粗形成典型的象皮腫。

臨床表現

肢體淋巴水腫的臨床表現為單側或雙側肢體的持續性、進行性腫脹。水腫早期按壓皮膚後出現凹陷,又稱為凹陷性水腫。此時若將肢體持續抬高,水腫可減輕或消退。若沒有得到及時治療,病情逐漸進展,可出現皮膚日漸粗糙變硬呈團狀,彈力從減弱到消失。檢查時凹陷性壓窩也隨減弱而日漸不明顯。目前臨床上一般根據肢體水腫及繼發性病變的程度將淋巴水腫分為4期。
Ⅰ期淋巴水腫:肢體有輕、中度腫脹,無肢體纖維化或僅有輕度纖維化。
Ⅱ期淋巴水腫:局部水腫和纖維化明顯患肢明顯增粗,但兩側肢體的周長相差不足5cm。
Ⅲ期淋巴水腫:局部水腫和纖維化明顯,患肢明顯增粗,兩側肢體的周長超過5cm。
Ⅳ期淋巴水腫:嚴重的晚期水腫皮膚組織極度纖維化,常伴有嚴重肢體角化和棘狀物生成,整個肢體異常增粗,形如大象腿又稱象皮腫。

診斷

根據病史和臨床表現,淋巴水腫的診斷一般不困難。不同病因,臨床表現可略有差別,但也有共同之處:①從踝部開始並逐漸加重的柔軟的凹陷性水腫持續數月,不伴其他症狀,是本病特點;②肢體直徑增加使肢體重量增加,病人常主訴患肢疲勞;③隨著皮下纖維化進展肢體變硬,並發展成非凹陷性水腫最後皮膚變硬並角化。

鑑別診斷:
肢體淋巴水腫以其特徵性的非凹陷性水腫和晚期組織纖維化造成的皮膚、皮下組織象皮樣變結合淋巴造影和淋巴顯像臨床診斷一般不困難,但是水腫作為一種症狀和體徵,多種疾病均可引起,涉及到臨床多個科室,在診斷淋巴水腫時仍應與多種疾病相鑑別。
1.雙側肢體水腫時首先應區分是由於蛋白質含量高的淋巴液聚積引起的淋巴水腫,還是一般蛋白質含量低的體液聚積引起的水腫如心性肝性、腎性、營養不良性等全身性水腫和局限性的靜脈性或神經血管性水腫。這一般可以通過病史、查體和實驗室檢查來鑑別。
2.單側肢體水腫時應注意與靜脈疾病相鑑別。靜脈疾病引起的肢體水腫通常有特徵性的皮膚萎縮和極深的色素沉著以及長時期的靜脈淤滯,較易與淋巴水腫鑑別,同時血管造影也是區分靜脈性和淋巴性水腫的有效手段。但應該注意,晚期靜脈阻塞或回流不暢引起的肢體腫脹,絕大多數都合併有淋巴回流障礙,而淋巴回流障礙的出現會加重靜脈回流障礙在處理時應引起重視。
3.女性患者出現肢體水腫時應注意與脂肪水腫相鑑別。脂肪水腫是影響婦女的、較為罕見的一種疾病這種脂肪代謝障礙的特徵是:瀰漫性、對稱性、非凹陷性的肢體皮下組織增多,但是其淋巴顯像顯示,淋巴管和淋巴回流功能無明顯異常
4.有些淋巴水腫患者病史較短,短期內即出現明顯的肢體腫脹,應警惕盆腔腫瘤轉移的可能如宮頸癌、前列腺癌轉移到髂部淋巴結阻塞肢體淋巴管或同時壓迫髂靜脈引起下肢較嚴重的淋巴水腫,在診斷上應注意。

檢查

實驗室檢查:
包括鑑別性的白細胞計數。絲蟲病時查嗜酸細胞,外周血塗片可查到吳策班絲蟲。血漿蛋白、總蛋白電解質、腎功能試驗肝功能試驗、尿分析等可幫助排除引起肢體水腫的其他原因。

其它輔助檢查:
1.診斷性穿刺診斷性穿刺檢查有助於和深部血管瘤、靜脈性水腫鑑別。檢查只需要注射器和穿刺針頭,方法簡便,但不能了解淋巴管的病變部位與功能情況。淋巴水腫液蛋白質含量通常很高,一般在10~55g/L(1.0~5.5g/dl)而靜脈淤滯、心源性水腫和低蛋白血症的水腫組織液蛋白質含量在1~9g/L(0.1~0.9g/dl)。
2.淋巴管造影淋巴管造影是將造影劑直接或間接注入淋巴管內使之顯影攝片,觀察淋巴管形態與回流功能的一種檢查方法,分為直接淋巴管造影和間接淋巴管造影。淋巴管造影由於造影劑存留於淋巴管內,加之淋巴回流障礙,造影劑對淋巴管造成繼發性損傷,因此,現在多數人已不主張進行淋巴管造影。
(1)直接淋巴管造影:首先用活性染料如4%亞甲藍2.5%~11%的酸性湖藍、0.5%~3%的伊文思藍注射到指(趾)蹼皮下,然後在引導注射點近側5cm處局麻下切開皮膚,找到真皮下藍染的淋巴管,在手術顯微鏡或放大鏡下用直徑0.3~0.35mm的穿刺針刺入淋巴管內結紮固定緩慢注入碘劑,攝片。造影劑外溢或淋巴管受刺激易引起炎症反應術後常規套用抗生素,並抬高患肢,注意休息。
(2)間接淋巴管造影:是將造影劑注入體內被淋巴管吸收而顯影的一種造影方法。早期研製的造影藥物刺激性強,藥物吸收不穩定,顯影不規則,並與血管影像相混淆,未能在臨床上推廣套用。1988年新一代造影劑伊索顯的問世使間接淋巴管造影得以臨床套用。
造影方法是將造影劑注射到趾蹼間隙皮下,2~3min後淋巴管充盈,造影劑向心擴散,淋巴管逐漸顯影一般注射後10min左右,腹股溝淋巴結已顯影,攝片觀察
正常淋巴管造影可以見到0.5~1mm的小管道,口徑一致,行經呈波紋狀,每間隔1cm顯示紡錘狀,為淋巴管瓣膜位置病變者不管原發性或繼發性淋巴水腫,均可呈現以下表現:
①淋巴管顯影數量減少,或不顯影,或僅見到遠端的毛細淋巴管,可以為先天性淋巴管發育不良也可為淋巴管繼發性閉塞,不能顯影。
②淋巴管增生、扭曲、擴張,瓣膜失效,真皮內反流,或淋巴管中斷等。主要為繼發性淋巴水腫,近端淋巴管阻斷所致,也見於少數原發性淋巴水腫者。
3.放射性核素淋巴造影大分子的放射性示蹤劑注入組織間隙後,進入淋巴管,幾乎全部經淋巴系統回流而被清除,套用顯像設備可以顯示淋巴回流的途徑與分布,以及淋巴回流的動力學變化。先後有多種核素被臨床使用,目前最常套用的是99mTc-Dextran。在趾(指)蹼間注入核素後,分別在1/2h,1h,2h和3h做靜態圖像掃描
放射性核素淋巴造影能清楚的顯示肢體的淋巴乾和淋巴結,並能表現淋巴回流情況但一旦放射性核素進入血液循環,迅速被肝、脾、肺等臟器攝取,影響到上腹部縱隔淋巴乾的顯示放射性核素淋巴造影方法安全簡便易行、重複性好、病人無痛苦,可用於治療前後的比較,是目前對於肢體淋巴水腫最有價值的診斷方法。

治療

淋巴水腫的治療尚缺乏有效的方法,分為保守治療和手術治療2大類。保守治療對預防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫有一定療效對已形成的嚴重淋巴水腫則需要手術治療。
1.保守治療是目前治療淋巴水腫的基礎,除預防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫外,也是手術前後的重要輔助治療措施。
(1)保護患肢皮膚預防及治療皮膚感染:不管採用哪種治療方法,都必須囑咐患者注意保持皮膚衛生小心護理因為淋巴水腫的肢體抵抗力低下,很容易因輕微的損傷而繼發感染因此須經常使用溫和的消毒肥皂清洗患肢,洗腳後要保持趾蹼間乾燥,否則易造成真菌感染,引起皮膚破潰。天氣乾燥寒冷時,應注意保暖,同時經常塗擦油膏和霜劑,以保持皮膚滋潤。當感染髮生後應及時給予治療,嚴格臥床休息,抬高患肢,使用抗真菌及抗鏈球菌的藥物,直到感染得到控制
(2)間歇氣壓療法(intermittentaircompressiontherapy):首先套用外加壓裝置間歇加壓,擠壓腫脹的肢體,促使水腫消退;然後選擇合適的彈力襪袖或彈力繃帶包紮肢體,保持擠壓後水腫消退的療效。操作時避免壓力過高,引起組織損傷。此方法目前在歐美等國家較為常用,進口加壓裝置國內在廣州等地有售。
(3)複合理療法(compoundphysicaltherapy,CPT):該方法由德國Foldi首先套用。治療分為兩個階段,第1階段包括:①皮膚護理;②手法按摩;③治療性康復鍛鍊;④多層彈力繃帶加壓包紮。第1階段結束後進入第2階段,即用低彈力繃帶包紮肢體的維持階段。按摩的手法首先從肢體的近端非水腫部位開始先近後遠以離心方式按摩,逐漸過渡到肢端。治療過程由醫師、護士和理療師聯合完成。由於療程長,費用高等因素目前僅在個別國家使用未能得到推廣。
(4)烘綁療法(heatingandbandagetreatment):1964年,張滌生根據祖國傳統醫學原理首先套用。其使用方便,易於操作,能夠使患肢周徑縮小對於控制丹毒發作非常有效停止使用後和其他非手術方法一樣易於復發。
治療時將患肢伸入烘療機的烘箱內,用遠紅外線和微波加熱烘烤,烘箱內溫度平均為80℃,1h/d連續20次為1療程治療後用彈力繃帶包紮,夜間鬆開繃帶,抬高患肢。
(5)藥物治療(chemotherapy,drugtherapy):
①苯吡喃酮類藥物:此類藥物可以增加淋巴水腫肢體組織間液巨噬細胞降解蛋白質的速度,從而使大分子的蛋白質分解後得以被吸收入血液循環,組織中蛋白質濃度降低,使其組織膠體滲透壓下降,從而有利於組織內水分的吸收減輕肢體重量並緩解不適,增加皮膚的柔韌性,還可促進消除慢性炎症,去除纖維化的刺激因素。但此藥單獨套用的效果並不理想目前僅作為治療淋巴水腫的輔助藥物使用。
②抗生素類藥物:肢體淋巴水腫並發急性炎症或真菌感染時,應採用相應的抗生素和抗真菌藥物治療。Olszewski認為細菌感染是絲蟲性淋巴水腫發病的重要因素,而不是原來認為的絲蟲性淋巴水腫是由於絲蟲在患肢中增生繁殖和血液循環中的微絲蚴引起的,因此,除活動期選擇套用抗微絲蚴藥物外,絲蟲性淋巴水腫者應定期使用微鹼性或清水清洗患肢,配合套用抗生素以及抗真菌霜劑。
③利尿劑:過去曾認為利尿劑可以減少組織間隙的蛋白含量,在消除肢體水腫方面有一定的作用,但現在發現利尿劑減少了肢體水含量,增加了組織間蛋白的濃縮,加速了皮下纖維化的過程,並且容易引起水、電解質紊亂,其弊大於利,故目前治療淋巴水腫已經很少使用利尿劑
④其他:動脈內注射自體淋巴細胞加強免疫功能,以及套用玻璃酸酶降解細胞外間質增生的纖維成分等,其療效尚不肯定有待進一步研究。Fyfe(1982)用腎上腺皮質酮淋巴管內注射治療原發性淋巴水腫18例,隨訪1~9個月,取得一定的效果。
2.手術治療
(1)生理性手術:此類手術是通過重建淋巴引流,通過淋巴管-淋巴管或淋巴管-靜脈之間搭橋越過淋巴管阻塞部位,以改善和恢復肢體的淋巴引流
①淋巴管成形術:早在1908年Handley就在皮下埋藏絲線以引流淋巴,但療效不佳。以後又有橡膠管矽膠管、塑膠管、尼龍線以及一些新型的低免疫性移植物被使用,但由於所有這些管道最終都被瘢痕所包繞,起不到改善淋巴回流的作用
②帶蒂瓣移植術:移植正常組織到淋巴水腫的肢體,通過正常組織的淋巴管去引流水腫肢體的淋巴液,可以起到一定的作用,如使用皮膚、大網膜、小腸等組織作為帶蒂瓣,但這些手術多半有手術較大、併發症較多術後引流效果欠佳等缺點目前已很少使用。
③重建淋巴管手術:此類手術是在重新修復已被阻斷或損壞的淋巴管道,包括淋巴管和淋巴結,以恢復肢體淋巴回流。分為淋巴管-靜脈吻合術和淋巴管-淋巴管分流術2類大的術式。A.淋巴管-靜脈吻合術:適應證是原發性或繼發性引起的阻塞性淋巴水腫術中估計至少能解剖到2條有自主收縮功能的淋巴管患肢皮膚和淋巴管無急性炎症。淋巴管-靜脈吻合術的顯微外科方法分為直接端端吻合、端側吻合和套入吻合。選擇何種吻合方法應依據淋巴管的口徑、數量和可供使用的靜脈情況而定但必須確保吻合質量。②淋巴管-淋巴管分流術:是在健康肢體上取有功能的淋巴管作為患側的架橋以越過阻塞部位.局限性的淋巴管阻塞而遠端淋巴管功能較好是此術式的適應證原發性的淋巴水腫小適合此手術
(2)切除手術:
①全皮下切除術:這是由Charles於1912年首先報導也稱Charlcs手術,適用於嚴重的淋巴水腫肢體,即患肢明顯增粗、皮膚角化粗糙甚至有疣狀增殖或團塊狀增殖皮下組織纖維增生明顯、變硬、難以恢復原狀者。手術切除有病理改變的皮膚、皮下組織和筋膜,創面用中厚皮片游離移植覆蓋。切除病變組織時必須徹底切除,移植的皮片宜稍厚些,創面要徹底止血。植皮時遇到創面有凹陷的地方可加褥式縫合,務必使皮片緊貼創面,儘量設法使移植皮片全部存活。此種術式可減少創面上的瘢痕形成對預防淋巴水腫的復發有一定好處。所有患者術後都有輕度的水腫復發須持續用彈力支持襪。此種手術術後可出現淋巴瘺和傷口長期不癒合等併發症,有些病例術後還出現植皮區過度增生性改變、慢性蜂窩織炎,最後不得不截肢故選擇此術式一定要慎重。
②皮瓣下皮下組織切除術(改良Homans術式):與Charles術式相比,手術侵襲較小。術前病人需臥床休息並將患肢抬高;手術前1~3天需入院並用改良的Thomas架將患肢抬高於頭;每天清洗患肢,術前用一次抗生素。
手術方法:分2期進行,先做中間,後作外側,在大腿根部上氣囊止血帶
A.下肢手術:在脛骨平台後1cm向上沿伸至股部,向下至內踝後方。皮瓣約1.5cm厚前後翻起直至腓骨的矢狀面中線。股部和踝部稍微少去一些皮瓣下所有皮下組織需切除從脛骨骨膜清除皮下脂肪後,切開深筋膜,以利於剝離,注意勿傷腓腸神經。在踝部皮瓣一般不超過6cm長。在清除皮下脂肪後,多餘的皮膚被切除。在後方皮瓣的深面放置引流管留置術後5天。用4號線間斷縫合皮膚。術後患肢後方用夾板制動並抬高,至術後9天用彈力襪支持患肢,解除制動。術後11天可以下地行走行走前患者需用繃帶纏緊第二期手術在3個月後進行,在肢體外側切口,切除皮下組織和淺深筋膜,注意勿傷腓神經
B.上肢手術:中間切口從肱骨遠端至肱骨內上髁,至上臂內後方。皮瓣約1cm厚並剝至前臂矢狀中間。水腫肢體的皮下組織、深筋膜皆切除,在內上髁附近勿傷尺神經。切除多餘皮膚。必要時可鬆開止血帶,手術可延伸至腋部置引流管後4號線縫皮。患肢制動、抬高5天引流管可在術後3天拔除。術後處理與腿部手術相似。

預後

術後約65%的病人肢體體積明顯下降,男性預後較女性差,原因不清。術後有可能發生皮瓣缺血壞死所以術中要注意皮膚厚度適中與肌肉貼緊,術後避免積血而致感染。所有病人術後皆有輕微水腫復發,需持續用彈力支持襪與其他所有外科手術相比皮膚和皮下組織切除是最可靠的、最持續有效的、較簡便的治療肢體淋巴水腫的方法。

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